Меню
Яндекс.Метрика

Синдром многоформной эритемы

Этот синдром представляет собой определенный тип реакции кожи и слизистых оболочек на действие ряда факторов, включая инфекционные агенты (вирус герпеса человека, легочная микоплазма) и лекарственные препараты (особенно пенициллин, жаропонижающие средства, барбитураты, гидантоины и сульфаниламиды). У 50% больных этиология синдрома остается неясной. Основным патоморфологическим признаком служит острая лимфогистиоцитарная воспалительная инфильтрация вокруг кровеносных сосудов и на границе между дермой и эпидермисом. Дегенеративные изменения появляются и в эндотелиоцитах капилляров, отмечаются выраженный отек сосочкового слоя дермы и некроз кератиноцитов. Существуют также некоторые свидетельства связи синдрома с иммунным комплексом и гипокомплементарным васкулитом.

Кожные изменения характеризуются симметричностью, развиваются преимущественно на разгибательных поверхностях дистальных отделов рук и ног, на тыльных поверхностях кистей и стоп. В процесс часто вовлекаются ладонные и подошвенные поверхности даже при отсутствии изменений на дорсальных поверхностях. В полости рта, на ее слизистой оболочке, деснах и языке появляются пузыри, позднее эрозирующиеся. Часто припухают губы, на них образуются струпья. Могут присоединяться резкая токсемия, слабость, сильный жар, кашель и пятнистый воспалительный процесс в легких. Кожные элементы часто бывают ярко-красного цвета, интенсивность их окраски постепенно уменьшается, эти участки уплотняются, в них формируются центры бледного цвета, которые могут содержать пузыри. Такие мишен е- или диафрагмоподобные изменения вариабельные, но типичные для многоформной эритемы, определяются по ярко-красному ободку вокруг зоны бледно-розового цвета с центром цианотичного оттенка, в котором может находиться пузырь. Широко применяется системное лечение кортикостероидами, но его эффективность еще не доказана.

Пурпура (с воспалением или без него). При появлении пурпурной сыпи требуется немедленно определить ее этиологию. Почти всегда пурпура связана с сосудами дермы. В зависимости от их размера пурпурные пятна постепенно исчезают на протяжении нескольких дней или недель. Точечные и мелкие пятнышки называют петехиями, более крупные (размером более 2 см) — кровоподтеками, а обширные пурпурные пятна—экхимозами (см. рис. 47-2, Г).

Пурпура с воспалением обычно пальпируется, т. е. имеет вид папул, и встречается при системном васкулите и бактериемиях типа стафилококк-, гонокок к- и менингококкемии. При этих состояниях с помощью биопсии кожи диагноз может быть установлен в течение 8 ч (время, необходимое для обработки ткани). При осторожном соскобе в области пурпурного пятна можно получить достаточное количество материала для окраски по Граму; внутриклеточные грамположительные диплококки иногда обнаруживаются при острых, менингокок к- и гонококкемии. Распознавание элементов пальпируемой пурпуры и инфарктов, возникающих при системном васкулите (некротизирующий васкулит), с одной стороны, и при хронической менингококкемии, с другой, затруднительно. Кожные элементы при системном васкулите обычно двусторонни и почти симметричны, имеют тенденцию к концентрации на ногах, особенно в нижних отделах, вокруг лодыжек и на тыльной поверхности стопы. При хронической менингококкемии они могут появляться на туловище, руках и ногах, на лице. Однако в этом случае сыпь может быть двусторонней, что усложняет, если не делает невозможным, своевременную дифференциальную диагностику хронической менингококкемии и системного васкулита. Тип кожных элементов при том и другом состоянии может быть идентичным: комплекс пальпируемых элементов пурпуры и присущих крапивнице папул без пурпуры. Различить их гистологически в биоптатах тоже не удается. Таким образом, до получения результатов посева крови предпочтительнее больным с двусторонними пальпируемыми элементами пурпуры и лихорадкой проводить антибиотикотеранию.

Пурпура без воспаления всегда имеет вид папул, а определение в мазке крови кровяных пластинок позволяет с уверенностью исключить тромбоцитопеническую пурпуру.

На ногах у лиц старческого возраста, страдающих пурпурой, может быть выявлен целый ряд кожных воспалительных процессов, включая различные типы контактного дерматита. В этих условиях пурпура не имеет того значения, которое ей придается при ее развитии на туловище и руках. Вместе с тем перифолликулярная пурпура на коже ног (обычно сопровождаегся фолликулярным гиперкератозом) почти патогномонична для цинги. Пурпура часто развивается при амилоидозе при сдавливании кожных повреждений (восковидные пятна и папулы). Такая ущемленная пурпура может образоваться в здоровой коже у больных тромбоцитопенической пурпуре и у лиц пожилого возраста.

Инфаркты. В отличие от инфарктов почки очаги инфарктов в коже характеризуются не бледным, а темно-красным цветом с сероватым оттенком и пестрым рисунком. Они представлены пятнами неправильной формы, иногда слегка углубленными но отношению к поверхности кожи и часто окруженными розовым гиперемированным ободком. Зоны инфарктов обычно несколько мягче. Инфаркт кожи относится к важным и имеющим часто диагностическое значение симптомам заболеваний, затрагивающих целый ряд систем (острая и хроническая менингококкемия, стрептококковая и стафилококковая септицемия, системный васкулнт, молниеносная пурпура, системная красная волчанка, гонококкемия, ложная септицемия и иногда дерматомиозит). Болезнь Дего (злокачественный атрофический папулез), при которой бело-фарфоровые пятна окружены узким телеангиэктатическим и эритематозным ободком, часто сопровождается развитием сходных инфарктов в желудочно-кишечном тракте и центральной нервной системе.

Телеангиэктазии. Краснота кожи чаще всего бывает обусловлена преходящим расширением кровеносных сосудов (эритема). В отличие от оттенка, приобретенного вследствие фиксации кровяных пигментов, что отмечают при пурпуре, эритема исчезает при надавливании стеклянной или пластиковой пластинкой. Телеангиэктазия же относится к состоянию, при котором красный отттенок кожи определяется постоянным расширением небольших кровеносных сосудов (может быть выявлено с помощью обычной ручной лупы) и увеличением их числа. Телеангиэктазня может быть представлена единичными тонкими сосудистыми веточками, отчетливо красного цвета (т. с. не синие) на вид и часто локализуется на лице и в области носа. Она может иметь вид сливающихся пятнистых зон, имеющих характер постоянной эритемы. При дискоидной (в виде бабочки на лице) и системной красной волчанке, дерматомиозите, псориазе эритема в большей степени вызвана телеангиэктазией.

Рассеянные изолированные телеангиэктазии на верхней части туловища или руках и ногах типичны для прогрессирующего системного склероза (системная склеродермия). Телеангиэктазии ногтевого ложа, т. е. околоногтевые телеангиэктазии, относятся к важным диагностическим признакам при красной волчанке (ее дискоидной и системной формах) и дерматомиозите. Эти изменения редки, если вообще обнаруживаются, при системной склеродермии и ревматоидном артрите. Четко очерченные красного цвета пятна и папулы диаметром 1—2 мм с зонами лучистых телеангиэктазии встречаются при наследственной геморрагической телеангиэктазии. Они локализуются на rv6ax, языке, слизистой оболочке носа, на лице и кистях рук.

Генерализованные телеангиэктазии в виде красных пятен на большей части поверхности тела могут быть признаком мастоцитоза и пигментной крапивницы. Телеангиэктазии представляют собой особый признак, имеющий важное диагностическое значение, при атаксии-телеангиэктазии или синдроме Луи Барра. Они могут появиться уже на 2-м году жизни, но чаще появляются в возрасте около 5 лет, вначале на конъюнктиве, а затем распространяются на ушные раковины, веки, область лица в виде бабочки, верхнюю часть груди, руки и нот.

Телеангиэктазии могут иметь особую форму, известную под названием артериального паучка, или паукообразного невуса, паукообразной ангиомы, невус, araneus. Основным сосудом в этом образовании бывает обычно слабо пульсирующая артериола, что может быть выявлено при диаскопии. К менее распространенным кожным изменениям, обнаруживаемым вместе с сосудистыми невусами при болезнях печени, относятся телеангиэкгатические сплетения или сети, т. е. небольшие красные пятна, состоящие из тонких переплетенных сосудов, бледнеющих при надавливании. Паукообразные ангиомы, чаще три или менее, не так уж редко обнаруживаются у здоровых детей и взрослых. Множественные ангиомы этого типа часто развиваются при беременности, после приема внутрь прогестиновых препаратов, при ревматоидном артрите, и тиреотоксикозе, У большинства лип с выраженными многочисленными сосудистыми паучками, однако, выявляют определенную форму диффузного поражения печени, т. е. алкогольный цирроз Прогрессирование подострого гепатита часто сопровождается появлением высыпаний в виде паучков, а при алкогольном и постнекротическом циррозе почти у половины больных отмечаются множественные сосудистые паучки.. Механизм их развития при печеночной патологии неизвестен, не установлена в достаточной мере и связь этих изменений с нарушением метаболизма зстрогенов в печени.

Читать далее: Глава 49. Сыпь и лихорадочное состояние