Меню
Яндекс.Метрика

Глава 27. Цианоз, гипоксия и полицитемия

Цианоз

Термин цианоз обозначает синюшность окраски кожи и слизистых, являющуюся следствием увеличения количества восстановленного гемоглобина или его производных в мелких кровеносных сосудах тех или иных отделов тела. Обычно он наиболее заметен на губах, ногтевых ложах, ушных раковинах, молярных возвышениях. Красный цианоз при истинной полицитемии (см. гл. 289) следует отличать от истинного цианоза, обсуждаемого в этом разделе. От цианоза следует отличать также вишневую окраску кожи, которую придает ей карбоксигемоглсбин (см. гл. 171). Выраженность цианоза изменяется в зависимости от присутствия того или иного пигмента кожи, окраски плазмы крови, толщины кожи, а также состояния капилляров кожи. Как показано исследованиями с применением оксиметрии, точная клиническая оценка наличия и степени цианоза трудна. В некоторых случаях центральный цианоз может клинически проявляться при снижении насыщения артериальной крови кислородом менее 85%, в других — его бывает невозможно выявить и при снижении насыщения крови кислородом до 75%.

Повышение количества восстановленного гемоглобина в сосудах кожи может быть результатом либо увеличения накопления венозной крови в коже вследствие дилатации венул и венозных отделов капилляров, либо уменьшения насыщения капиллярной крови кислородом. В целом наличие цианоза становится очевидным при средней концентрации восстановленного гемоглобина. Так, у больного с тяжелой анемией относительное количество восстановленного гемоглобина венозной крови может быть очень высоким по сравнению с общим количеством гемоглобина. Однако поскольку последний значительно снижен, абсолютное количество восстановленного гемоглобина тем не менее незначительно. Вот почему у больных с тяжелой анемией даже при выраженной артериальной десатурации цианоз может отсутствовать. Напротив, чем выше содержание общего гемоглобина, тем более выражена тенденция к развитию цианоза. Так, пациенты с выраженной полицитемией, как правило, чаще бывают цианотичны даже при высоком насыщении артериальной крови кислородом, чем пациенты с нормальными величинами гематокрита. Подобным же образом локальный застой кровообращения, при котором увеличивается количество восстановленного гемоглобина в сосудах того или иного отдела тела, может сопровождаться цианозом этого участка. Развитие цианоза можно наблюдать также при наличии в крови нефункционирующего гемоглобина; содержания в крови как минимум 15 г/л метгемоглобина или 0,5 г сульфгемоглобина достаточно для появления признаков цианоза.

Цианоз может быть разделен на центральный и периферический. При центральном цианозе вследствие неполного насыщения артериальной крови кислородом или появления в крови производных гемоглобина изменяется цвет как слизистых, так и кожи. Периферический цианоз является результатом замедления кровотока в той или иной области тела, что ведет к необычно высокой экстракции кислорода из насыщенной в пределах нормы артериальной крови. Периферический цианоз возникает при вазоконстрикции или уменьшении периферического кровотока, как, например, при воздействии холода, при шоке, застойной сердечной недостаточности и заболеваниях периферических сосудов. Нередко в подобных ситуациях цвет слизистой оболочки ротовой полости или языка остается без изменений. Дифференциальная диагностика между центральным и периферическим цианозом в клинических условиях не всегда проста. Тем более что при некоторых состояниях, таких как кардиогенный шок в сочетании с отеком легких, могут присутствовать оба типа цианоза.

Дифференциальная диагностика

Центральный цианоз. Уменьшение насыщения артериальной крови кислородом является результатом выраженного снижения напряжения кислорода в артериальной крови. Подобная ситуация может возникнуть вследствие уменьшения содержания кислорода во вдыхаемом воздухе без достаточной компенсаторной альвеолярной гипервентиляции, поддерживающей напряжение кислорода в альвеолах. Цианоз может отчетливо не проявляться при восхождении на высоту 8000 фут (около 2440 м), но становится очевидным при подъеме на высоту 16000 фут (около 4880 м). Причина этого явления становится ясна при рассмотрении кривой диссоциации кислорода (см. рис. 283-4). На высоте 2440 м напряжение кислорода во вдыхаемом воздухе составляет около 120 мм рт. ст., напряжение кислорода в альвеолах достигает 80 мм рт. ст., при этом гемоглобин почти полностью насыщен кислородом. Однако на высоте 4880 м величины напряжения кислорода в атмосферном и альвеолярном воздухе составляют соответственно 85 и 50 мм рт. ст., а по кривой диссоциации кислорода видно, что артериальная кровь насыщена кислородом лишь на 75%. При этом 25% содержащегося в крови гемоглобина находится в восстановленной форме. Этого количества бывает достаточно, чтобы в отсутствие анемии развился цианоз. Подобным образом наличие в крови измененных форм гемоглобина с пониженным сродством к кислороду (Канзас-гемоглобин) вызывает снижение насыщения артериальной крови кислородом, что сопровождается развитием центрального цианоза (см. гл. 288).

Частой причиной центрального цианоза является тяжелое нарушение функции легких, заключающееся в альвеолярной гиповентиляции или в перфузии участков легких, в которых вентиляция снижена или полностью отсутствует (см. гл. 200). В подобном случае цианоз может возникнуть остро, как, например, при обширной пневмонии или отеке легких, или нарастать постепенно, по мере прогрессирования хронического заболевания легких, в частности эмфиземы. В последнем случае, как правило, имеет место полицитемия и изменения пальцев рук по типу барабанных палочек. Однако при многих видах хронических заболеваний легких, сопровождающихся фиброзом и облитерацией капиллярного сосудистого русла, цианоз отсутствует, поскольку перфузия плохо вентилируемых отделов легких также снижена.

Другой причиной снижения насыщения кислородом артериальной крови является сброс крови из венозной системы в артериальную. Некоторые формы врожденных пороков сердца также сопровождаются цианозом (см. гл. 185). Поскольку ток крови обычно направлен из области высокого давления в область более низкого давления, для того чтобы мог возникнуть шунт крови справа налево, необходимо, чтобы порок сердца сочетался с обструктивным сосудистым поражением, расположенным дистальнее, или же с повышенным сопротивлением сосудов легких. Наиболее часто встречающимся у взрослых врожденным пороком сердца, при котором имеется цианоз, является дефект межжелудочковой перегородки в сочетании с обструкцией пути оттока крови в лёгкие (тетрада Фалло). Чем тяжелее обструкция, тем больше величина сброса крови справа налево, а следовательно, и цианоз. Механизмы повышения легочного сосудистого сопротивления, в результате чего при наличии внутри- и внекардиальных коммуникаций, но без стеноза легочной артерии может развиться цианоз, обсуждаются в гл. 185. У больных с открытым артериальным протоком, легочной гипертензией и шунтом справа налево может отмечаться дифференцированный цианоз, а именно цианоз нижних конечностей, не затрагивающий верхние конечности.

Легочные артериовенозные фистулы могут быть врожденными или приобретенными, единичными или множественными, мелкими или крупными. Интенсивность цианоза, возникающего при этом, зависит от размеров и числа фистул. С определенной частотой они встречаются у пациентов с наследственными геморрагическими телеангиоэктазиями (см. гл. 280). Снижение насыщения артериальной крови кислородом может также наблюдаться у ряда больных с циррозом печени, являясь преимущественно следствием раскрытия легочных артериовеноз-ных фистул или анастомозов между портальной и легочной венозными системами. Наиболее распространенные причины цианоза перечислены ниже.

Центральный цианоз

I. Уменьшение насыщения артериальной крови кислородом

1. Снижение атмосферного давления (большая высота над уровнем моря)

2. Нарушение функции легких: а) альвеолярная гиповентиляция; б) непостоянство взаимоотношений между вентиляцией и перфузией легких; в) нарушение диффузии кислорода.

3. Анатомические шунты: а) некоторые типы врожденных пороков сердца; б) легочные артериовенозные фистулы; в) множественные мелкие внутрилегочные шунты. II. Нарушения гемоглобина

1. Метгемоглобинемия (наследственная, приобретенная)

2. Сульфгемоглобинемия (приобретенная)

3. Карбоксигемоглобинемия (ложный цианоз)

Периферический цианоз

I. Снижение сердечного выброса

II. Воздействие холода

III. Перераспределение крови из конечностей (централизация кровообращения)

IV. Артериальная обструкция

V. Венозная обструкция

У больных с сердечными или легочными шунтами справа налево наличие и выраженность цианоза зависят от размеров шунта по отношению к величине системного кровотока, а также от степени насыщения оксигемоглобином венозной крови. У больных с центральным цианозом вследствие пониженного насыщения артериальной крови кислородом выраженность цианоза усиливается во время. физической нагрузки. Поскольку мышцы, выполняющие работу, усиленно экстрагируют кислород из крови, венозная кровь, возвращающаяся в правые отделы сердца, менее насыщена кислородом, чем в покое. Дальнейшее шунтирование этой крови или прохождение ее через легкие, которые не в состоянии обеспечить ее нормальную оксигенацию, усиливают цианоз. Кроме того, поскольку системное сосудистое сопротивление обычно снижается во время физической нагрузки, величина шунта справа налево у больных с врожденными пороками сердца и коммуникациями между его отделами при этом увеличивается. У больных с недостаточным насыщением артериальной крови кислородом часто развивается вторичная полицитемия, приводящая к появлению цианоза.

Цианоз может быть вызван небольшим количеством метгемоглобина в крови и еще меньшего количества сульфгемоглобина (см. гл. 288). Несмотря на то что эти состояния не являются частыми причинами цианоза, в случаях, когда наличие цианоза не может быть полностью объяснено нарушением функции систем кровообращения и дыхания, следует провести спектроскопию с целью выявления этих патологических форм гемоглобина. Как правило, утолщения дистальных фаланг пальцев кистей рук при этом не происходит. Метгемоглобинемия может быть заподозрена, если при перемешивании взятой у больного крови в пробирке и при контакте ее с воздухом она остается коричневой.

Периферический цианоз. Наверное, наиболее частой причиной периферического цианоза является генерализованная вазоконстрикция, вызванная воздействием холодного воздуха или воды. Это является нормальной реакцией организма. При снижении сердечного выброса, как, например, при тяжелой застойной сердечной недостаточности или шоке, кожная вазоконстрикция выступает в качестве компенсаторного механизма, перераспределяющего кровь к жизненно важным органам, таким как ЦНС, сердце (см. гл. 182). Вследствие этого может развиться выраженный цианоз, сочетающийся с похолоданием конечностей. Даже если насыщение артериальной крови кислородом остается в норме, уменьшение объема крови, протекающей через кожу, и снижение напряжения кислорода на венозном конце капилляра приводит к появлению цианоза.

Обструкция артерий конечности, например, при эмболии или артериолярной констрикции, как и при холодовом вазоспазме (феномен Рейно, см. гл. 198), обычно приводит к побледнению и похолоданию конечности, однако может отмечаться и легкий цианоз. В случае венозной обструкции конечность обычно отечна и цианотична. При этом развивается истинный застой кровообращения. При венозной гипертензии, которая может быть локальной, как при тромбофлебите, или генерализованной, как при недостаточности трехстворчатого клапана или констриктивном перикардите, венозные сплетения субпапиллярного слоя кожи расширяются, что усиливает цианоз.

Читать далее: Диагностический подход к обследованию больного с цианозом