Меню
Яндекс.Метрика

Нарколепсия-катаплексия

Синдром нарколепсии-катаплексии характеризуется повторными эпизодами непреодолимой сонливости в дневное время в сочетании с патологическими изменениями фазы быстрого сна. Приступы нарколенсии (сонные атаки) внешне выражаются в виде сна, кратковременного, длительностью около 15 мин. Они часто провоцируются бездеятельностью, однако могут возникать и в совершенно неподходящее время, например во время полового акта, занятий спортом, вождения автомобиля; пробуждаются больные отдохнувшими. Между приступами существует рефрактерный период длительностью до нескольких часов, в течение которого больной бывает сонливым и невнимательным; поведение в период бодрствования становится как бы автоматическим и прерывается микроснами. Их можно подсчитать с помощью теста для оценки множественных периодов между кратковременными состояниями сна. Ночной сон нарушается частыми пробуждениями.

Возникающая примерно в 80% случаев катаплексия характеризуется внезапными кратковременными эпизодами потери мышечного тонуса без потери сознания. Катаплексия обычно развивается на фоне эмоциональных реакций, таких как смех, злость, страх или удивление. В наиболее тяжелых случаях приступ катаплексии приводит к развитию генерализованного вялого паралича (при сохранности движений диафрагмальных и наружных мышц глазного яблока), человек при этом может упасть. В менее тяжелых случаях наблюдаются отвисание нижней челюсти или головы, потеря речи или ощущение слабости в коленях. В течение одной или двух минут происходит полное восстановление или же наступает сон. Клиническую тетраду синдрома нарколепсии-катаплексии дополняют еще два симптома: сонный паралич и яркие галлюцинации. Сонным параличом называют пугающее ощущение неспособности выполнять произвольные движения, возникающее в момент засыпания или пробуждения. Яркие галлюцинации (обычно зрительные) возникают как в момент засыпания (гипнагогические), так и при пробуждении (гипнопомнические).

Заболеваемость составляет 40 на 100 000 населения и имеет генетическую предрасположенность; болеют в равной степени мужчины и женщины. Начинается заболевание с дневной сонливости, как правило, в подростковом возрасте и продолжается в течение всей жизни, приводя к значительным социальным трудностям. Симптоматика часто проходит незамеченной, и плохую успеваемость в школе относят за счет лености. В более старшем возрасте заболевание может провоцировать различные неприятные ситуации, трудности в работе, депрессивные состояния.

Считают, что нарколепсия является результатом нарушения фазы быстрого сна. При полиграфической регистрации выявляют, что у больных нарколепсией сон часто начинается с фазы быстрого сна. Приступы нарколепсии, возникающие внезапно во время бодрствования, по характеру напоминают быстрый сон, так же как и катаплексия с потерей мышечного тонуса по характерному виду кривой на ЭМГ также напоминает фазу быстрого сна. Гипнагогические галлюцинации и сонный паралич являются субъективными эквивалентами соответственно дремотного состояния и паралича мышц, которые возникают в промежуточный период между пробуждением и сном, являясь проявлениями активированного быстрого сна. Моделирование этого заболевания проводили на собаках и лошадях.

Лечение симптоматическое. Улучшение самочувствия может отмечаться при регулярном дневном сне в строго определенное время (в полдень или после еды), однако, кроме того, большинству больных требуется назначение препаратов, обладающих активирующим воздействием на центральные адренергические системы. Для поддержания бодрствующего состояния в наиболее трудные дневные часы назначают меридил по 10 мг 2—3 раза в день или фенамин по 5—10 мг 3—4 раза в день. Не следует принимать препараты в позднее дневное и вечернее время, поскольку они могут нарушить ночной сон. При лечении катаплексии хороший эффект отмечают от приема имизина или дезипрамина (desipramine) в дозе 75—200 мг в сутки. Эти препараты подавляют фазу быстрого сна благодаря усилению адренергической активности и угнетению холинергических систем. Необходимая доза лекарственных препаратов должна подбираться индивидуально до достижения наилучшего влияния на организм больного.

Другие состояния, сопровождающиеся повышенной сонливостью в дневное время. Синдром Клейна—Левина (периодическая гиперсомния) относится к редким расстройствам, впервые проявляющимся в возрасте от 12 до 20 лет. Чаще болеют мужчины, однако описаны случаи данного заболевания и у женщин. Повторные периоды повышенной сонливости, продолжающиеся от нескольких дней до нескольких недель, сменяются асимптомными интервалами длительностью от нескольких месяцев до нескольких лет.

Во время приступа повышенной сонливости у больных развивается ненасытный аппетит, могут отмечаться нарушения настроения, повышенная сексуальная активность и эксгибиционизм, возможны галлюцинации, нарушения ориентации и памяти. Приступ проходит самостоятельно. Люди в возрасте старше 40 лет, болеют редко. Происхождение этого синдрома неизвестно. Не описано каких-либо особенностей морфологической картины, хотя существует мнение, что заболевание является проявлением нарушения деятельности лимбических и гипоталамических ритмов. В редких случаях выявляют плеоцитоз в цереброспинальной жидкости, что в некоторых случаях позволяет предполагать наличие энцефалита в анамнезе.

Повышенная сонливость является характерным признаком многих эндокринных и обменных заболеваний, включая уремию, печеночную недостаточность, гипотиреоз (выраженный, с микседемой), хронические поражения легких (с гиперкапнией) и сахарный диабет с начинающейся комой или выраженной гипергликемией. В некоторых случаях после депривации сна или отмены препаратов, подавляющих быстрый сон, может возникать засыпание в фазу быстрого сна. Кроме того, избыточная сонливость может возникать при поражениях центральной нервной системы, таких как опухоль в области третьего желудочка, окклюзирующая гидроцефалия и менингоэнцефалит. Существует также состояние повышенной сонливости (идиопатическая повышенная сонливость, обусловленная воздействием центральной нервной системы), этиология которого не установлена. У таких больных отмечают положительный эффект от стимулирующей терапии. При всех вышеупомянутых состояниях важно выделить жалобы на усталость, утомляемость и апатию вторичного характера, обусловленные обменными, эндокринными, неврологическими и психическими заболеваниями, от сонливости как таковой.

Нарушения режима сна и бодрствования. Сон является одним из многих суточных ритмов, синхронизированных по отношению к земному 24-часовому геофизическому циклу. У здоровых людей, обследованных в лабораторных условиях, при отсутствии информации об окружающем времени выявили, что эндогенно обусловленная продолжительность свободно текущего циркадного периода составляет примерно 25 ч. В таких изолированных временных условиях нарушается сопряжение ритмов температуры тела, уровня гормонов и циклов сна при расстройстве синхронизации связей между ними.

Различают две категории нарушений циркадного цикла сна и бодрствования: преходящие и постоянные. Преходящие расстройства сна при быстром изменении поясного времени (реактивный сдвиг фаз) давно известны, так же как и сходные состояния, наблюдаемые при резком изменении графика работы. Возникающие в результате этого расстройства сна бывают обусловлены как депривацией сна, так и изменением схемы циркадных ритмов. Для подобного состояния характерны кратковременность сна с частыми пробуждениями и сонливость в дневное время. Восстановление синхронизации занимает от нескольких дней до 2 нед.

К стойким расстройствам цикла сна и бодрствования относятся синдром замедленного периода сна; синдром преждевременного наступления сна; синдром не-24-часового цикла сна и бодрствования. Синдром замедленного периода сна можно отделить от других форм бессонницы. Больные не могут заснуть в часы, необходимые для соблюдения соответствующего режима работы или учебы; обычно они в конце концов засыпают между 2-м и 6-м часом ночи. Однако в том случае, если необходимости придерживаться строго режима нет (например, в выходные дни, праздники и во время отпуска), больной спит нормально, если у него есть возможность ложиться спать и вставать в удобное для него время. У таких людей отмечают нормальную продолжительность сна, однако имеет место нарушение выбора времени сна в течение суток. В подобных случаях хороший эффект приносит лечение с помощью нарастающей задержки периода времени сна (хронотерапия). Задержкой времени отхода ко сну на 3 ч ежедневно (27-часовой цикл сна и бодрствования) сон можно нормализовать и больной сможет засыпать в социально приемлемые часы.

Синдром преждевременного периода сна характеризуется нормальной продолжительностью и структурой сна, но неадекватно ранним отходом ко сну вечером и пробуждением по утрам. В подобных случаях люди редко обращаются за медицинской помощью. С возрастом наступают характерные изменения выбора времени отхода ко сну. Пожилые люди обычно спонтанно просыпаются рано -утром и ложатся спать рано вечером.

Синдром не-24-часового цикла сна и бодрствования (гипернихтермальный) характеризуется неспособностью больного приспособиться к общепринятым 24-часовым суткам. У таких людей, несмотря на выполнение ими определенных социальных функций, развивается 25—27-часовая продолжительность биологических суток. К данному состоянию могут предрасполагать слепота или определенные изменения личности.

Читать далее: Парасомнии