Меню
Яндекс.Метрика

Дистонии

Дистонией называют повышение тонуса мышц, приводящее к образованию фиксированных патологических поз. У некоторых больных с дистонией позы и жесты могут меняться, становясь нелепыми и вычурными, что обусловлено неравномерными сильными сокращениями мышц туловища и конечностей. Спазмы, возникающие при дистонии, напоминают атетоз, однако более медленные и чаще охватывают мышцы туловища, чем конечностей. Явления дистонии усиливаются при целенаправленных движениях, волнении и эмоциональных перенапряжениях; они уменьшаются при расслаблении и, как большинство экстрапирамидных гиперкинезов, полностью исчезают во сне. Первичная торсионная дистония, ранее именовавшаяся деформирующей мышечной дистонией, часто наследуется по аутосомно-рецессивному типу у евреев семьи Ашкенази и по аутосомно-доминантному типу у лиц других национальностей. Описаны также спорадические случаи. Признаки дистонии обычно появляются в первые два десятилетия жизни, хотя описаны и более поздние дебюты болезни. Генерализованные торсионные спазмы могут возникать у детей, страдающих билирубиновой энцефалопатией, или в результате гипоксии головного мозга.

Термин дистония используют и в другом значении — для описания любой фиксированной позы, возникающей в результате поражения двигательной системы. Например, дистонические явления, возникающие при инсульте (согнутая рука и вытянутая нога), часто называют гемиплегической дистонией, а при паркинсонизме — сгибательной дистонией. В отличие от подобных стойких дистонических явлений некоторые препараты, такие как нейролептики и леводопа, могут спровоцировать развитие временных дистонических спазмов, исчезающих после прекращения приема препаратов.

Вторичные, или локальные, дистонии встречаются более часто, чем торсионная дистония; к ним относят такие заболевания, как спастическая кривошея, писчий спазм, блефароспазм, спастическая дистония и синдром Мейжа- В целом, при локальных дистониях симптоматика обычно остается ограниченной, стабильной и не распространяется на другие участки тела. Локальные дистонии чаще развиваются у людей среднего и старшего возраста, как правило спонтанно, без фактора наследственной предрасположенности и провоцирующих их предшествовавших заболеваний. Наиболее известной разновидностью локальной дистонии является спастическая кривошея. При этом заболевании возникает постоянное или длительное напряжение грудинно-ключично-сосцевидной, трапециевидной и других мышц шеи, обычно более выраженное с одной стороны, приводящее к насильственному повороту или наклону головы. Больной не может преодолеть эту насильственную позу, что отличает заболевание от привычного спазма или тика. Дистонические явления бывают наиболее выражены при сидении, стоянии и ходьбе; прикосновение к подбородку или челюсти часто способствует уменьшению мышечного напряжения. Женщины в возрасте 40 лет заболевают в 2 раза чаще, чем мужчины.

Торсионную дистонию относят к экстрапирамидным заболеваниям даже при отсутствии патологических изменений в базальных ядрах или других отделах головного мозга. Затруднения в подборе лекарственных препаратов усугубляются недостаточными знаниями об изменениях нейротрансмиттеров в случае данного заболевания. Лечение вторичных дистонических синдромов также не приносит заметного улучшения. В некоторых случаях положительное влияние оказывают такие седативные препараты, как бензодиазепины, а также большие дозы холинергических препаратов. Иногда положительный эффект возникает при помощи леводопы. Улучшение состояния иногда отмечают при лечении с помощью биоэлектрического управления, психиатрическое лечение не приносит пользы. При тяжелой спастической кривошее у большинства больных положительное влияние оказывает хирургическая денервация пораженных мышц (от C1 до С3 с двух сторон, С4 с одной стороны). Блефароспазм лечат с помощью инъекций ботулотоксина в мышцы, окружающие глазное яблоко. Токсин вызывает временную блокаду нервно-мышечной передачи. Лечение необходимо повторять каждые 3 мес.

Читать далее: Миоклонус