Меню
Яндекс.Метрика

Паралич вследствие поражения кортико-спинальных, кортико-бульбарных и субкортико-спинальных нейронов

Кортико-спинальный путь на уровне продолговатого мозга содержит около 1 млн аксонов. Многие волокна берут начало не только от. гигантских клеток Беца в двигательной коре (поле 4, по Бродманну), но также от маленьких клеток Беца поля 4, клеток прилегающей предцентральной извилины (поле 6) и от клеток вторичной моторной зоны в верхней лобной извилине и постцентральной извилине (поля 1, 2, 3, 5, 7). Кортико-спинальный путь представляет собой единственную прямую связь головного мозга со спинным. На уровне внутренней капсулы кортико-спинальные волокна смешиваются со многими другими, оканчивающимися в полосатом теле, бледном шаре, черном веществе, красном ядре и ретикулярной формации, а также с волокнами, идущими от зрительного бугра. Волокна, идущие к ядрам черепных нервов, отделяются на уровне среднего мозга, где они пересекают среднюю линию и направляются к противоположным ядрам черепных нервов. Эти волокна образуют корково-среднемозговой, корково-мостовой и кортико-бульбарный пути и, так как обладают функциями, сходными с таковыми у кортико-спинального пути, могут быть включены в пирамидную систему двигательных нейронов. Перекрест кортико-спинального пути на уровне нижних отделов продолговатого мозга неоднороден. Большинство перекрещенных волокон располагается в заднелатеральной части бокового столба, небольшая часть перекрещенных волокон образует передний пучок. Некоторое количество волокон (10—20%) не перекрещиваются, а проходят на той же стороне в виде неперекрещенного кортико-спинального пучка. В исключительных случаях происходит перекрест всех волокон, редко перекреста вообще не происходит. Кортико-спинальный путь оканчивается во вставочных нейронах промежуточной зоны серого вещества спинного мозга; 25% волокон устанавливают прямую синаптическую связь с клетками передних рогов (рис. 15.1).

 

Рис. 15.1. Распределение окончаний коркового и стволового нисходящих путей (отмечено точками) в промежуточной спинальной зоне и группах двигательных нейронов макаки резуса.

Латеральные стволовые проводящие пути (приходящие из крупноклеточной части красного ядра и вентролатеральных отделов покрышки моста) заканчиваются на вставочных нейронах, имеющих отношение преимущественно к мышцам рук. Вентромедиальные проводящие пути ствола головного мозга (из верхних бугорков, промежуточного ядра Кахаля, медиальных отделов ретикулярной формации моста, продолговатого мозга и среднего мозга, а-также из вестибулярных ядер) заканчиваются на вставочных нейронах, связанных с мышцами туловища, тазового и плечевого пояса (из HGJM Kuypers, в J. Е. Desmedt (Ed). New Development in Electromyography and Clinical Neuropsychology. —Basel: Karger, 1973, vol. 3).

 

К двигательной зоне коры головного мозга относится та часть прецентральной извилины, в которой расположены клетки Беца (поле 4), и, кроме того, частично поле 6 и вторичная двигательная зона верхней лобной извилины, та часть передней теменной доли, где двигательная зона представлена вместе с чувствительной. В физиологическом плане двигательная кора представляет собой область коры больших полушарий, при минимальном раздражении которой могут возникать изолированные движения. В двигательной коре представлены зоны иннервации мышечных групп противоположных половин лица и туловища, верхней и нижней конечности, причем лицо представлено в нижних отделах прецентральной извилины, а нога — в парацентральной дольке на внутренней поверхности полушария головного мозга. Наибольшее представительство в -коре имеют те части тела, которые выполняют более тонкие движения. Одной из функций двигательной коры является синтез простых двигательных актов в бесконечное множество тонких, высокодифференцированных движений.

Центральный паралич может возникать вследствие поражения коры головного мозга, субкортикального белого вещества, внутренней капсулы, ствола головного мозга или спинного мозга. Почти всегда поражается область большая, чем просто кортико-спинальный или пирамидный путь. Воздействие изолированного поражения кортико-спинальной системы бывает намного меньше, чем обычно наблюдают при гемиплегии вследствие сосудистого поражения или какой-либо другой причины. При изолированном одностороннем разрушении пирамиды продолговатого мозга отмечают значительную степень восстановления двигательных функций в верхней или нижней конечности противоположной поражению стороны, остаются лишь некоторая спастичность, повышение сухожильных рефлексов и рефлекса растяжения мышцы, а также разгибательный подошвенный рефлекс (симптом Бабянского). Такое восстановление функций обусловлено сохранностью некоторых волокон в пирамиде, а также боковых стволовых проводящих путей. Наиболее важным в этих наблюдениях было то, что у человека полная спастическая гемиплегия возникает при прерывании не только кортико-спинального пути, но и других нисходящих волокон коры головного мозга (кортико-рубральные, кортико-стриарные, кортико-паллидарные, корково-мостовые и кортико-ретикулярные), а также ствола мозга (ретикулоспинальные, вестибулоспинальные и руброспинальные). Влияние этих непирамидных волокон отражается не только на степени пареза, но также на деятельности разобщенных ссгментарных двигательных нейронов, обеспечивающих рефлекторные, постуральные и локомоторные функции. Таким образом, не стоит обозначать спастическую гемиплегию как пирамидный синдром. При гемиплегической дистонии (см. ниже) нарушается деятельность вентромеднальных стволовых путей (см. рис. 15.1).

При повреждении кортико-спинальных путей у человека распределение паралича будет различным в зависимости от локализации очага, однако имеются и общие признаки. Поражения центральных мотонейронов всегда вызывает расстройство функций группы мышц, и никогда — отдельной мышцы. Максимальное напряжение пораженной конечности достигается медленнее, чем здоровой, в акте участвует меньшее количество двигательных единиц, снижается частота их разрядов. При параличе никогда не поражаются все мышцы одной стороны туловища, даже при полной гемиплегии. Неизменно остаются хотя бы незначительные двусторонние движения, такие как движение глазных яблок, челюсти, глотки, гортани, шеи, грудной клетки и живота. В большей степени страдают мышцы кисти и плеча, затем мышцы голени. Что касается лицевой мускулатуры, то выраженное поражение отмечают только в мышцах нижней части лица и языка. Управление всеми движениями со стороны головного мозга является до некоторой степени двусторонним. Доказательством этого может служить гемиплегия, усугубляющаяся поражением двигательных путей на противоположной стороне. Кортико-спинальный двигательный паралич редко бывает завершенным в течение длительного периода времени; в этом отношении он отличается от тотального и полного паралича, являющегося результатом разрушения клеток передних рогов спинного мозга и их аксонов. В парализованной руке могут внезапно возникнуть движения, например во время зевания или потягивания, а также длительное время могут вызываться различные спинальные рефлексы.

Острые поражения нижних отделов кортико-спинального и субкортико-спицального двигательных путей, например на уровне спинного мозга, могут приводить не только к развитию двигательного паралича, но и к временному угнетению спинальных рефлексов, обеспечиваемых сегментами, расположенными ниже уровня поражения. Это состояние называют спинальным шоком. При благоприятных условиях через несколько дней или недель шок проходит, и возникает своеобразное состояние, называемое спастичностью. Сцастичность определяют как двигательное нарушение, характеризующееся повышением рефлексов тонического напряжения, зависящего от скорости сокращений (мышечный тонус), а также усилением сухожильных рефлексов, возникающих вследствие гипервозбудимости рефлексов растяжения мышцы. Спастичность является характерным признаком всех поражений двигательных путей на уровне больших полушарий головного мозга, внутренней капсулы, среднего мозга, моста. При Церебральных и стволовых поражениях спастичность не возникает сразу после поражения, в некоторых случаях парализованные конечности остаются вялыми, однако сухожильные рефлексы присутствуют. Спастичность связана с чрезмерной активностью спинальных мотонейронов, высвободившихся от тормозящих воздействий, и является одним из компонентов синдрома поражения центрального двигательного нейрона. Своеобразное положение конечностей свидетельствует о том, что некоторые спинальные нейроны находятся в более активном состоянии, чем другие. При локализации поражения выше спинного мозга рука несколько согнута и пронирована, нога разогнута и вытянута. Любые попытки разогнуть руку или согнуть ногу встречают через короткий промежуток времени сопротивление, которое усиливается, а затем может резко ослабевать (феномен складного ножа). Если изменить положение конечности, вновь возникает сопротивление (реакции удлинения и укорочения). Однако спастичность по типу складного ножа встречается нечасто. Для сочетанного поражения кортико-спинального и других супрасегментарных путей более характерно появление непрерывного сопротивления пассивным движениям. Защитные спинальные сгибательные рефлексы, к которым относится симптом Бабинского, также растормаживаются, угнетаются кожно-мышечные абдоминальные и кремастерные рефлексы. В случае поражения головного мозга повышенные кожные рефлексы и рефлексы растяжения мышцы могут отмечаться в мышцах головы, конечностей и туловища, при двустороннем поражении кортико-спинального тракта развивается псевдобульбарный паралич (дизартрия, дисфония, дисфагия, двусторонний паралич лицевого нерва), сопровождающийся обычно эмоциональной лабильностью. При поражениях спинного мозга развиваются длительные судороги в сгибателях и разгибателях; они возникают вследствие растормаживания кожных рефлексов. Сохранность рефлексов и спастичность в паретичных мышцах в результате спинальных поражений указывают на повреждение нисходящих двигательных путей и целостность сегментов, расположенных ниже уровня поражения.

Спастичность может возникать и при отсутствии паралича конечностей, а только лишь при парезе, в таком случае она сопровождается своеобразными изменениями целенаправленных движений. Любая попытка больного двигать паретичными конечностями затруднена. Нарушаются отдельные движения пальцев и тонкие целенаправленные движения руки. Проксимальные мышцы лучше контролируются. В некоторых условиях появляются синергии. Например, при попытке взять предмет развивается сгибательная синергия в верхней конечности, состоящая из сгибания пальцев, сгибания и пронации запястья, сгибания в локтевом суставе, поднятия и приведения плеча. Попытка толкнуть предмет рукой приводит к легкой пронации руки, разгибанию или сгибанию пальцев, разгибанию в лучезапястном и локтевом суставах, отведению руки и опусканию плеча. В нижней конечности разгибательная синергия (отведение бедра, разгибание в тазобедренном и коленном суставах и подошвенное сгибание пальцев и стопы) является более мощной, чем сгибательная синергия с приведением бедра, сгибанием в тазобедренном и коленном суставах и сгибанием с поворотом назад пальцев стопы. Последняя часть сгибательной синергии называется большебер-цовым феноменом Штрюмпелля и возникает при попытке поднять ослабленную ногу. Примером: разгибательной синергии является способность к поднятию тяжести и ходьбе у больных с почти полной гемиплегией. Существование подобных синергии свидетельствует не только о снижении активации клеток передних рогов спинного мозга, отвечающих за произвольные движения (отрицательный эффект двигательного нарушения), но и об избыточной рефлекторной и синергистской деятельности в тех же скоплениях двигательных нейронов (положительный эффект поражения). Решительные попытки сдвинуть паретичную конечность могут вызвать ассоциированные (зеркальные) движения в здоровой конечности.

В настоящее время неизвестны все нейротрансмиттеры, обеспечивающие процессы возбуждения и торможения спинальных мотонейронов со стороны кортико-спинальных, руброспинальных, вестибулоспинальных и ретикулоспинальных путей и периферических чувствительных афферентных путей. Установлено по меньшей мере 5 нейротрансмиттеров — ацетилхолин, норадреналин, серотонин, глицин и гамма-аминомасляная кислота (ГАМК). Некоторые из них, например ацетилхолин, являются возбуждающими, другие, например глицин и ГАМК, тормозящими. Однако их локализация не установлена. Даже при спастичности, когда отмечают повышенную активность нейронов, отвечающих за возбуждение мышцы разгибателей нижней конечности и сгибателей верхней конечности, неизвестно, возникает ли функциональный избыток возбуждающих нейротрансмиттеров, или недостаток тормозящих медиаторов, или же и то и другое вместе. Современные данные свидетельствуют о том, что снижающие спастичность препараты действуют на уровне спинного мозга, изменяя активность нейротрансмиттеров. Баклофен препятствует высвобождению возбуждающих нейротрансмиттеров, а диазепам способствует пресинаптическому торможению, обусловленному влиянием ГАМК.

В табл. 15. 1 представлены основные различия между синдромами поражения центрального и периферического двигательных нейронов.

Таблица 15.1. Дифференциальная диагностика центрального и периферического паралича

Центральный паралич

Периферический паралич

Группы мышц поражены диффузно, не бывают поражения отдельных мышц Умеренная атрофия

Спастичность с повышением сухожильных рефлексов

Разгибательный подошвенный рефлекс, симптом Бабинского

Фасцикулярных подергиваний не бывает

Могут быть поражены отдельные мышцы

Выраженная атрофия, 70—80% от общей массы

Вялость и гипотония пораженных мышц с выпадением сухожильных рефлексов Подошвенный рефлекс, если вызывается, то нормального, сгибательного типа

Могут быть фасцикуляции; при электромиографии выявляют снижение количества двигательных единиц и фибрилляции

Читать далее: Апраксии или нарушения двигательных функций непаралитического характера