Меню
Яндекс.Метрика

Нарушения речи, встречающиеся во врачебной практике

Расстройства речи можно разделить на 4 категории:

1. Афазией называют состояние, при котором возникает в основном потеря продуктивной речи и/или понимания обращенной речи. Она возникает вследствие приобретенных поражений головного мозга. Чаще возникает менее выраженное расстройство, называемое дисфазией.

2. Дизартрией называют дефект артикуляции. Это расстройство бывает обусловлено двигательными нарушениями мышц, участвующих в артикуляции, при сохранности психической деятельности; она может быть следствием вялого или спастического паралича, ригидности, заикания или атаксии.

3. Афонией или дисфонией называют потерю голоса, наступившую вследствие поражения гортани или ее иннервации.

4. Расстройства речи возникают при заболеваниях, приводящих к делирию или деменции (см. гл. 23). Речевая продукция нарушается редко, а расстройство речи является частью общего ухудшения деятельности головного мозга.

Афазия или дисфазня. Большинство поражений, приводящих к афазии, затрагивает область, окружающую сильвиеву борозду (лобную, височную и теменную) доминантного полушария, т. е. левую сторону у правшей. Локализация поражения может быть установлена с помощью компьютерно-томографического (КТ) или магнитно-резонансного (МРИ) методов исследования.

Поражения поверхностного серого вещества головного мозга приводят к более значительному неврологическому дефициту, чем поражения белого вещества: опухоли, расположенные преимущественно в белом веществе, обычно достигают значительных размеров, прежде чем возникнут расстройства речи.

Инфаркты или травматические повреждения, при которых очаг поражения имеет диаметр 1 см и более, приводят к временному неврологическому речевому дефициту, который сглаживается до функционально незначимого состояния в течение нескольких недель или месяцев.

Расстройства речи при острых поражениях наиболее выраженными бывают в острой стадии. Во всех случаях, за исключением обширных сосудистых поражений, улучшение наступает в течение нескольких недель или месяцев, однако при опухолях отмечают постепенное нарастание симптоматики. Более существенную роль в возникновении нарушений речи играет локализация поражения; а не его размер. Локализация очага определяет качественные признаки расстройства, а размер — выраженность симптоматики. Более того, нарушения способности говорить преобладают при небольших очагах, а более глубокие расстройства речи присоединяются к ним при более обширных очагах.

При поражениях, локализующихся кпереди от сильвиевой борозды, нарушается преимущественно произношение в диапазоне от мутизма, нарушений артикуляции с затруднением перехода от слога к слогу до расстройств построения, интонационной окраски и мелодичности речи. Поражение задних отделов приводит к неправильному расположению губ, языка и других образований ротоглотки и ошибкам в произнесении некоторых беспорядочно возникающих слогов. Поражения образований, расположенных кзади от сильвиевой борозды, включая височную долю и ее слуховую извилину, проявляются в виде расстройства понимания произносимых слов, приводят к неправильному повторению речевых звуков.

Сочетание расстройств способности говорить и понимать речь в меньшей степени связано с поражением определенных образований. По морфологическим признакам расстройства речи можно разделить на две большие группы. Обширные поражения передних отделов, включая большую часть лобной покрышки (ту область, которая располагается под островком) и сам островок, приводят к аграмматизму, характеризующемуся сокращением структуры предложения, отсутствием большинства односложных слов и сохранением слов, обеспечивающих преимущественно предикативные, восклицательные и субстантивные функции. Больной может произнести лишь эй, нет, хеллоу или использовать простые существительные, например мяч, верх, ключ. При обширных поражениях образований, лежащих кзади от сильвиевой борозды, возникает почти противоположная симптоматика с путанием простых элементов речи или их заменой, при которой высказанное лишь приблизительно напоминает желаемое (парафазии). Эти ошибки могут заключаться в неправильном произношении (литеральные парафазии) или ошибочном подборе слов (вербальные парафазии). Вербальные парафазии могут проявляться в замене нужного слова сходными звуками или близкими по звучанию словами (формальные вербальные парафазии), например сток (stock—ствол) вместо стоп (stop), или сходство значения (семантические вербальные парафазии), например слоу (slow—медленный) вместо стоп (stop—задержка). В обоих случаях происходит нарушение понимания устной и письменной речи.

Поражения, расположенные на значительном расстоянии от сильвиевой борозды, не вызывают подобных расстройств или приводят к вторичным нарушениям речи. Примером последнего может служить поражение передних отделов лобных долей, особенно в средней доле и глазничной части, при котором ухудшаются все виды двигательной активности и часто возникает потеря внимания и восприимчивости (абулия), что напоминает состояние акинетического мутизма (см. гл. 21). Речь бывает лаконичной, с долгими паузами между высказываниями, отмечается неспособность вести монолог и рассказывать о чем-либо подробно. При обширных очагах в затылочной области нарушается процесс чтения и снижается использование всех зрительных лексических стимулов. При поражении зрительного бугра и глубоких отделов головного мозга меняется уровень настороженности и периодически возникают состояния невнимательности и дезориентации, что приводит к фрагментации слов (неологизмы) и фраз, а также к длительному неконтролируемому разговору (логорея). Мощная стимуляция вызывает мгновенное повышение уровня настороженности и бодрствования, что свидетельствует о сохранности механизмов речи.

Субдоминантное полушарие контролирует двигательные реакции подражания, социальное предвидение (улыбка, пожатие руки) и самообслуживание (умывание, прием пищи); изменения поведения в ответ на надпороговые раздражения; способность к зрительному согласованию текста и рисунков. Из этого следует, что тексты, выявляющие эти особенности поведения, не свидетельствуют о функциях доминантного полушария.

Считают, что поражение лобных (Моторных) зон обычно приводит к возникновению синдромов, не зависящих от таковых при поражении задних (сенсорных) зон. Дисфазии можно разделить на моторную (Брока) и сенсорную (Вернике), а затем, исходя из локализации поражения, можно выделить субкортикальную, кортикальную и транскортикальную дисфазии. Полагают, что при субкортикальном поражении прерываются основные афферентные или эфферентные проекции коркового центра; при кортикальных поражениях повреждаются сами центры; при транскортикальных возникает изоляция речевых зон друг от друга, т. е. разновидность проводниковой афазии, или от других областей головного мозга, связанных с речью. Эти основные положения составляют классификацию афазий, однако не являются достаточными для установления локализации и размера поражения.

Типы афазий. Расстроства произношения и речи могут возникать вследствие различных патологических состояний. Существующие в настоящее время классификации речевых расстройств основывались на доминирующей форме нарушения речи, предполагаемых физиологических и психологических особенностях, локализации поражения. Классификация, приведенная в данной главе, составлена на основании уровня поражения и клинических проявлений (табл. 22.1). При правильном лечении больных прогноз благоприятный. Кроме того, афазии можно подразделять на отдельные виды, в зависимости от выраженности изменений речевой продукции и плавности речи. Афазии без нарушения плавности речи характеризуются хорошей артикуляцией и практически нормальным ритмом и плавностью, хотя и имеются трудности с пониманием значений слов. Подобные расстройства обычно возникают при поражении теменной или височной долей доминантного полушария. Афазии с нарушением плавности речи характеризуются медленным неправильным произношением слов и предложений. Поражение обычно локализуется в лобной доле доминантного полушария.

Полная (тотальная) афазия. Полную, или тотальную, афазию вызывает повреждение значительных участков речевых зон доминантного полушария, что приводит к максимальному расстройству речи с очень незначительными шансами на улучшение. Наиболее часто подобная симптоматика появляется при инфарктах мозга, возникших вследствие окклюзии левой внутренней или средней мозговой артерий в устье, а также при обширных кровоизлияниях, опухолях, травмах. В редких случаях, когда восстановление речи наступает достаточно быстро, основной причиной речевых нарушений являются преходящая ишемия, обусловленная эмболией с быстрым лизисом сгустка, а также посттравматический отек или паралич, возникающий после эпилептического припадка. Иногда при существующем старом очаге поражения временный рецидив афазии может возникнуть при гипертермии, инфекционном заболевании или гипонатриемии.

Большинство больных с тотальной афазией могут в лучшем случае произнести несколько слов; они не могут читать и писать; из речи окружающих понимают только некоторые слова и предложения. Сопутствующая симптоматика обычно включает правосторонние гемиплегию, гемигипестезию и гомонимную гемианопсию. Уровень бодрствования может варьировать от ясного сознания до сопора. Бодрствующий больной может с помощью жестов участвовать в общих выражениях приветствия, проявлять реакции скромности и самосохранения, способен обслуживать себя. Раннее появление четко произносимых стереотипных слов, например эй (hi) и да (yes), часто является ложным обнадеживающим признаком, отражающим расторможенную активность правого полушария. Со временем может появиться некоторое понимание разговорной речи, иногда больной произносит некоторые слова.

Афазия Брока (основная моторная афазия). Этим термином называют сложный синдром, характеризующийся нарушением двигательных аспектов устной и письменной речи в сочетании с аграмматизмом, и менее четким ухудшением понимания речи. Раньше полагали, что данный вид афазии возникает при ограниченном поражении нижней лобной извилины (зоны Брока), однако синдром развивается в результате обширного поражения, охватывающего корковые и подкорковые образования, расположенные кпереди и кверху от сильвиевой щели и в островке. Эта область может не очень хорошо визуализироваться при КТ вследствие того, что дефект ткани мозга может сливаться с сильвиевой бороздой.

Таблица 22.1.Классификация афазий

 

 

Локализация поражений

Клинические проявления

Этиология

Сопутствующая симптоматика

Большие синдромы

Тотальная афазия

Обширное поражение лобной, теменной и верхней височной долей доминантного полушария

Речь практически отсутствует, нарушение плавности речи, плохое понимание устной и письменной речи

Инфаркт в бассейне внутренней сонной или средней мозговой артерий, травма, опухоль

Гемиплегия, гемигип-естезия и гемианопсия на противоположной стороне

Афазия Брока

Корковые и подкорковые очаги поражения в префронтальной и фронтальной области

Нарушение плавности речи, аграмматизм, плохо выраженная артикуляция, диспросодия, речь может полностью отсутствовать

Инфаркт в бассейне верхней лобной ветви средней мозговой артерии, кровоизлияние, опухоль

Контралатеральный гемипарез, минимальные расстройства чувствительности или их отсутствие, выпадений полей зрения нет, оральная ап-раксия, корковая дизартрия, выраженное расстройство письма

Афазия Вернике (центральная или сенсорная)

Отделы теменной и височной долей, расположенные кзади от сильвиевой борозды

Плавная речь, полное непонимание устной речи, неспособность читать и повторять звуки и слова, алексия, аграфия, парафазии

Инфаркт в нижних отделах бассейна средней мозговой артерии, опухоль, герпетический энцефалит

Расстройства чувствительности, характерные для поражения теменной доли, гемианопсия, двигательных нарушений нет

Малые синдромы центральной афазии

Проводниковая афазия

Верхний край сильвиевой борозды, нижняя теменная доля

Парафазии, трудности с повторением речи, чтением вслух; осозна-вание дефекта речи, понимание устной и письменной речи

Эмболии задних ветвей средней мозговой артерии

Гемигипестезия или гомонимная гемианопсия на противоположной стороне, патологический оптокинетический нистагм

Преимущественно слуховая (изолированная словесная глухота)

Поражение верхней височной извилины

Нарушение восприятия речи на слух; невозможность повторить предложение и писать под диктовку

Инфаркт, опухоль, абсцесс

В редких случаях глухота

Преимущественно зрительная (дисплексия и дисграфия )

Поражение теменно-затылочной области

Зрительное восприятие текста страдает больше, чем слуховое понимание речи, нарушение процессов чтения и письма

Инфаркт, опухоль, лобарное кровоизлияние

Гемианопсия

Другие синдромы

Изолированная словесная слепота

Кора затылочно-стриарных образований, прилегающая ассоциативная кора левого полушария, задние отделы мозолистого тела

Устная речь и процесс письма сохранены, процесс чтения нарушен

Инфаркт в бассейне задней мозговой артерии, опухоль, лобарное кровоизлияние

Гемианопсия

Разобщение речевых зон

Ишемический инфаркт в зоне смежного кровоснабжения между бассейнами передней, средней и задней мозговых артерий

Речь как у попугая (Parrot-like speech), эхолалия

Общая гипотензия или гипоксия; остановка сердца

Снижение уровня бодрствования и реактивности; двусторонняя слабость в ногах

Амнестическая афазия

Поражение глубоких отделов височной доли; извилины гиппокампа

Невозможность повторить названия предметов и их частей, нарушения кратковременной памяти

Опухоль, болезнь Альцгеймера, инфаркт в бассейне задней мозговой артерии; герпетический энцефалит

Апраксия, деменция, двигательных нарушений нет, верхнеквадрантная гемианопсия

Подобная симптоматика наиболее часто возникает при эмболии восходящих ветвей левой средней мозговой артерии, реже причиной являются обширное кровоизлияние гипертонического генеза в область скорлупы, гигантская опухоль или абсцесс лобной доли, метастазы, субдуральная гематома и энцефалит.

Размер поражений обычно бывает меньше таковых, приводящих к тотальной афазии. Как правило, поражаются сенсорно-моторные образования, расположенные в области роландовой борозды, что приводит к сопутствующим стойким гемипарезу и гемигипестезии. Первоначально наблюдают преходящие отклонения глазных яблок в сторону поражения, возникающие вследствие инфаркта лобной доли.

В острой стадии болезни, по-видимому, инактивируются все механизмы речи, и у беспомощного немого, неконтактного и ничего не понимающего больного отмечают симптоматику тотальной афазии, практически неотличимую от таковой при инфаркте всего бассейна кровоснабжения левой средней мозговой артерии. В течение нескольких недель или лет нарушение понимания в некоторой степени регрессирует, тем не менее его легко выявляют с помощью соответствующих проб. Понимание улучшается значительнее, чем разговорная речь и письмо, что составляет синдром, соответствующий классической моторной афазии.

В течение некоторого времени, несмотря на удовлетворительное понимание разговорной речи и способность читать простые команды, апраксия движений языка и мышц, участвующих в артикуляции, замедляет выполнение целенаправленных движений. Больной может лучше копировать действия врача, чем выполнять их по команде; часто, но не всегда, он сам может полноценно выполнять некоторые произвольные движения. Больные легко произносят некоторые стереотипные и простые фразы, например привет, доброе утро или как дела, на удивление хорошо могут напевать слова известных песен. Попытки больного говорить и выражение его лица при этом свидетельствуют об осознании им своего недостатка или ошибок, вызывая у него раздражение и огорчение.

Как только наступает улучшение, особенно при легких формах моторной афазии, больной начинает понемногу говорить, медленно и с трудом произнося слова. Отмечают плохо выраженную артикуляцию и мелодичность речи (просодия). Это нарушение плавности речи характеризуется неправильной постановкой ударения в некоторых словах, неправильной расстановкой слов в предложении и регулированием расстановки слов, а также заиканием при произношении фраз. Речь становится немногословной, состоит в основном из существительных, переходных глаголов и наиболее важных прилагательных; пропускаются многие служебные слова (артикли, предлоги, союзы), что делает речь аграмматичной, придает ей телеграфный стиль. Однажды установившись, эти дефекты речи остаются на длительное время и улучшаются лишь незначительно, несмотря на интенсивное лечение в течение многих лет. Тем не менее, несмотря на грубые речевые затруднения, больные в состоянии общаться с окружающими.

У большинства больных с афазией Брока возникает тяжелое расстройство процесса письма..Если парализована правая рука, больные не могут писать левой. Даже если движения руками сохраняются, они все равно не могут записывать команды, отвечать на вопросы или повторять их вслух. Значительно нарушается способность писать под диктовку, хотя больной может переписывать буквы или слова. Однако при тщательном исследовании было установлено, что общение с больными при помощи письма происходит легче, чем с помощью устной речи. Это свидетельствует о возможной независимости этих двух актов друг от друга в плане передачи речи.

Малая моторная афазия. Более ограниченные поражения, располагающиеся кпереди и кверху от сильвиевой борозды, а также в области островка, оказывают различные воздействия на механические аспекты речи. Вначале признаки малых моторных афазий могут напоминать большую моторную афазию, за исключением удовлетворительного понимания устной и письменной речи. Прогноз для почти полного восстановления удовлетворительный. Разумеется, ни одно из данных очаговых поражений не приводит к выраженному и длительному нарушению употребления слов. Однако в период острого течения болезни при наличии соответствующего опыта можно без труда выявить ошибки в речи и понять причину затруднений больного в общении, которые он тяжело переживает.

При очаговых поражениях дефекты речи принимают различные формы. Инфаркт в зоне Брока приводит к поражению нижних отделов премоторной коры, прилежащих к моторной коре, обеспечивающей деятельность мышц ротоглотки, гортани и дыхательного аппарата, препятствуя соразмерным движениям этих групп мышц; возникающая в результате речевая апраксия характеризуется нарушением трансформации слогов в слова, а также нарушением мелодичности фраз (апросодия). Однако изолированное поражение данной области недостаточно для того, чтобы вызвать синдром, называемый афазией Брока. Инфаркт области роландовой борозды приводит к поражению сенсорно-моторной коры; в этом случае возникает апросодия или отмечается нечеткая артикуляция и снижение объема и высоты речи, а носовой оттенок голоса указывает на парез мышц ротоглотки. Инфаркт в постцентральной или переднетеменной области приводит к нарушению артикуляционного аппарата, в результате чего изменяется произношение отдельных звуков, слогов и целых слов и могут возникать литеральные парафазии. Поскольку они часто появляются при повторении слов, чтении вслух и в разговоре, у больного могут ошибочно диагностировать проводниковую афазию.

Поражения латеральных отделов лобной доли доминантного полушария при сохранности зоны Брока могут также приводить к афазии. В таких случаях речь бывает немногословной, нарушается ее плавность, однако адекватное восприятие речи на слух сохраняется. Больной правильно повторяет слова, сказанные врачом. Это состояние называют транскортикальной моторной афазией. Ее необходимо.отличать от сходного состояния, при котором отсутствует спонтанная речь (мутизм) и замедляются все виды двигательной активности (акинезия). Отсутствует стремление разговаривать и двигаться. Источником подобной симптоматики являются более обширные очаги поражения: в медиальной части лобной доли, дополнительной моторной коре и поясной извилине.

Большинство подобных очаговых поражений возникает при эмболии восходящих ветвей средней мозговой артерии. Более глубокие и обширные поражения или эмболии крупных восходящих артерий могут у одного и того же больного вызывать разнообразную симптоматику, делая эти индивидуальные различия менее четкими и напоминая большой синдром афазии Брока. Речевые расстройства обычно сопровождаются парезом лицевой мускулатуры, языка, иногда проксимальных отделов руки, а также идеомоторной апраксией в мышцах лица и левых конечностей. Большинство синдромов исчезают бесследно в течение нескольких недель или месяцев.

Афазия Вернике (большая сенсорная афазия). Так называют синдромы, развивающиеся вследствие поражения образований, расположенных кзади от сильвиевой борозды, а также задних отделов височной, теменной и затылочных долей, кровоснабжаемых нисходящими ветвями средней мозговой артерии, и синдромы, сопровождающиеся нарушением всего строя речи. Если поражена только височная доля, в большей степени нарушается восприятие речи на слух, если же преимущественно поражена теменная и затылочная области — восприятие письменной речи.

Затрудняется общение с помощью устной и письменной речи, а также восприятие речи на слух и с помощью зрения. Сочетание таких симптомов оправдывает термин центральная афазия. Термин сенсорная афазия используют для того, чтобы подчеркнуть разницу с моторной афазией (Брока). В отличие от афазии Брока с затруднениями в произношении, неправильными переходами от одной фразы к другой, нарушением мелодичности речи и непропорциональной сжатостью грамматических форм, речь при афазии Вернике плавная, что оправдывает название плавная афазия.

В тяжелых случаях больные произносят множество непонятных слогов, делают неразборчивые знаки на бумаге при попытке писать, не могут повторить вслух или правильно переписать слова, попытки врача установить письменный или устный контакт больные воспринимают так, как будто врач разговаривает с ними на непонятном иностранном языке. В менее тяжелых случаях больной может повторять вслух и переписывать слова, однако произносит он эти слова неправильно, а переписывая их, копирует все нюансы, повторяя даже особенности почерка врача, т. е. так, как будто переписывает совершенно не знакомые ему ранее слова. Расстройства речи не являются простым отражением расстройства слуха и зрения. В легких случаях речевые расстройства проявляются ошибками в понимании и использовании слов. Больной может подбирать необходимые слова, похожие на те, которые хочет услышать врач, часто принадлежащие к тем же функциональным классам [например, корова, вместо свинья, но не корова вместо желтый (подобные ошибки называют семантическими вербальными парафазиями)]; эти слова могут быть сходными по звучанию или по форме (формальные вербальные парафазии), например флии (flee—избегать) вместо трии (tree — дерево); могут быть ошибки в произношении слов, в их построении [слова с неправильными приставками, суффиксами (например, красивеющий) ] или другие ошибки, какие могут делать здоровые люди, не знающие данного языка. При случайном разговоре с таким больным иногда может сложиться впечатление, что он здоров. В случае легкого течения болезни или на ее поздних стадиях речь напоминает таковую у уставших или расстроенных людей, изменения выявляются только при комплексном исследовании речевой деятельности.

Для выявления очага поражения проводят КТ-исследование и МРИ. Ангиографическое исследование в данном случае не достоверно, так как при окклюзиях сосудов вследствие эмболии часто не выявляют эмбол, поскольку он разрушается или смещается в более дистальные отделы, в одну или несколько мелких ветвей. Радиозотопное исследование головного мозга бывает информативным только при наличии больших очагов поражения.

Малые синдромы сенсорной афазии. Со временем, при регрессировании афазии Вернике появляется множество менее значительных синдромов. Впрочем в изолированном виде они могут возникать с самого начала, когда имеется лишь ограниченное мелкоочаговое поражение бассейна нисходящих ветвей средней мозговой артерии.

Считают, что область, расположенная кзади от сильвиевой борозды, включающая задние отделы верхней височной извилины, височную покрышку островка, надкраевую извилину и длинную извилину островка, обеспечивает множество речевых функций. Незначительные по виду изменения размеров и локализации очагов сопровождаются принципиальными различиями элементов афазии Вернике. В зависимости от локализации поражения может частично или полностью нарушаться речевая деятельность, зависящая от функций слуха (восприятие устной речи на слух, повторение звуков и манеры речи, пересказ вслух прочитанного текста, повторение и написание его). Аналогичные изменения речевой деятельности, зависящей от зрения, развиваются .при поражении задних отделов левой теменной доли. Подобные малые синдромы называют проводниковой афазией, изолированной словесной глухотой, алексией с аграфией, а также изолированной словесной слепотой.

Проводниковая афазия: разобщение речевых зон Брока и Вернике. Основные симптомы напоминают афазию Вернике. При спонтанной речи, при повторении услышанного и чтении вслух, возникают парафазии, однако смысл сказанного или прочитанного больной понимает правильно или почти правильно. Дизартрии и диспросодии не наблюдают, так как моторные зоны не поражаются. Больной, как правило, находится в состоянии бодрствования, своего недуга не осознает. Ошибки принимают вид литеральных парафазии, т. е. из-за неправильного расположения различных отделов ротоглотки больной выговаривает звуки, отличные от тех, которые должны были прозвучать. Убыстрение речи, произношение многосложных незнакомых слов, набора бессмысленных слов затрудняют повторение продиктованного текста. Может сложиться впечатление, что в наибольшей степени искажаются имена существительные, поскольку они являются наиболее длинными словами.

При патоморфологическом исследовании очаг поражения находят в коре и подкорковом белом веществе верхнего края сильвиевой борозды, причем в патологический процесс бывает вовлечена также надкраевая извилина нижней теменной дольки. В некоторых случаях поражение захватывает задние отделы верхней височной области. Наиболее частой причиной является эмболия восходящей теменной или задней височной ветвей средней мозговой артерии. К появлению подобной симптоматики могут привести более глубокие и обширные поражения, прерывающие ход дугообразных ассоциативных волокон, соединяющих височную и лобную доли, однако при этом поражение обычно распространяется и на другие проводящие пути, что приводит к возникновению более значительного дефекта речи (афазии Вернике или амнестической афазии). Однако при регрессировании симптоматики эти виды афазий могут трансформироваться в проводниковую афазию. При поражении более передних отделов островка могут возникать элементы афазии Брока.

Изолированная словесная глухота. Помимо нарушений, связанных с восприятием речи на слух, изолированная словесная глухота представляет собой слуховую форму афазии Вернике. Аудиометрическими исследованиями не выявляют никаких дефектов слуха или в некоторых случаях отмечают незначительные его расстройства, имевшие место и ранее. Для того чтобы понимать разговор окружающих, необходимы зрительные сигналы, и часто больной очень хорошо использует их, так что преодолевает значительную часть затруднений, кроме того, больные могут различать отдельные звуки. Недостаток слуха легко выявляют с помощью тестов, исключающих использование зрительных сигналов. Понимание письменной речи, например напечатанного текста, хотя и не является полностью адекватным, однако бывает более полным, чем понимание устной речи. Навыки чтения могут сохраняться полностью, что и привело к такому названию — изолированная словесная глухота.

В большинстве случаев при патоморфологическом исследовании в верхней височной доле выявляют двусторонние эмбологенные очаги поражения, затрагивающие первичную слуховую кору в поперечной височной извилине Гешля и нарушающие ее связи с ассоциативными зонами в верхних и задних отделах височной доли. В некоторых случаях односторонние поражения располагаются в данной области доминантного полушария и охватывают те зоны, вовлечение которых ускоряет развитие развернутой симптоматики афазии Вернике.

Алексия и аграфия. Данные речевые расстройства, проявляющиеся в процессе чтения и письма, часто возникают в виде поздних остаточных явлений развернутой афазии Вернике. Синдром является зрительной формой афазии Вернике. Ошибки возникают в ответ на лексические стимулы. Понимание разговорной речи, будучи также измененным, страдает меньше,.чем письменной. Поскольку единственным методом обследования данных больных является разговор с ними, то удовлетворительное понимание устной речи, сохраненная способность чтения вслух и периодически возникающие парафазии при спонтанной речи часто приводят к ошибочному диагностированию умеренной афазии Вернике. Значительные расстройства речевой деятельности у больных выявляют при чтении ими вслух, чтении с целью запоминания текста, а также при самопроизвольном письме, письме под диктовку и переписывании предложенного текста.

В подобных случаях причиной нарушений служат поражения теменных и затылочных областей. Дискретные эмболии встречаются крайне редко, однако мелкий тромб может миновать проксимальные отделы сосуда и вызвать закупорку дистальных отделов. При опухолях, абсцессах и лобарных кровоизлияниях обычно поражаются и другие образования, поэтому данный синдром бывает не так заметен на фоне выраженной клинической симптоматики. Алексия и аграфия могут возникать в виде остаточных явлений системных гипотензии и гипоксии, однако эти расстройства обычно приводят к более тяжелому речевому расстройству, называемому разобщением речевых зон.

Изолированная словесная слепота. В случае полностью развившегося синдрома изолированной словесной слепоты больные не способны читать и, часто, называть цвета. Они не могут назвать и показать букву или слово, однако устную речь понимают, могут повторить услышанное, писать под диктовку и вести беседу. Некоторые больные не осознают свой недостаток, поэтому чтобы подтвердить данный синдром, врачу чаще приходится проводить соответствующее исследование, чем выслушивать добровольные жалобы больного. В наиболее тяжелых случаях больные произносят буквы и названия, имеющие мало общего с имеющими место в действительности. Если есть дополнительные визуальные подсказки, например бутылка с водой, на которой написано Кока-кола, то больной может ответить правильно, скрыв, таким образом, свой дефект. Иногда больной не может правильно называть отдельные цвета. При меньшей тяжести патологического процесса чтение нарушается преимущественно в пораженном поле зрения, возникает алексия тех букв в длинных словах, которые попадают в пораженное поле зрения (так называемая гемидислексия). Такое состояние называют также алексией без аграфии.

Правосторонняя гомонимная гемианопсия, утрата памяти (см. гл. 23) и нарушение чувствительности по гемитипу справа свидетельствуют о поражении соответственно левой затылочной доли, левого свода и его перекреста, левого зрительного бугра. Подобное сочетание почти всегда указывает на тромбоз или эмболию левой задней мозговой артерии, причем очаг поражения чаще расположен в отдалении от основных речевых зон, которые находятся в бассейне кровоснабжения средней мозговой артерии.

При патоморфологическом исследовании обычно выявляют поражение, охватывающее левое первичное зрительное поле (поле 17), и вторичное зрительное поле (поля 18 и 19), а также связи правых первичного и вторичного зрительных полей с височно-теменными отделами. Данное разобщение обычно возникает в результате прерывания волокон, проходящих через заднюю часть валика мозолистого тела, которая связывает вторичные зрительные поля обеих полушарий. Прерывать поступление зрительных сигналов из обоих затылочных долей, могут также поражения глубоких отделов левой теменно-затылочной области, простирающиеся до левой угловой извилины. В таких случаях правосторонней гомонимной гепианопсии может не быть. В ряде случаев причинами изолированных левосторонних поражений, помимо инфаркта, служат опухоли или метастазы и, реже, многоочаговая лейкоэнцефалопатия.

Разобщение речевых зон. Длительная гипоксия, обширная ишемия головного мозга могут вызвать поражение зон смежного кровоснабжения между ветвями основных артерий головного мозга. Сами бассейны кровоснабжения этих артерий могут сохраняться. В бассейне средней мозговой артерии интактными остаются область сильвиевой борозды и речевые поля. Несмотря на выключение деятельности большого участка мозга у больных, переживших инсульт, механизмы речи могут активироваться при произнесении слов вслух. На функциональную сохранность системы слух — голос указывают некоторые проявления, такие как повторение слов и звуков (эхолалия), напоминающие звуки, издаваемые попугаем, имитирующим человеческую речь, и некоторые сходные симптомы. О наличии обширного поражения, распространяющегося за пределы речевых зон, свидетельствует недостаточное понимание сказанного или невозможность самостоятельно начать разговор. Подобную симптоматику часто отмечают после остановки сердца.

Амнестическая афазия. Амнестическая афазия может быть относительно ранним или изолированным проявлением поражения нервной системы. Больной не может назвать предлагаемые ему предметы, включая имена существительные, имена прилагательные и другие описательные части речи. Его речь прерывается паузами, он затрудняется в подборе слов и замене одних слов и фраз другими, подходящими по смыслу (иносказания). Видя известные ему предметы, больной обычно рассказывает об их назначении вместо того, чтобы сказать, как они просто называются; с трудом описывает не только увиденное и услышанное, но и свои ощущения. Выполнять другие задания, например называть буквы, читать, писать, произносить слова по буквам и т. д., больной может; он также способен правильно использовать предметы по назначению и обычно может правильно указать предмет, услышав или увидев его название. Отдельные неточности в своих ответах и действиях больной относит за счет забывчивости, или находит какое-то другое объяснение своему затруднению, что свидетельствует о том, что он не осознает истинного происхождения своих ошибок.

Очаг поражения обычно располагается в глубоких отделах височной доли, прерывая связи сенсорного речевого поля с областью гиппокампа, ответственной за запоминание и память. Наиболее часто это опухоли и абсцессы. По мере увеличения их размеров развивается выпадение верхнего квадранта поля зрения и афазия Вернике. Одним из симптомов окклюзии височных ветвей задней мозговой артерии может быть дисномия. С афазии амнестического или дисномического типа может начинаться болезнь Альцгеймера. К тому времени, когда трудности больного становятся очевидными, к ним присоединяются другие расстройства речи, безразличие, апатия и абулия. Дисномия может также возникать при спутанности сознания, вызванной метаболическими, инфекционными, интоксикационными и другими острыми состояниями, но в таких случаях нет определенной локализации очага поражения.

Сочетание дисномии и значительного ухудшения восприятия речи на слух с удивительной способностью повторять услышанное называется транскортикальной сенсорной афазией. Поражение не затрагивает слуховую кору и поле Вернике, а располагается в нижних отделах височной доли, особенно в области поля 37.

Читать далее: Нарушения артикуляции и фонации