Меню
Яндекс.Метрика

Лечение дерматомиозита-полимиозита

Лечение больных с резко выраженным дерматомиозитом-полимиозитом осуществляют глюкокортикоидами в больших дозах, хотя эффективность указанной терапии неоспоримо не доказана. Наиболее активен преднизон, начальные дозы которого должны составлять 1—2 мг/кг массы тела больного в день, что составляет 60—100 мг в день для взрослого пациента. Улучшение может начаться через 1—4 нед, но у некоторых больных лишь через 3 мес. Когда состояние пациента улучшается (уменьшается выраженность мышечной слабости), дозу препарата начинают снижать на 5 мг в день каждые 4 нед. Для того чтобы вовремя обнаружить возможный рецидив заболевания, необходимо проводить соответствующие мануальные исследования и определять активный КК в сыворотке крови. При дозе кортикостероидов 40 мг схему лечения постепенно меняют и переходят на прием препарата в дозе 80 мг через день с тем, чтобы уменьшить возможность проявления побочных эффектов глюкокортикостероидов. Дети и больные с острыми и подострыми формами дерматомиозита-полимиозита обычно быстрее реагируют на лечение, чем больные с хронической формой полимиозита. Если снижение суточной дозы кортикостероида осуществлять слишком быстро или доза препарата недостаточная, то часто возникает рецидив заболевания, тогда требуется возвратиться к большим дозам. Лечение преднизоном может длиться несколько лет, но попытки прекратить применение препарата нужно предпринимать каждый год, если течение болезни стабильное. Это помогает установить, не находится ли патологический процесс все еще в активном состоянии.

Если болезнь протекает тяжело, если кортикостероиды малоэффективны или рецидивы заболевания очень часты, целесообразно назначить цитотоксические препараты. Как правило, применяют азатиоприн (2,5—3,5 мг/кг в несколько приемов). Эффективны также циклофосфан и метотрексат. При применении цитотоксических препаратов общее число лимфоцитов должно снизиться до 0,75•109/л, содержание гемоглобина составлять выше 120 г/л, число лейкоцитов превышать 30•109/л, а тромбоцитов — 125•109/л. При лечении цитотоксическими препаратами необходимо еженедельно контролировать картину крови. Сочетанное применение преднизона и цитостатических препаратов позволяет снизить дозу преднизона. Постельный режим рекомендуется только в острой стадии заболевания, необоснованное его продление оказывает скорее отрицательный эффект . В процессе длительного лечения больных с дерматомиозитом-полимиозитом большое значение имеют реабилитационные мероприятия.

Пожилые больные, особенно страдающие дерматомиозитом, ежегодно должны проходить онкологическое обследование. Если обнаружено злокачественное новообразование, больному необходимо оказать адекватное лечение, так как после удаления опухоли мышечная слабость обычно исчезает. Но следует помнить, что терапевтический эффект у больных с полимиозитом на фоне злокачественного новообразования может быть достигнут и с помощью кортикостероидов. При снижении доз иммуносупрессантов таким больным необходимо время от времени исследовать сывороточную активность КК, так как повышение последней указывает на незаметно начинающийся рецидив заболевания. Однако этот тест не может быть использован для выявления начала лечебного эффекта преднизона у больных с дерматомиозитом-полимиозитом, поскольку препарат обладает способностью снижать сывороточную активность КК неизвестным образом, но независимо от активности воспалительных изменений в мышцах.

Длительное применение кортикостероидов в высоких дозах сопровождается побочным действием (см. гл.325). Если у больных в относительно стабильные периоды заболевания на фоне постоянных доз преднизона начинает увеличиваться мышечная слабость, то это может быть связано не только с рецидивом заболевания, но и быть следствием кортикостероидной миопатии. В подобных ситуациях разобраться в сущности происходящего могут помочь ЭМГ, исследование активности сывороточной КК, а иногда и биопсия мышцы. Более надежным способом дифференциальной диагностики в данном случае является постепенное снижение дозы преднизона: если причиной мышечной слабости является кортикостероидная миопатия, то, естественно, при уменьшении дозы препарата мышечная сила будет нарастать, и наоборот, при мышечной слабости, обусловленной рецидивом заболевания, она будет нарастать по мере снижения дозы кортикостероида.

К побочным эффектам цитотоксических препаратов относятся угнетение костного мозга, алопеция, те или иные нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта, повреждающее действие на яички и яичники (включая потенциальное генетическое повреждение), а также состояния, связанные с хронической иммуносупрессией.

Прогноз. Общая смертность среди больных, страдающих дерматомиозитом-полимиозитом, примерно в 4 раза превышает таковую в общей популяции. Причиной смерти обычно служат осложнения со стороны легких, почек и сердца. У женщин и представителей негроидной расы прогноз, как правило, менее благоприятный. Тем не менее процент пятилетней выживаемости приближается к 75, и он выше у взрослых, чем у детей. Состояние большинства бальных улучшается в процессе лечения. Многие из них возвращаются к самостоятельной жизни. Некоторая слабость в проксимальных мышцах конечностей, хотя и остается, однако она не носит инвалидизирующего характера. Конечно, рецидив заболевания может возникнуть в любое время, поэтому лечение кортикостероидами не следует прекращать слишком быстро, тем более что рецидивы поддаются терапии гораздо труднее, чем начальные проявления болезни. Около 50 % больных выздоравливают и могут обходиться без лечения в течение 5 лет после начала болезни; у 20% больных активное заболевание сохраняется, им необходимо продолжение лечения; у 30% болезнь переходит в неактивную стадию, и у них наблюдается лишь остаточная мышечная слабость.

Читать далее: Глава 357. Мышечная дистрофия и другие хронические миопатии