Меню
Яндекс.Метрика

Острый рассеянный энцефаломиелит

Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ) можно определить как монофазный энцефалит или миелит, характеризующийся внезапным началом и симптомами, указывающими на преимущественное поражение белого вещества головного и спинного мозга. Процесс может быть тяжелым и даже фатальным либо легким и быстротечным. Патологоанатомически выявляются множественные мельчайшие перивентрикулярные очаги лимфоцитарной и мононуклеарной инфильтрации с демиелинизацией. Топография демиелинизации соответствует расположению воспалительных инфильтратов. Чаще всего данное состояние является следствием вакцинации против бешенства, оспы или острого инфекционного заболевания, особенно кори, но может возникать и без какой-либо видимой причины. Этиология болезни неясна, но некоторые авторы высказывают предположение о взаимосвязи ее с гиперчувствительностью, возможно, к основному белку миелина, а также считают частью экспериментально индуцированного ЭАЭ.

Этиология. Заболевание было зарегистрировано после вакцинации против бешенства редко используемой в настоящее время вакциной Semple, содержащей ткань мозга, и после противооспенной вакцинации, редко проводимой теперь.

Вскоре после практического внедрения Пастером вакцины против бешенства стало очевидным, что вслед за этой процедурой могут возникать нейропаралитические осложнения. После курса инъекций может внезапно развиться острое энцефалитическое или миелитическое поражение, совпадающее по времени с реакцией гиперчувствительности в местах введения вакцины. Процессу сопутствует отчетливая гиперсенситивность к антигенам нервной системы. Согласно опубликованным данным, частота подобных осложнений колеблется от 1 на 1000 до 1 на 5000 вакцинированных. Поскольку аналогичный синдром развивается после инокуляции неинфицированной ткани мозга, убитые вирусы бешенства не могут являться его причиной; с началом использования эмбриональной вакцины, состоящей из убитых фиксированных вирусов бешенства, выращенных в клетках утиного эмбриона (свободной от миелинизированной нервной ткани), встречаемость этого состояния значительно снизилась, но изредка появляются сообщения о новых случаях. Наибольшая частота нейропаралитических осложнений наблюдается среди лиц молодого возраста, достигая максимума в том возрасте, на который приходится дебют PC.

После противооспенной вакцинации ОРЭМ возникает со средней частотой около 1 случая на 5000 вакцинированных, которая значительно варьирует при различных программах вакцинации. Осложнение почти всегда возникает после первичной вакцинации, а не как реакция на активную иммунизацию. Обычно энцефалит развивается через несколько дней — неделю или более после пика поствакцинальной реакции, но иногда предшествует ей. Среди детей младше 2 лет случаи подобного осложнения неизвестны; у детей до 12 лет противооспенная вакцинация иногда вызывает энцефалопатию с отеком мозга, т. е. токсическую энцефалопатию.

Один случай кори из 1000 дает неврологические осложнения, часто тяжелые. Летальность составляет около 20%, но у половины выживших сохраняются стойкие остаточные явления. Синдром обычно развивается через несколько дней после появления высыпаний. Взаимосвязи между его течением и тяжестью самой кори не отмечается. У некоторых больных выявлена системная сенситивность лимфоцитов к основному белку миелина. Все попытки изолировать вирус оказались неудачными. Изменения в анализах СМЖ и на ЭЭГ наблюдаются, по-видимому, у 50% заболевших корью детей; это позволяет полагать, что субклиническое вовлечение ЦНС может быть более распространенным, чем это принято считать. Небольшое снижение умственной работоспособности и изменения поведения после перенесенной кори могут отражать данное неочевидное вовлечение нервной системы. Противокоревая вакцинация привела к резкому снижению частоты данного осложнения.

Сходная клиническая картина прежде наблюдалась как осложнение оспы и продолжает встречаться во время или после заболевания ветряной оспой и краснухой. Демиелинизирующий энцефаломиелит очень редко возникает при эпидемическом паротите, однако в этом случае высока частота истинного вирусного менингита. Клиническая картина, идентичная таковой при постинфекционном энцефаломиелите, была описана после микоплазменных инфекций. Несмотря на поразительное сочетание этого синдрома с корью, развитие такой же клинической картины после нескольких различных инфекций заставляет думать о том, что в основе его патогенеза лежит не прямое поражение головного и спинного мозга при вирусной инфекции, а гиперчувствительность. Все попытки изолировать вирус не увенчались успехом.

Читать далее: Клинические проявления рассеянного энцефаломиелита