Меню
загрузка...
Яндекс.Метрика

Первично-генерализованные припадки

Тонико-клонические (grandmal). Одна из самых распространенных разновидностей эпилептических припадков — генерализованные тонико-клонические приступы. В ряде случаев они бывают первично-генерализованными, а в других являются результатом вторичной генерализации парциальных пароксизмов. Но в любом случае припадки развиваются сходным образом. Первично-генерализованные припадки обычно начинаются неожиданно, хотя некоторые больные испытывают смутное ощущение неминуемого приступа. Его начало характеризуется внезапной потерей сознания, тоническим сокращением мышц, утратой постурального контроля и криком, вызванным форсированным выдохом из-за сокращения дыхательных мышц. Больной падает на пол в позе опистотонуса, при этом часто травмируясь, и застывает в таком положении на многие секунды. Как следствие угнетения дыхания может развиться цианоз. Вскоре возникают серии ритмических сокращений мышц всех конечностей. Длительность данной клонической фазы различная, завершается она расслаблением мышц. Больной находится без сознания в течение нескольких минут или дольше. Из бессознательного состояния больной выходит постепенно, при этом часто имеет место дезориентация. Если больного сдерживать, он может проявлять агрессивность. Во время припадка возможны непроизвольное мочеиспускание или дефекация, больной прикусывает язык. После приступа наблюдаются амнезия припадка и иногда также ретроградная амнезия. Больной испытывает головные боли и сонливость. Восстановление обычного для пациента самочувствия может длиться несколько дней.

На ЭЭГ у больных с тонико-клоническими припадками обнаруживаются быстрая (10 Гц или больше) низковольтная активность во время тонической фазы, постепенно сменяющаяся более медленными и высокими острыми волнами во всех отведениях от обоих полушарий. Во время клонической фазы разряды острых волн сочетаются с ритмическими мышечными сокращениями, а медленные волны — с паузами. Часто избыточная мышечная активность в ходе припадка вызывает артефакты, которые влияют на характер записи ЭЭГ во время припадка. В период между приступами на ЭЭГ обычно находят изменения в виде множественных или единичных пик-волновых комплексов и иногда разрядов острых и медленных волн.

Тонические припадки. Тонические припадки — менее распространенная форма первичных генерализованных эпилептических припадков. Они характеризуются внезапным возникновением ригидной установки конечностей и туловища, часто сопровождающейся поворотом головы и глазных яблок в сторону. Клонической фазы не наступает, поэтому общая длительность тонического припадка обычно меньше, чем тонико-клонического.

Абсансы (petit mal). Чистые абсансы характеризуются внезапной остановкой текущей психической деятельности без сопутствующей судорожной мышечной активности или потери постурального контроля. Подобные приступы могут быть кратковременными и незаметными. Длятся они обычно секунды или минуты. Короткие провалы сознания или ориентировки могут сопровождаться небольшими двигательными проявлениями, такими как дрожание век, слабые жевательные движения или дрожание кистей рук. При более длительных малых эпилептических приступах наблюдаются автоматизмы, и в таких случаях дифференцирование их от сложных парциальных припадков затруднено. В конце малого приступа очень быстро восстанавливается ориентация пациента в окружающей обстановке, и спутанности сознания в постприступном периоде, как правило, не отмечается.

Малые эпилептические припадки почти всегда впервые появляются в детском возрасте (6—14 лет) и редко — во взрослом. Эти короткие приступы иногца возникают до сотен и более раз в день и продолжаются неделями или месяцами до тех пор, пока у ребенка не диагностируют эпилепсию. Отнюдь не редки также случаи, когда диагноз впервые устанавливают лишь при возникновении у ребенка проблем, связанных с обучением.

Данной форме эпилепсии свойственны патогномоничные изменения при ЭЭГ. Во время приступа синхронно во всех отведениях регистрируют пик-волновые разряды с частотой 3 Гц. В межприступном периоде ЭЭГ обычно без изменений. Часто ЭЭГ позволяет обнаружить, что на самом деле у ребенка развивается больше эпилептических припадков, чем предполагалось на основе клинических наблюдений.

Малые приступы обычно отмечают у детей, не имеющих каких-либо других неврологических нарушений. Эти припадки, как правило, поддаются коррекции антиконвульсантами (см. ниже). Как только лечение начинают, состояние больных детей часто сразу улучшается. Примерно 1/3 пациентов преодолевают свое заболевание, у /з продолжают наблюдаться только малые приступы, а еще у 1/3 появляются периодические сопутствующие генерализованные тонико-клонические припадки.

Отличать малые припадки от абсансоподобных приступов, которые иногда встречаются при сложных парциальных припадках, можно по отсутствию ауры, немедленному выходу из абсанса и типичным пик-волновым комплексам с частотой 3 Гц на ЭЭГ.

Атипичные малые припадки. Атипичные малые припадки сходны с малыми приступами, но сочетаются с другими формами генерализованных припадков, такими как тонические, миоклонические или атонические (см. ниже). ЭЭГ более гетерогенна и характеризуется пик-волновыми разрядами частотой 2 или 4 Гц во время приступа и слабо сформированной фоновой записью со спайковой или полиспайковой активностью в период между приступами.

Атипичные малые припадки часто наблюдают у детей с какой-то иной формой основной неврологической дисфункции; они резистентны к медикаментозному воздействию. При самой тяжелой форме этих нарушений, синдроме Леннокса —Гасто, у детей возникают генерализованные эпилептические эпиприпадки нескольких типов и часто наблюдается задержка психического развития.

Миоклонические припадки. Миоклонические припадки характеризуются внезапными короткими одиночными или повторными мышечными сокращениями, охватывающими какую-то одну часть или все тело целиком. В последнем случае припадок сопровождается внезапным падением без потери сознания. Миоклонические приступы часто сочетаются с другими типами припадков, но могут быть и единственной их формой у больного. При ЭЭГ обнаруживают множественные пик-волновые разряды или острые и медленные волны как во время приступов, так и в межприступных периодах. Часто наблюдаясь в виде идиопатической формы, миоклонические припадки встречаются также в качестве важного неврологического симптома ряда заболеваний и состояний, включая уремию, болезнь Крейтцфельда —Якоба, подострые лейкоэнцефалопатии и наследственную дегенерацию — болезнь Лафоры.

Атонические припадки. Атонические припадки характеризуются кратковременной потерей сознания и постурального тонуса без сопутствующих тонических сокращений мышц. Больной может просто упасть на пол без какой-либо очевидной причины. Атонические припадки обычно возникают у детей и часто сопровождаются другими формами припадков. На ЭЭГ выявляют множественные спайки и медленные волны. Приступы падений (drop-attacks) при атонических эпилептических припадках необходимо дифференцировать от катаплексии, наблюдаемой при нарколепсии (когда сознание больного остается сохранным), транзиторной ишемии ствола головного мозга и внезапного повышения внутричерепного давления.

Инфантильные спазмы и гипсаритмия. Эта форма первично-генерализованной эпилепсии встречается у грудных детей в период от рождения до 12-месячного возраста и характеризуется короткими синхронными сокращениями мышц шеи, туловища и верхних конечностей (обычно сгибательного типа). Инфантильные спазмы часто развиваются у детей с такими неврологическими заболеваниями, как аноксическая энцефалопатия и туберозный склероз, и редко возникают при отсутствии патологического фона. Прогноз у детей с этой формой припадков неблагоприятный, примерно у 90% из них, помимо эпилепсии, развивается умственная отсталость. На ЭЭГ выявляют выраженную дезорганизацию основного ритма, нерегулярные высокоамплитудные медленные волны, спайки и супрессию импульсов (гипсаритмия). Спазмы и гипсаритмия исчезают в первые 3—5 лет жизни, но замещаются другими формами генерализованных припадков.

Читать далее: Эпилептический статус
загрузка...
загрузка...