Меню
Яндекс.Метрика

Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия (ПМЛ)

Это редкое неврологическое поражение обычно развивается у больных, страдающих лейкозом, злокачественной лимфомой, карциноматозом, синдромом приобретенного иммунодефицита (СПИД) и некоторыми другими хроническими заболеваниями, или у лиц, получающих иммуносупрессивную терапию. Заболевания сопровождаются нарушениями клеточного иммунитета и дефицитом гуморальной реакции антител (хотя последнего может и не быть).

Болеют взрослые лица обоих полов. Длительность течения болезни от момента возникновения симптомов до летального исхода составляет 1—6 мес и более. Неврологические симптомы отражают диффузное асимметричное поражение полушарий головного мозга. Характерны гемиплегия, гемианопсия, афазия или дизартрия, в некоторых случаях — нарушения полей зрения, частичный или полный поперечный миелит. Головная боль и судорожные припадки встречаются редко, но весьма типичны диффузные и очаговые изменения на ЭЭГ. Очаги поражения в белом веществе могут быть визуализированы при КТ. Эффективным методом выявления деструкции белого вещества служит ЯМР. СМЖ без изменений. Специфический диагноз основан на результатах биопсии мозга.

Патологоанатомические изменения характеризуются множественными участками демиелинизации с небольшой периваскулярной инфильтрацией или без таковой и измененными митотическими структурами в астроцитах. Присутствие отчетливых внутриядерных включений в олигодентроцитах послужило первым указанием на вирусную этиологию заболевания. Электронно-микроскопические наблюдения показали, что тельца внутриядерных включений состоят из плотно уложенных сфер, обладающих физическими размерами и свойствами полиомавирусов из группы паповавирусов.

Использование тканевых культур, полученных из мозга человеческого эмбриона, позволило выделить от больных с ПМЛ новый серотип полиомавируса человека (вирус JC). В пораженном мозге вирусные частицы присутствуют в огромном количестве. Быстрая идентификация вируса в мозге осуществляется с помощью окрашивания флюоресцентными антигенами или электронно-микроскопической агглютинации с моноспецифической гипериммунной сывороткой кролика. Серологическая диагностика с использованием сыворотки больного дает ненадежные результаты. Вирус не был обнаружен в других тканях, кроме мозга; болезнь не передается животным. Имеются сообщения о клинической ремиссии на фоне терапии цитозина арабинозидом, но излечения не наступает. Обычно больные погибают в течение 6 мес от начала заболевания.

Развитие ПМЛ может быть результатом активации полиомавируса, находившегося в латентном состоянии в мозге или других тканях после перенесенной в детстве инфекции. С другой стороны, у некоторых лиц, не приобретших иммунитета в детстве, столкновение с вирусом происходит во время заболевания, влияющего на развитие клеточного иммунитета. Возникающая демиелинизация может быть связана с индуцированным вирусом повреждением олигодендроглии, клетки которой в норме участвуют в процессах восстановления миелина.

Читать далее: Прогрессирующий энцефалит, вызываемый вирусом краснухи