Меню
Яндекс.Метрика

Опухоли задней черепной ямки

Опухоли задней черепной ямки представляют собой особую клиническую проблему. Быстро растущие опухоли могут привести к обструктивной гидроцефалии, и даже небольшие объемные процессы в задней черепной ямке вызывают рвоту, летаргию, головные боли и отек дисков зрительных нервов. Медленно растущие опухоли сопровождаются прогрессирующими симптомами. При опухолях мостомозжечкового угла отмечают нарастающую одностороннюю потерю слуха, слабость мимических мышц, боль или онемение в области лица, односторонний парез VI нерва. При гемангиобластоме, медуллобластоме и кистозной астроцитоме мозжечка наблюдают атаксию походки и симптомы одностороннего мозжечкового поражения. При глиоме мозгового ствола развиваются усиливающие двоение симптомы поражения черепных нервов с перекрестной пирамидной симптоматикой и изменениями со стороны рефлексов. При всех опухолях задней черепной ямки появляются боли в затылке и задней части шеи. Признаки поражения пирамидного пути наблюдаются при дальнейшем увеличении опухоли и ее прорастании в стволовые структуры.

Шваннома слухового нерва

Определение. Шваннома слухового нерва (невринома слухового нерва) состоит из миелинобразующих шванновских клеток, которые покрывают волокна слухового нерва. В норме шванновские клетки замещают олигодендроглию, как только нерв покидает ствол мозга и входит во внутренний слуховой проход.

Патогенез и патологические изменения. Шванномы — это двусторонние медленно растущие опухоли, преимущественно сдавливающие, а не прорастающие нормальную ткань. Они представляют собой наследственную форму шванном, патогномоничную для центрального нейрофиброматоза. С нейрофиброматозом Реклиигхаузена сочетаются и другие опухоли ЦНС — это шванномы спинальных и других черепных нервов, внутричерепные и спинальные менингиомы, глиомы и эпендимомы (см. гл.351).

Клинические проявления и лечение. Необходимо как можно раньше выявить шванномы слухового нерва, пока еще не произошло значительного снижения слуха и нет нарушений со стороны мимической мускулатуры. Осуществив микронейрохирургическую операцию, пока опухоль еще ограничена каналом, слух можно сохранить. Применение слуховых вызванных потенциалов, КТ- и ЯМР-исследований и цистернографии с метризамидом значительно расширило возможности диагностики этих опухолей на ранних стадиях их развития.

Гемангиобластома

Определение. Гемангиобластома мозжечка — довольно редкая опухоль. Она может быть не только солитарной, но и множественной. В тех случаях, когда наблюдаются множественные опухоли, их расценивают как проявления болезни Гиппеля —Линдау. Данный синдром часто встречается в виде семейных случаев и включает гемангиобластомы сетчатки, мозжечка, спинного мозга и поражения внутренних органов, прежде всего опухоли или кисты почек и/или поджелудочной железы. Может иметь место полицитемия.

Патогенез и патологические изменения. Гемангиобластомы хорошо отграничены и часто содержат кисты. Опухоль может иметь вид небольшого узла, прикрепленного к стенке большой кисты. Опухоль, как правило, хорошо васкуляризована и может быть ошибочно принята за артериовенозную мальформацию. При микроскопическом исследовании видно, что один из множества капиллярных сосудов отделен слоями светлых клеток с избыточным числом вакуолей внутри цитоплазмы. Вероятно, опухоли происходят из эндотелиальных клеток капилляров.

Клинические проявления. Характерными признаками гемангиобластомы мозжечка служат головокружение, атаксия походки и конечностей, а также симптомы повышения внутричерепного давления. Возникновение спонтанных кровотечений из опухолей приводит к внезапному появлению головной боли и очаговой неврологической симптоматики.

Лечение. Показана краниотомия с открытием мозжечковой кисты и удалением пристеночной опухоли. Хотя опухоль гистологически доброкачественная, постоперационные рецидивы и возникновение менее доступных оперативному вмешательству спинальных поражений ухудшают прогноз. Пациентам с синдромом Гиппеля —Линдау рекомендуются периодическое офтальмологическое обследование с целью выявления ангиом сетчатки и общее обследование в динамике для ранней диагностики опухолей почек.

Эпендимома

Патогенез и патологические изменения. Эти глиальные опухоли встречаются главным образом у детей и лиц молодого возраста и локализуются в IV желудочке. Опухоль состоит из однотипных эпендимальных клеток, окружающих центральный просвет. Чаще наблюдающиеся спинальные эпендимомы образуются внутри твердой оболочки до уровня поясничного отдела позвоночника и составляют более половины интрамедуллярных глиом. При данной локализации опухоли прогноз благоприятный.

Лечение. После резекции и облучения места расположения опухоли в течение 5 лет выживает более 80% пациентов с опухолями спинного мозга и 30—50% пациентов с опухолями задней черепной ямки. Роль химиотерапии при местных рецидивах и распространении по субарахноидальному пространству не установлена.

Читать далее: Низкодифференцированные нейроэктодермальные опухоли (ННЭО)