Меню
Яндекс.Метрика

Синдромы сочетания мышечной слабости и атрофии с нарушениями чувствительности

Прогрессирующая невральная амиотрофия

Дегенеративные поражения, характеризующиеся прогрессирующей слабостью и атрофией скелетных мышц, сочетающимися с расстройствами чувствительности, обычно обусловлены хроническими заболеваниями периферических нервов, часто имеющими наследственную природу. Несмотря на существование клинических и патологоанатомических вариантов, между ними невозможно провести четкие границы, и их лучше всего объединить под единой рубрикой, в которой термин невральная подчеркивает вовлечение периферических нервов. Хроническая полиневропатия является сопутствующим синдромом при некоторых наследственных атаксиях и постоянно встречается при классической форме атаксии Фридрейха. Она служит также компонентом адреномиелополиневропатии и других лейкодистрофий (см. гл.316). В некоторых случаях прогрессирующей невральной амиотрофии возможны также другие генетически детерминированные заболевания ЦНС, например прогрессирующая атрофия зрительных нервов и пигментная дегенерация сетчатки. Полиневропатия начинается с дистальных отделов конечностей и в последующем распространяется в проксимальном направлении; первоначально поражаются стопы и нижние конечности, тогда как руки и более проксимальные отделы вовлекаются в патологический процесс лишь значительное время спустя, как правило, через несколько лет.

Две самые распространенные формы наследственных полиневропатий — это перонеальная амиотрофия (болезнь Шарко —Мари —Тута) и гипертрофическая интерстициальная полиневропатия (болезнь Дежерина — Сотта); они рассматриваются в гл.355. Там дано также краткое описание редкого состояния, называемого болезнью Рефсума.

Несмотря на отсутствие специфических методов лечения (за исключением болезни

Рефсума, о чем говорится в гл.355), пациентам, у которых болезнь имеет медленное течение, и в других отношениях состояние остается относительно благоприятным, могут помочь меры, обеспечивающие стабильность опорной поверхности при ходьбе, в том числе корригирующая обувь, скобы, препятствующие свисанию стоп, и даже ортопедические процедуры, направленные на стабилизацию суставов.

Читать далее: Синдромы прогрессирующего падения зрения