Меню
Яндекс.Метрика

Гидроцефалия с нормальным внутричерепным давлением

Гидроцефалия с нормальным внутричерепным давлением (ГНВД) представляет собой синдром сообщающейся гидроцефалии, при которой внутричерепной гипертензии нет или ее не обнаруживают. Здесь это состояние рассматривается в связи с частым его сочетанием с деменцией и расстройствами при ходьбе.

Патологические изменения и патофизиология. Хотя известно, что гидроцефалия может быть последствием менингита, черепно-мозговой травмы и субарахноидального кровоизлияния, у большинства пациентов с ГНВД нет указаний на эти заболевания в анамнезе. Как показали исследования с применением изотопной цистернографии, ГНВД представляет собой сообщающуюся гидроцефалию, обусловленную, согласно существующим представлениям, частичной облитерацией субарахноидального пространства и нарушением реабсорбции СМЖ через арахноидальные грануляции. Вопрос о том, возникают ли в процессе заболевания эпизоды повышения внутричерепного давления, в настоящее время дискутируется. У некоторых пациентов при длительном мониторинге обнаруживают флюктуацию давления СМЖ, включая так называемые плоское волны.

Клинические проявления. Обычно больной или его родственники сообщают о подостром начале (занимающем недели, месяцы и иногда годы) прогрессирующей интеллектуальной деградации, сопровождающейся замедлением движений и ограничением их объема, особенно при ходьбе. Какого-либо отличительного нарушения походки (см. гл.16) нет. Обращает на себя внимание то, что больной стоит на широко расставленных ногах, ходьбу начинает медленно. У некоторых больных наблюдают признаки атаксии, гиперрефлексию в нижних конечностях и разгибательные патологические стопные знаки. Недержанием мочи страдает менее 50% пациентов.

Дифференциальный диагноз. От болезни Паркинсона ГНВД дифференцируют на основании клинических признаков и реакции на синемет. Двустороннее поражение лобных долей, связанное с опухолью (глиома в форме бабочки), метастазами или инфарктом мозга, может быть идентифицировано с помощью КТ или ЯМР. Мультиинфарктная деменция, сопровождающаяся нарушениями походки, диагностируется по наличию очаговых, часто асимметричных неврологических симптомов и изменений при КТ. Иногда встречающийся у лиц пожилого возраста стеноз водопровода характеризуется гидроцефалией, головными болями, деменцией и недержанием мочи. При КТ и ЯМР можно видеть расширенный III желудочек и IV желудочек нормального размера.

Лечение. Диагностика может быть затруднена тем, что расширение желудочков и нарушение походки часто встречаются и при других дегенеративных поражениях мозга, особенно при болезни Альцгеймера. Давление СМЖ при ГНВД обычно нормальное (80—150 мм води. ст.). В некоторых случаях информативна изотопная цистернография, при которой определяется рефлюкс в желудочковую систему. Однако выявление желудочкового рефлюкса не позволяет достоверно судить о том, у кого из больных после хирургического шунтирования может наступить улучшение состояния. У некоторых больных временный регресс нарушений походки возможен после удаления 25—30 мл СМЖ. В тех случаях, когда деменция и нарушение при ходьбе развиваются постепенно и сопровождаются значительной вентрикулярной дилатацией, показано проведение хирургического шунтирования. Чаще производят вентрикулярно-перитонеальное шунтирование. Примерно у 40—70% пациентов после этой процедуры состояние улучшается. Изменения походки лучше поддаются коррекции с помощью шунтирования, чем деменция (см. обзор Blacketal.).

Читать далее: Торсионная дистония (торсионный спазм, деформирующая мышечная дистония)