Меню
Яндекс.Метрика

Болезнь Пика (лобарная атрофия)

Это заболевание мозга, обозначаемое как атрофия (лобарный склероз), впервые описал в начале века ArnoldPick. При дифференциальной диагностике деменции пресенильного периода она упоминается рядом с болезнью Альцгеймера. Однако по сравнению с диффузной церебральной атрофией альцгеймеровского типа это состояние встречается очень редко. Кроме того, генетическая передача (по доминантному типу) более свойственна болезни Пика; женщины поражаются чаще, чем мужчины. Распределение по возрастным группам больных сходно при обеих формах прогрессирующей деменции.

Патологические изменения. В типичных случаях патологические изменения мозга выражены настолько, что диагноз может быть поставлен уже при визуальной оценке. Наблюдается резкая атрофия передних отделов лобных и височных долей, а линия отграничения участков атрофии от остального мозга (который выглядит нормальным или почти интактным) необычайно четкая. В некоторых случаях более выражена атрофия лобных долей, в других больше страдают височные доли, но в патологический процесс вовлечены, как правило, и лобные, и височные доли мозга. Иногда процесс имеет преимущественно одностороннюю локализацию — как это было в случаях, впервые описанных Пиком. Атрофические изменения затрагивают также некоторые подкорковые образования: хвостатое ядро, зрительный бугор, черное вещество и систему нисходящих лобно-мостовых волокон. В пораженных областях локальная деструкция белого вещества, расположенного центрально и в извилинах, может быть непропорциональной степени гибели тел нервных клеток в соответствующих зонах коры. Часто (у 20 из 32 наблюдавшихся Tissotetal.) обнаруживают выраженные изменения со стороны нервных клеток пораженных областей. Они заключаются в фибриллярных отложениях внутри цитоплазмы в виде масс прямых фибрилл, отличающихся от парных спиральных филаментов при болезни Альцгеймера. При использовании специальных методов окрашивания (например, импрегнация серебром) в некоторых нейронах можно увидеть плотно упакованные сферические агрегаты (тельца Пика). В других пораженных нейронах фибриллы рассредоточены более широко и нейрональная цитоплазма развивается и округляется, а клетки становятся шаровидными. В настоящее время установлено, что, несмотря на морфологические различия, данные нейрональные изменения биохимически сходны с таковыми при болезни Альцгеймера, о чем свидетельствуют общие антигенные свойства. Наряду с изменениями со стороны нейронов происходят также значительная утрата нейронов и глиоз пораженных долей с сопутствующей лобарной атрофией белого вещества. Иногда диспропорциональная атрофия лобных и височных долей при болезни Альцгеймера наводит на мысль о болезни Пика, но дифференциально-диагностическим признаком в подобных обстоятельствах служит наличие характерных бляшек и нейрофибриллярных клубков, которых нет при болезни Пика.

Клинические проявления. Для болезни Пика характерны необычно выраженные признаки дисфункции лобных и височных долей (см. гл.24). Типичными ранними проявлениями служат ослабление психических процессов, изменение поведения и поразительная неспособность понимать окружающих. Последние стадии заболевания характеризуются потерей долговременной памяти (при вовлечении височной доли), речевых функций и в случае преимущественного поражения лобных долей — выраженными хватательным феноменом и рефлексами орального автоматизма. При КТ и ЯМР диагностическую ценность могут иметь сжатие коры и снижение плотности белого вещества пораженных долей. Прогрессирует болезнь Пика, как и болезнь Альцгеймера, медленно и неуклонно; средняя продолжительность течения составляет около 7 лет. На поздних стадиях выраженными симптомами могут стать ригидность, дистонические позы и иногда тремор, что объясняется распространением патологического процесса на подкорковые узлы.

Дифференциальный диагноз.Изложенные выше замечания, относящиеся к болезни Альцгеймера, правомерны также и для болезни Пика.

Синдромы прогрессирующей деменции, сочетающейся с другими неврологическими нарушениями

Читать далее: Болезнь Гентингтона