Меню
Яндекс.Метрика

Хроническая печеночная энцефалопатия (приобретенная гепатоцеребральная дегенерация)

Клинические проявления. У больных, перенесших один или несколько эпизодов печеночной комы, иногца остаются резидуальные неврологические расстройства, такие как тремор головы и верхних конечностей, порхающий тремор, гримасы, хореоидные подергивания конечностей, дизартрия, атаксия походки, нарушения интеллектуальных функций. Эта симптоматика может нарастать при повторных приступах со ступором и комой. У других пациентов с печеночной недостаточностью эти неврологические проявления манифестируют в отсутствие четких эпизодов печеночной комы. Но в любом случае неврологические расстройства прогрессируют в течение многих месяцев или лет. По мере развития заболевания формируется характерный синдром, включающий дизартрию, легкую атаксию, неустойчивую походку с широко расставленными ногами и хореоатетоз с вовлечением главным образом лица, шеи и плечевого пояса. У больного изменяется психика: развивается простая деменция, больной теряет интерес к окружающему, безразличен к собственной болезни. Грубый ритмический тремор в руках, возникающий при удерживании определенных поз, легкие симптомы вовлечения кортико-спинальных путей и диффузные изменения при ЭЭГ дополняют клиническую картину. К числу других, менее частых симптомов относятся мышечная ригидность, хватательные рефлексы, тремор в покое, нистагм, порхающий тремор, миоклонус действия и интенционный. Многие неврологические нарушения, отмечающиеся при острой печеночной энцефалопатии, могут наблюдаться также у больных с хронической гепатоцеребральной дегенерацией, единственное же различие состоит в том, что при первой форме патологии эти симптомы носят преходящий характер, а при второй они необратимы.

Все хронические заболевания печени могут сопровождаться симптомами поражения мозга, как преходящими, так и хроническими. У всех больных имеют место портокавальные анастомозы, у большинства — желтуха, асцит, варикозное расширение вен пищевода.

Патологические изменения. Хроническая гепатоцеребральная дегенерация, подобно печеночной коме, характеризуется распространенной гиперплазией протоплазменных астроцитов в глубоких слоях коры большого мозга и мозжечка, а также в таламических, чечевицеобразных ядрах и многих других ядерных структурах ствола мозга. Кроме того, при хроническом заболевании происходит разрушение волокон и нервных клеток в пораженных областях белого вещества мозга; полимикрокавитация в зоне кортико-медуллярного соединения выражена в стриатуме (особенно в верхнем полюсе бледного шара) и в белом веществе мозжечка. Ядра протоплазменных астроцитов содержат гранулы гликогена, окрашиваемые в PAS-реакции. В нервных клетках могут наблюдаться набухание и хроматолиз, обусловливающие появление так называемых клеток Опальского. Сходство нейропатологических изменений при наследственной (болезнь Вильсона) и приобретенной формах болезней печени свидетельствует об общности патогенеза, связанного с поражением печени.

Читать далее: Уремическая энцефалопатия