Меню
Яндекс.Метрика

Пеллагра

Это заболевание описано в гл.76. Здесь рассматриваются лишь его неврологические проявления, которые отличаются значительным полиморфизмом. Пеллагре всегда сопутствует энцефалопатия, но возможно также вовлечение спинного мозга и периферических нервов. Ранние психопатологические симптомы —бессонница, утомляемость, беспокойство, нервозность и ощущение депрессии — могут быть ошибочно приняты за признаки психического заболевания. При тщательном обследовании пациента на более поздних стадиях болезни у него обнаруживают замедленность и неэффективность психических процессов и нарушение памяти. Пеллагра может быть не только причиной психопатологических нарушений, но иногда и вызываться ими, поскольку некоторые психические заболевания, в том числе алкоголизм, сопровождаются анорексией и недостаточностью питания.

Поражение спинного мозга при пеллагре детально не описано, возможно, потому что состояние психики больных препятствует тщательному обследованию. В целом имеются данные о вовлечении как задних (преимущественно), так и боковых столбов. Нейропатические симптомы при пеллагре трудно отличить от проявлений алиментарных полинейропатий других типов. Такие симптомы, как тремор, экстрапирамидная ригидность, сосательный и хватательный рефлексы (ранее обозначавшиеся как энцефалопатия, вызванная дефицитом никотиновой кислоты), включаются в синдром пеллагры наряду с другими специфическими нарушениями.

Спастико-паретический синдром в отличие от других симптомов пеллагры редко служит проявлением недостаточности. Его основные клинические признаки — спастический парез нижних конечностей, отсутствие брюшных и повышение сухожильных рефлексов, клонусы, разгибательные стопные знаки. Эти симптомы сопровождаются обычно другими проявлениями недостаточности питания, такими как болезнь Вернике, амблиопия и периферическая нейропатия.

Патологоанатомические признаки. Типичные для пеллагры нейропатологические изменения наиболее отчетливо различимы в клетках Беца моторной коры, хотя такие же изменения присутствуют в меньшей степени в более мелких пирамидных клетках коры мозга, клетках базальных ганглиев, двигательных ядер черепных нервов и зубчатых ядер, передних рогов спинного мозга. Пораженные клетки выглядят набухшими, округлыми, имеют эксцентрические ядра и утрачивают свойство окрашиваться по Нисслю. Этот так называемый центральный неврит при пеллагре, по-видимому, представляет собой основное поражение всей двигательной клетки. Поражение спинного мозга проявляется в виде симметричной дегенерации задних столбов, особенно тонкого пучка, и в меньшей степени — кортико-спинальных путей. Дегенерация задних столбов, вероятно, имеет вторичный характер по отношению к дегенерации специфических клеток спинальных ганглиев.

Дефицитная амблиопия (алиментарная нейропатия зрительного нерва, табачно-алкогольная амблиопия)

Данным термином обозначают характерную форму зрительных расстройств, осложняющих болезнь недостаточности питания и обусловленных поражением зрительного нерва, более или менее ограниченного областью макулопупиллярного пучка. Радужка и другие структуры, обеспечивающие механизм рефракции, остаются интактными, что и определяет термин амблиопия.

Основными симптомами служат слабость и нечеткость видения близких и отдаленных объектов и нарушение цветового зрения, которое нарастает прогрессирующе и незаметно в течение нескольких дней или недель. Помимо снижения остроты зрения, при исследовании обнаруживают двусторонние и примерно симметричные центральные и центроцекальные скотомы, которые крупнее при тестировании с цветными объектами, чем с объектами белого цвета. У некоторых больных отмечают бледность височных отделов дисков зрительных нервов. В отсутствие лечения заболевание прогрессирует до необратимой атрофии зрительного нерва.

Дефицитарная амблиопия была широко распространена во время второй мировой и корейской войн. Хотя ранее эта форма амблиопии была описана в сочетании с бери-бери (обусловленной недостаточностью тиамина) и пеллагрой (связанной с дефицитом ниацина), среди пленных чаще встречались не эти заболевания, а синдром орогенитального дерматита и горящих стоп (см. ниже Синдром Strachan).

В США основная часть, если не все случаи, ретробульбарной нейропатии, вызванные токсическим действием алкоголя или табака — так называемая табачно-алкогольная амблиопия,— алиментарного происхождения. Хотя нейропатия зрительных нервов может служить единственным проявлением витаминной недостаточности, чаще она сочетается с другими признаками алиментарного дефицита, например с периферической нейропатией и синдромом Вернике —Корсакова.

Несмотря на то что установлено алиментарное происхождение данной формы амблиопии, специфический витаминный дефицит обнаруживается редко. Как свидетельствуют наблюдения у людей и экспериментальных животных, поражения зрительных нервов могут быть вызваны недостаточностью тиамина (витамин B1), витамина В12 и, возможно, рибофлавина. У злостных курильщиков с дефицитом витамина В12 наблюдается особая предрасположенность к развитию нейропатии зрительных нервов. Существует, вероятно, два механизма патогенеза табачной амблиопии:1) хроническое отравление цианидом (образующимся в табачном дыме) и 2) нарушения метаболизма жирных кислот, связанные со сдвигами в обмене пропионата в ЦНС. Мнение о том, что цианид или другие вещества, содержащиеся в табачном дыме, оказывают токсическое воздействие на зрительные нервы, не подтверждается экспериментальными данными. А поскольку жирные кислоты участвуют в образовании и сохранении миелина, полагают, что в вовлечении в патологический процесс органов зрения и нервной системы определенную роль играют биохимические последствия дефицита витамина Bi2.

Больным назначают сбалансированное питание, витамины группы В, а также рекомендуют воздерживаться от употребления алкоголя и курения, если они служат причинными факторами заболевания.

Читать далее: Синдром амблиопии, болевой нейропатии и орогенитального дерматита (синдром Strachan)