Меню
Яндекс.Метрика

Лечение феохромоцитомы

Предоперационная подготовка.Основой предоперационной подготовки, обеспечивающей возможность успешного хирургического лечения, является стабильная блокада a-адренорецепторов.С этой целью сразу же после установления диагноза больному следует начать вводить феноксибензамин (Phenoxybenzamine). Обычную начальную дозу — 10 мг каждые 12 ч — повышают на 10—20 мг через каждые несколько дней до нормализации артериального давления и исчезновения приступов. В силу длительности действия лекарства его терапевтические эффекты кумулируются, и оптимальной дозировки следует добиваться постепенно, тщательно наблюдая за артериальным давлением больного в положении лежа и стоя. Большинству больных достаточно 40—80 мг феноксибензамина в день, хотя в некоторых случаях может потребоваться 200 мг и более. Феноксибензамин следует вводить не менее 10—14 дней до операции. За это время сочетание блокады a-рецепторов со свободным потреблением соли должно привести к нормализации сниженного объема плазмы. До достижения достаточной a-адренергической блокады феноксибснзамином приступы можно купировать внутривенным введением фентоламина. У небольшого числа больных перед операцией применяли празозин — избирательный антагонист a1-рецепторов. В дозе 1,5—2.5 мг каждые 6 ч препарат эффективно снижал артериальное давление и снимал приступы. Значение празозина в терапии феохромоцитомы неясно; относительно короткая продолжительность действия препарата по сравнению с феноксибензамином может быть его недостатком. Однако, поскольку он обычно переносится больными лучше, чем феноксибензамин, и предотвращает тяжелые прессорные кризы при наличии феохромоцитомы, празозин можно применять как антигипертензивное средство у больных с подозрением на феохромоцитому, продолжая при этом исследования. Другим антигипертензивным средством, надежно снижающим артериальное давление у больных с феохромоцитомой, является нитропруссид.

Блокаторы b-адренорецепторов следует назначать только после достижения a-блокады, поскольку эти средства сами по себе могут вызывать парадоксальное повышение артериального давления, противодействуя опосредованной b-рецепторами вазодилатации в скелетных мышцах. b-Блокаторы обычно назначают тогда, когда в процессе достижения a-адренергической блокады развивается тахикардия. Часто достаточно низких доз препарата. Так, прием пропранолола целесообразно начинать с дозы в 10 мг 3—4 раза в день, увеличивая ее при необходимости для снижения частоты пульса. b-Блокаторы — эффективное средство контроля вызываемых катехоламинами аритмий, особенно тех, которые усиливаются под действием анестезирующих препаратов.

Установление локализации опухоли до операции. Удалить феохромоцитому значительно легче, если расположение опухоли или опухолей удается установить еще до операции. Когда феохромоцитома диагностирована и начата предоперационная подготовка больного блокаторами a-адренорецепторов, следует попытаться выяснить локализацию опухоли. Выявлению внутринадпочечниковой патологии обычно способствует компьютерная томография надпочечников. Для выявления внутригрудных опухолей, как правило, достаточно рентгенографии и компьютерной томографии грудной клетки. При отрицательных результатах этих исследований следует провести абдоминальную аортографию (только на фоне полной блокады a-адренорецепторов!), которая выявляет вненадпочечниковые феохромоцитомы в области живота, так как такие опухоли часто снабжаются крупными аберрантными артериями. Если при аортографии и компьютерной томографии патология не обнаружена, исследуют пробы венозной крови, взятой на разных уровнях из нижней и верхней полых вен. В области дренажа опухоли концентрация катехоламинов возрастает. Эту область можно потом повторно исследовать, применив селективную ангиографию или направленное сканирование при компьютерной томографии. Дополнительным способом установления локализации опухоли служит радионуклидное сцинтисканирование после введения 131I-метайодбензилгуанидина (МЙБГ). Это соединение концентрируется в клетках за счет процесса захвата аминов и дает внешнее сцинтиграфическое изображение на стороне опухоли. Данный вид сканирования не имеет преимуществ перед компьютерной томографией в диагностике патологии надпочечников, но помогает локализовать вненадпочечниковые феохромоцитомы.

Хирургическая операция. Операцию лучше производить в клиниках, имеющих опыт предоперационного, анестезиологического и внутриоперационного ведения больных с феохромоцитомой. Хирургическая смертность при этом оказывается ниже 2—3%.

В процессе хирургического вмешательства необходимо непрерывно регистрировать артериальное давление, центральное венозное давление и электрокардиограммы; при наличии болезни сердца или застойной сердечной недостаточности следует регистрировать также давление заклинивания в легочных капиллярах. Важнейшее значение имеет восполнение потерь жидкости. Гипотензию во время операции лучше купировать возмещением объема, чем ведением вазоконстрикторов. Гипертензия и нарушения ритма сердца чаще всего возникают во время вводного наркоза, интубации и манипуляций на опухоли. Чтобы снизить артериальное давление, обычно достаточно ввести внутривенно фентоламин, но может потребоваться и нитропруссид. Для купирования тахикардии или желудочковой эктопии можно вводить пропранолол.

Феохромоцитома при беременности. Спонтанные роды или искусственное родоразрешение вагинальным путем у неподготовленных больных обычно заканчивается катастрофой для матери и ребенка. На ранних стадиях беременности целесообразно, по-видимому, проводить подготовку феноксибензамином и удалять опухоль как можно скорее после подтверждения диагноза. Прерывать беременность необязательно, но операция может вызвать спонтанный аборт. В III триместре следует проводить лечение адреноблокаторами; когда плод достигнет достаточных размеров, можно осуществить кесарево сечение с последующим удалением опухоли. Хотя безвредность адреноблокаторов при беременности не доказана, введение этих веществ в ряде случаев не вызывало явных нежелательных эффектов.

Неоперабельная опухоль. В случаях метастазирования или местной инвазии опухоли, а также у больных с интеркуррентными заболеваниями, препятствующими оперативному вмешательству, требуется длительное медикаментозное лечение. Если проявления феохромоцитомы не удается в достаточной мере купировать хроническим введением адреноблокирующих средств, может понадобиться одновременное введение метирозина (Metyrosine). Это вещество ингибирует тирозингидроксилазу, снижает продукцию катехоламинов опухолью и часто надолго облегчает состояние больных. В настоящее время практических способов разрушения опухоли облучением или химиопрепаратами нет.

Прогноз

В течение 5 лет после операции выживают обычно более 95% больных, а частота рецидивов не достигает 10%. Примерно через 1 нед после успешной операции экскреция катехоламинов возвращается к норме. Концентрацию последних нужно определять, чтобы убедиться в том, что опухоль удалена полностью. При злокачественной феохромоцитоме 5 лет после операции живут менее 50% больных.

Полное удаление феохромоцитомы приводит к исчезновению гипертензии примерно у 75% больных. У остальных артериальное давление повышается вновь, но обычно хорошо корректируется стандартными антигипертензивными средствами. Сохранение повышенного артериального давления объясняется либо одновременно существующей гипертонической болезнью, либо необратимыми изменениями сосудов, развившимися под действием катехоламинов.

Читать далее: Глава 327. Сахарный диабет