Меню

Клинические проявления феохромоцитомы

Феохромоцитома встречается в любом возрасте, но чаще в период между юностью и зрелостью. В некоторых исследованиях среди больных обнаружено небольшое преобладание женщин. Хотя характерной особенностью феохромоцитом является непредсказуемость их проявлений, большинство больных обращаются к врачу по поводу гипертензивных кризов, пароксизмальных симптомов, указывающих на нарушение мозгового кровообращения, или приступов беспокойства, а также гипертензии, плохо поддающейся обычному лечению. Реже диагноз заставляют заподозрить необъяснимая гипотензия или коллапс, сопровождающие хирургическую операцию или травму.

Гипертензия. Гипертензия является наиболее частым симптомом. Примерно в 60% случаев имеет место постоянная гипертензия, хотя артериальное давление обычно очень лабильно и у 50% больных возникают отчетливые кризы, или приступы. У остальных 40% больных артериальное давление повышается только во время приступа. Артериальное давление часто достигает высоких значений, гипертензия иногда протекает злокачественно и обычно резистентна к лечению стандартными средствами, применяемыми в терапии гипертонической болезни.

Приступы, или кризы. Приступ, или криз,— это типичное проявление, наблюдаемое более чем у половины больных. У каждого больного повторяющиеся приступы обычно имеют сходную симптоматику. Приступы возникают часто, но могут быть и спорадическими, с интервалами, достигающими нескольких недель или месяцев. Со временем частота, продолжительность и тяжесть приступов, как правило, увеличиваются.

Приступ обычно начинается внезапно. Он может длиться от нескольких минут до многих часов и дольше. Часто отмечаются головная боль, профузное потоотделение, сердцебиения при сохраненном сознании, у больных возникает страх смерти. Боли в области груди и живота могут сопровождаться тошнотой и рвотой. Во время приступа может развиваться либо бледность, либо, напротив, покраснение лица. Артериальное давление возрастает, часто до угрожающего уровня, что обычно сопровождается тахикардией.

Приступ может быть спровоцирован любой деятельностью, вызывающей смещение органов брюшной полости. В некоторых случаях характерную окраску приступу придает конкретный стимул, но обычно не удается выявить четко определенных провоцирующих моментов. Хотя приступ может сопровождаться возбуждением, психический стресс или психологическое напряжение обычно не входят в число провоцирующих криз факторов.

Другие отличительные клинические симптомы. Часто имеют место симптомы и признаки гиперметаболизма, такие как профузная потливость и снижение массы тела легкой или умеренной степени. Вследствие уменьшения объема плазмы и замедления симпатических рефлексов развивается ортостатическая гипотензия. Оба эти фактора определяют склонность больных с нераспознанной феохромоцитомой к гипотензии или коллапсу во время хирургической операции или при тяжелой травме.

Сердечные проявления. Больные с феохромоцитомой подвержены синусовой тахикардии, синусовой брадикардии и желудочковой экстрасистолии. Даже в отсутствие поражения венечных артерий могут развиваться стенокардия и инфаркт миокарда. В патогенезе этих ишемических явлений играет роль вызываемый катехоламинами рост потребления кислорода сердцем и, вероятно, коронароспазм. Могут наблюдаться электрокардиографические сдвиги, в том числе неспецифические изменения сегмента и зубца Т, выраженные U-волны, признаки напряжения левого желудочка и блокада правой и левой ножки пучка Гиса в отсутствие явной ишемии или инфаркта. Кардиомиопатия, либо застойная с миокардитом и фиброзом миокарда, либо гипертрофическая с концентрической или асимметрической гипертрофией, может сопровождаться сердечной недостаточностью и нарушениями сердечного ритма.

Нарушение толерантности к углеводам. Примерно у 50% больных вследствие торможения секреции инсулина и стимуляции продукции глюкозы печенью нарушена толерантность к углеводам. Последнее практически никогда не требует специального лечения и исчезает после удаления опухоли.

Гематокрнтное число. Из-за уменьшения объема плазмы гематокритное число у больных может быть повышено. Реже причиной истинного эритроцита служит продукция феохромоцитомой эритропоэтина.

Феохромоцитома мочевого пузыря. Феохромоцитома, локализованная в стенке мочевого пузыря, может вызывать типичные приступы при мочеиспускании. Именно необычное расположение в стенке мочевого пузыря определяет появление клинических симптомов при очень малых размерах опухоли и нормальной или лишь слегка повышенной экскреции катехоламинов с мочой. Более чем в половине случаев имеется гематурия, и опухоль часто удается увидеть при цистоскопии.

Неблагоприятные эффекты фармакологических средств. Опиаты, гистамин, АКТГ, саралазин и глюкагон при наличии феохромоцитомы могут вызывать тяжелые и иногда смертельные приступы. Эти вещества, по-видимому, прямо усиливают высвобождение катехоламинов из опухоли. Косвенно действующие симпатомиметические амины, включая метилдофа (при внутривенном введении), могут повышать артериальное давление за счет выделения катехоламинов из увеличенных запасов в нервных окончаниях. Вещества, блокирующие нейрональный захват катехоламинов, такие как трициклические антидепрессанты или гуанетидин, усиливают физиологические эффекты катехоламинов, присутствующих в крови. Все эти соединения нельзя вводить больным с установленной или подозреваемой феохромоцитомой. Больше того, назначение любого медикаментозного средства таким больным требует тщательного обдумывания и осторожности.

Сопутствующие заболевания. При семейных синдромах МЭН II и III типа феохромоцитома сосуществует с медуллярным раком щитовидной железы, а при МЭН II типа — еще и с гиперпаратиреозом (см. гл.334). У больных с феохромоцитомой встречается гиперкальциемия и в отсутствие патологии околощитовидных желез, причем эта гиперкальциемия исчезает после резекции опухоли. Каждого члена семьи, в которой имеется МЭН II и III типов, нужно периодически обследовать на наличие феохромоцитомы путем определения катехоламинов, включая адреналин, в суточной моче. Феохромоцитома должна быть исключена или удалена перед операциями на щитовидной или околощитовидных железах.

Сочетание феохромоцитомы и нейрофиброматоза наблюдается редко. Тем не менее, поскольку феохромоцитоме могут сопутствовать неполные формы нейрофиброматоза, даже малейшие его проявления, такие как пять —шесть пятен цвета кофе с молоком, изменения позвонков или кифосколиоз, усиливают подозрения на феохромоцитому у больных с гипертензией. В некоторых семьях с болезнью Гиппеля —Линдау частота встречаемости феохромоцитом достигает 10—25%. Во многих этих случаях феохромоцитома клинически не проявляется и диагностируется лишь на вскрытии.

У больных с феохромоцитомой холелитиаз встречается в 15—20% случаев. Синдром Кушинга сочетается с феохромоцитомой реже и обусловлен обычно эктопической секрецией АКТГ либо самой феохромоцитомой, либо, что еще реже, сопутствующим медуллярным раком щитовидной железы.

Читать далее: Диагностика феохромоцитомы