Меню
Яндекс.Метрика

Гипофункция коры надпочечников

Термин гипофункция коры надпочечников объединяет все состояния, при которых секреция стероидных гормонов надпочечников оказывается ниже потребностей организма в ней. Надпочечниковую недостаточность можно разделить на две большие категории:

1)связанную с первичной неспособностью надпочечников вырабатывать достаточные количества гормонов и 2) связанную с вторичной недостаточностью, обусловленной малой продукцией АКТГ (табл.325-9).

Первичная недостаточность коры надпочечников (аддисонова болезнь). Описанные Аддисоном симптомы — общее недомогание и упадок сил, выраженная слабость сердечной деятельности, раздражение желудка и своеобразное изменение цвета кожи суммируют основные клинические проявления заболевания. В далеко зашедших случаях диагноз

Таблица 325-9.Классификация недостаточности надпочечников

I. Первичная недостаточность надпочечников

Анатомическая деструкция желез (хроническая или острая) Идиопатическая атрофия (аутоиммунная) Хирургическое удаление Инфекции (туберкулез, грибковые) Кровоизлияние Метастазы из других тканей Метаболические нарушения в продукции гормонов Врожденная гиперплазия надпочечников Введение ингибиторов ферментов (метопирон) Действие цитотоксических агентов (хлодитан)

II.Вторичная недостаточность надпочечников

Гипопитуитаризм вследствие гипоталамо-гипофизарной патологии Подавление гипоталамо-гипофизарной оси Введение экзогенных стероидов Избыток эндогенных стероидов, продуцируемых опухолью обычно установить легко, но распознавание болезни на ее ранних стадиях может представлять реальные трудности.

Распространенность. Первичная недостаточность коры надпочечников встречается сравнительно редко. Она может возникать в любом возрасте и с равной частотой поражает представителей обоего пола. Из-за все увеличивающегося применения экзогенных стероидов в лечебных целях вторичная надпочечниковая недостаточность развивается относительно часто.

Этиология и патогенез. Аддисонова болезнь обусловливается прогрессирующей деструкцией коры надпочечников, которая может захватывать более 90% ткани железы, прежде чем появятся признаки надпочечниковой недостаточности. В надпочечниках часто локализуются хронические гранулематозные процессы, особенно туберкулез, а также гистиоплазмоз, кокцидиоидоз и криптококкоз. В предыдущие годы при посмертном исследовании в 70—90% случаев находили туберкулез. Однако в настоящее время чаще всего обнаруживается идиопатическая атрофия, в основе которой лежит, вероятно, аутоиммунный механизм. Реже встречаются другие повреждения, такие как двусторонние опухолевые метастазы, амилоидоз или саркоидоз.

Возможность аутоиммунной природы первичной недостаточности надпочечников подтверждается данными о том, что у половины больных в крови присутствуют антитела к ткани надпочечников. У некоторых больных в крови имеются и антитела к ткани щитовидной, околощитовидных желез и/или гонад (см. также гл.334). При идиопатической недостаточности надпочечников нарушается и клеточный иммунитет. Например, у больных с недавно начавшейся аддисоновой болезнью описана экспрессия 1а (связанного с иммунной реакцией)— антигена на Т-лимфоцитах, что отражает, вероятно, активацию иммунной системы. Среди больных с идиопатической недостаточностью надпочечников чаще, чем в общей популяции, встречаются хронический лимфоцитарный тиреоидит (болезнь Хашимото), преждевременная недостаточность яичников, сахарный диабет I типа, болезнь Грейвса и первичный гипопаратиреоз. Сочетание двух или более из этих аутоиммунных эндокринных заболеваний у одного и того же человека формирует полигландулярный эндокринный синдром II типа. Кроме того, у таких больных встречаются пернициозная анемия, витилиго, алопеция, спру (нетропического типа) и злокачественная миастения. Многие поколения в пределах одной семьи страдают одним или несколькими из перечисленных заболеваний. Наследование заболеваний, формирующих полигландулярный синдром II типа, ассоциируется с аллелями HLAB8 и DR3.

Сочетание недостаточности околощитовидных желез и надпочечников с хроническим кандидозом слизистых оболочек и кожи формирует другой семейный синдром (полиглан-дулярный эндокринный синдром I типа). Среди таких больных в большей степени распространены также и другие аутоиммунные заболевания (например, пернициозная анемия, хронический активный гепатит, тиреоидная патология, алопеция и преждевременная недостаточность половых желез). Ассоциация с антигенами HLA отсутствует; этот синдром наследуется как аутосомно-рецессивный признак, часто проявляясь у многих сиблингов одной семьи. Синдром I типа проявляется обычно в детстве, тогда как максимальная частота экспрессии синдрома II типа приходится на возраст 20—60 лет. Механизмы взаимодействия генетической предрасположенности и/или аутоимунности в патогенезе этого патологического состояния неизвестны.

Читать далее: Клинические признаки и симптомы