Меню
Яндекс.Метрика

Аденомы гипофиза

На долю аденом гипофиза приходится примерно 10—15% всех внутричерепных новообразований. Они могут нарушать соотношение гормонов передней доли гипофиза, прорастать в окружающие ткани или вызывать синдромы избытка гормонов. Иногда они диагностируются случайно при рентгенологическом исследовании черепа.

Патологические изменения

На протяжении многих лет классификация опухолей гипофиза основывалась на результатах их окрашивания гематоксилином и эозином. Различают базофильные, ацидофильные и хромофобные опухоли. Кортикотропные аденомы, как правило, базофильны; плотно гранулированные опухоли, секретирующие пролактин, ацидофильны; большинство пролактином, малогранулированные ГР-секретирующие, ТТГ-секретирующие и гонадотропинсекретирующие опухоли, а также несекретирующие опухоли относят к хромофобным. Поскольку эта классификация мало что говорит о характере продуцируемых гормонов, от неё отказались. Однако еще до сих пор за многими нефункционирующими опухолями гипофиза сохраняется название хромофобные. Классификация. основанная на иммуногистохимическом окрашивании, позволяет идентифицировать и локализовать отдельные гормоны. Кроме того, опухоли гипофиза можно классифицировать в соответствии с характером секретируемых гормонов по результатам определения последних в сыворотке крови.

С другой стороны, классификация опухолей гипофиза может основываться на их размерах и инвазивных свойствах. Опухоли I стадии — это микроаденомы (менее 10ммв диаметре): появление их может сопровождаться гиперсекрецией гормонов, но не вызывать гипопитуитаризма и не создавать структурных проблем. Опухоли II стадии это макроаденомы (более 10мм) с супраселлярным распространением или без него. Опухоли III стадии — тоже макроаденомы, локально инвазирующие дно турецкого седла и способные вызывать его увеличение, распространяясь супраселлярно. Опухоли IV стадии — инвазивные макроаденомы, вызывающие диффузное разрушение турецкого седла независимо от супрасселярного распространения. Недостаток этой системы классификации заключается в том, что не все гипофизарные опухоли точно соответствуют одной из стадий. Трудно, например, разграничить истончение дна турецкого седла (стадия II) и его эрозию (стадия III).

Эндокринные проявления

Избыточную продукцию гормонов передней доли гипофиза предполагают, исходя из клинических признаков, а затем уже подтверждают лабораторными исследованиями (табл.321-5). Наиболее часто встречающимися секреторными опухолями гипофиза являются пролактиномы. Они вызывают галакторею и гипогонадизм, включая аменорею, бесплодие и импотенцию. Следующее по частоте распространенности место занимают ГР-секретирующие опухоли, вызывающие акромегалию и гигантизм. Далее следуют кортикотропные аденомы (АКТГ-секретнрующие), обусловливающие избыток кортизола (болезнь Кушинга). Реже всего встречаются аденомы гипофиза, секретирующие гликопротеидные гормоны (ТТГ, ЛГ или ФСГ). ТТГ-секретирующие аденомы лишь в редких случаях служат причиной гипертиреоза. Парадоксально, что у большинства больных с гонадотропинсекретирующими опухолями отмечают гипогонадизм.

Примерно у 15%iбольных с опухолями, направляемых на операцию, аденомы секретируют не один. а несколько гипофизарных гормонов. Чаще всего встречается комбинация ГР и пролактина, нередко комбинируется также гиперсекреция ГР и ТТГ, ГР. пролактина и ТТГ, АКТГ и пролактина. В большинстве таких опухолей содержатся клетки одного типа. секретирующие сразу два гормона (одиоморфные опухоли), но в некоторых опухолях присутствуют клетки двух или нескольких типов, при этом клетки каждого типа продуцируют по одному гормону (полиморфные опухоли).

Пролактиномы у женщин и кортикотропные аденомы у женщин и мужчин обычно диагностируют еще на стадии микроаденом. Напротив, у большинства больных акромегалией и у большинства мужчин с пролактиномами к моменту постановки диагноза имеются уже макроаденомы. Опухоли, секретирующие гликопротеидные гормоны, к моменту установления диагноза обычно тоже достаточно велики.

Примерно у 25% больных, перенесших операцию, аденомы оказываются функционально неактивными, хотя часть из них дает иммунологическую реакцию на гипофизарные гормоны. В некоторых случаях, особенно при гонадотропинсекретирующих опухолях, гормональная активность остается нераспознанной. Часть нефункционирующих опухолей гипофиза, равно как и некоторые функционирующие, секретируют неполные молекулы гликопротеидных гормонов, чаще всего альфа-субъединицу. Избыток альфа-субъединиц нередко обнаруживают у больных с ТТГ-сскретирующими аденомами, а у больных с гонадотропинсекретирующими опухолями может иметь место гиперсекреция бета-субъединицы ФСГ.

Нуль-клеточные опухоли (в которых при иммуноокрашивании специфические гормоны не выявляются), как правило, к моменту установления диагноза имеют большие размеры, поскольку отсутствие гиперсекреции гормонов исключает ранние диагностические признаки. У пожилых люден часто обнаруживают онкоцитомы — несекретирующие аденомы гипофиза с большим количеством митохондрий.

Аденомы гипофиза иногда являются частью синдрома множественных эндокринных неоплазий (МЭН I) (см. гл.334). Это доминантно наследуемое заболевание служит причиной аденом гипофиза, секреторных опухолей эндокринной части поджелудочной железы и гиперпаратиреоза, обусловленного генерализованной гиперплазией околощитовидных желез. При этом чаще встречаются аденомы гинофиза, секретирующие ГР и пролактин, по нередки и нефункционирующне опухоли. Наиболее часто при синдроме МЭН I обнаруживаются инсулиномы и гастрнномы. Панкреатические ГРГ-секретирующие опухоли, вызывающие акромегалию и гиперплазию клеток гипофиза, могут иметь поверхностное сходство с синдромом МЭН I.

Эффекты, связанные с массой опухолей гипофиза. Нарушение полей зрения. Перекрест зрительных нервов располагается спереди и сверху гипофиза и у 80% здоровых людей накрываст гипофизарную ямку; примерно у 10% перекрест на

Таблица 321-5.Методы оценки секреции гормонов гипофиза

 

С помощью тестов 1 и 2 устанавливают диагноз синдрома Кушинга. С помощью тестов 3, 4 и 5 устанавливают гипофизарное происхождение болезни Кушинга. Иногда может потребоваться двусторонняя катетеризация нижних каменистых синусов.

2Путем лишения воды или введения солевого раствора.

ходится спереди бугорка турецкого седла (переднее положение) и у оставшихся 10% перекрывает спинку турецкого седла сзади (заднее положение). Расстояние между перекрестом сверху и диафрагмой турецкого седла снизу варьирует и иногда может достигать 1см.

Что касается дефектов полей зрения, то чаще всего у больных с аденомами гипофиза появляется битемпоральная гемианопсия, а у 8% подобных больных наблюдаются полная потеря зрения в одном глазу и темпоральный дефект в другом. Иногда вместо гемианопсии развиваются битемпоральные скотомы. Это особенно часто наблюдается при быстро растущих опухолях у больных с передним положением перекреста зрительных нервов (см. гл.13). Поэтому тщательное исследование полей зрения должно включать не только латеральные поля. Среди больных с дефектами нолей зрения примерно у 9% поражен один глаз; и чаще всего это верхнетемпоральный дефект. Иногда на одном глазу зрение нарушается но типу центральной скотомы, что имитирует внегипофизарную патологию. Когда аденомы гипофиза сопровождаются нарушением полей зрения, почти всегда увеличено турецкое седло.

Читать далее: Параличи глазодвигательных нервов