Лечение фиброзной дисплазии
Фиброзная дисплазия не поддается лечению. Однако ее симптомы можно ослабить с помощью различных ортопедических процедур, таких как остеотомия, кюретаж и пересадка кости. Показания к этим вмешательствам включают прогрессирующие деформации, несрастающиеся переломы и боли, которые не снимаются лекарственными средствами. В случае распространенного заболевания, сопровождающегося болями и повышенным содержанием щелочной фосфатазы в сыворотке, эффективным может оказаться кальцитонин (см. гл.338).
Дисплазии и хондроднстрофии.Различные заболевания костей и хрящей объединяют терминами дистрофии или дисплазии. Причина их обычно остается неизвестной. Не исключено, что при многих из этих заболеваний будут обнаружены биохимические сдвиги, подобные нарушению обмена мукополисахаридов при синдромах Гунтера и Гурлер, что позволит заменить чисто описательную классификацию более обоснованной. Тем не менее классификация, предложенная КиЫпи основанная на особенностях нарушений строения кости и хряща, достаточно информативна (табл.339-2). Основу классификации Rimoinсоставляют клинические и генетические особенности. Патологический процесс при костных дисплазиях может проявляться недостаточным (гипоплазия) или избыточным (гиперплазия) развитием скелета.
Таблица 339-2. Рабочая классификация костных дисплазий
I.Дисплазии эпифизов А. Гипоплазии эпифизов
1.Недостаточность развития суставного хряща: спондилоэпифизарная дисплазия, врожденная и поздняя
2.Недостаточность оссификации центра: множественная эпифизарная дисплазия, врожденная и поздняя
Б. Гиперплазия эпифизов
1.Избыточность суставного хряща: dysplasiaepiphysialishemimelica
II.Дисплазии ростовой пластинки А. Гипоплазии хряща
1.Недостаточная пролиферация хряща: ахондроплазия, врожденная и поздняя
2.Недостаточная гипертрофия хряща: метафизарный дизостоз, врожденный и поздний
Б. Гиперплазии хряща
1.Чрезмерная пролиферация хряща; гиперхондроплазия
2.Чрезмерная гипертрофия хряща: энхондроматоз
III.Дисплазии метафизов А. Гипоплазии метафизов
1.Недостаточное образование первичного губчатого слоя: гипофосфатазия, врожденная и поздняя
2.Недостаточная абсорбция первичного губчатого слоя: остеопетроз, врожденный и поздний
3.Недостаточная абсорбция вторичного губчатого слоя: краниометафизарная дисплазия, врожденная и поздняя
Б. Гиперплазия метафизов
1.Избыточность губчатого слоя — семейный экзостоз
IV.Дисплазии диафизов А. Гипоплазии диафизов
1.Недостаточное периостальное костеобразование: незавершенный остеогенез, врожденный и поздний
2.Недостаточное эндостальное костеобразование: идиопатический остеопороз Б. Гиперплазии диафизов
1.Избыточное периостальное костеобразование: болезнь Энгельманна
2.Избыточное эндостальное костеобразование: гиперфосфатазия
Читать далее: Спондилоэпифизарная дисплазия