Меню
Яндекс.Метрика

Клинические проявления и осложнения болезни Педжета

Клинические проявления болезни Педжета непостоянны и зависят от степени поражения, его локализации и наличия сопутствующих осложнений. У многих больных симптомы вообще отсутствуют. В тяжелых случаях заболевание обнаруживается при рентгенологическом исследовании таза или позвоночника по поводу совершенно других состояний или жалоб или при выявлении повышенного содержания щелочной фосфатазы в плазме. Иногда больных беспокоят отеки или деформации длинных костей, а также нарушения походки вследствие разной длины и неравномерной нагрузки на нижние конечности. Увеличения черепа больные часто не замечают; иногда же они обращают внимание на увеличение размера головного убора, У некоторых больных первыми жалобами являются лицевые и головные боли; часто отмечаются боли в пояснице и ногах. Обычно боли тупые, но могут быть стреляющими или режущими. Боли в спине чаще всего локализуются в поясничной области и иррадиируют в ягодицы или нижние конечности. Эти боли, по-видимому, обусловлены патологическим процессом в самих костях и разрушением суставных поверхностей со вторичным остеоартритом. Боли в ногах могут быть связаны с поперечными надломами коркового слоя по выпуклой боковой поверхности бедренных или передней поверхности больших берцовых костей. Наиболее болезненны обычно свежие литические повреждения, выявляемые при сканировании костей. Боли могут быть следствием также повреждения тазобедренного сустава, напоминающим дегенеративное его поражение, при котором происходит сужение суставной щели, разрастание костей по краю вертлужной впадины и ее углубление. В сетчатке глаза иногда видны сосудистые полоски. В результате непосредственного вовлечения в патологический процесс косточек внутреннего уха или костей в области улитки, а также повреждения VIII черепного нерва (при сужении слухового отверстия из-за костной патологии) возникает потеря слуха. Следствием разрастания пораженных костей основания черепа (платибазия) может быть сдавление ствола мозга с более серьезными неврологическими осложнениями. Наблюдалось и сдавление спинного мозга (особенно в середине грудного отдела) с параплегией. Повреждения спинного мозга могут быть и следствием патологических переломов позвонков.

Рис.338-1. Боковая рентгенограмма черепа 58-летней женщины с костной болезнью Педжета.

Осложнения. В пораженных болезнью Педжета конечностях резко возрастает кровоток. В измененной кости происходит пролиферация сосудов, но ни анатомические, ни функциональные исследования не подтверждают появления артериовенозных шунтов. Кровоток возрастает не только в самой кости, но и в коже пораженной конечности, что обусловливает ее потепление, определяемое на ощупь. При распространенном заболевании, охватывающем более трети скелета, повышение кровотока может сопровождаться высоким минутным объемом. В редких случаях наблюдается так называемая сердечная недостаточность с высоким минутным объемом. Однако, как правило, в основе сердечной патологии у лиц с болезнью Педжета лежат те же причины, что и у любых других больных аналогичного возраста. В деструктивной фазе болезни в пораженных костях могут возникать патологические переломы. В костях, испытывающих действие силы тяжести, переломы часто бывают неполными, множественными и располагающимися на выпуклой стороне кости. Они возникают спонтанно или под влиянием легких травм, болезненны, но заживают самостоятельно и не оставляют после себя тяжелой инвалидности. Могут возникать и более тяжелые переломы. Полные переломы часто бывают поперечными, как если бы кость ломалась, подобно кусочку мела. В таких случаях перелом может нарушать тонкое равновесие между костеобразованием и резорбцией в пользу последней. Нарушение этого баланса на данной стадии проявляется повышением экскреции кальция с мочой; в редких случаях содержание кальция в сыворотке достигает опасного уровня.

Сколько-нибудь характерные изменения экскреции кальция с мочой отсутствуют, хотя она обычно выше при преобладании фазы резорбции. Именно это может определять несколько большую частоту образования мочевых камней у таких больных, хотя многие случаи мочевого калькулеза не связаны со специфическим поражением костей. Вторичные изменения хрящей тазобедренного сустава и костей коленного сустава иногда сопровождаются суставными симптомами. У мужчин с болезнью Педжета часто отмечают гиперурикемию и подагру, может иметь место и кальцифицирующий периартрит.

Самое страшное осложнение — это саркома. Она появляется, вероятно, не более чему 1% больных, хотя, по некоторым наблюдениям над пациентами со множественным поражением костей, иногда и чаще. Саркомы чаще всего развиваются в бедренных, плечевых, черепных, лицевых и тазовых костях и редко — в позвонках. Примерно 20% опухолей мультицентричны. Гистологически они обычно представляют собой остеосаркомы, хотя встречаются фибросаркомы и хондросаркомы. Наиболее распространенные жалобы, которые приводят к обнаружению сарком,— это нарастание болей и отеки. Уровень щелочной фосфатазы в сыворотке больных с саркомами обычно отражает активность и распространенность болезни Педжета. У отдельных больных рост саркомы сопровождается бурным повышением уровня фосфатазы, тогда как при ограниченной болезни Педжета он может быть лишь слегка повышенным и не служит маркером развития злокачественного поражения. После возникновения сарком прогноз неблагоприятный и резекция редко оказывается успешной. Местную деструкцию могут вызывать и репаративные гранулемы, очень напоминающие гигантоклеточные опухоли; но они не метастазируют.

Читать далее: Лечение болезни Педжета