Меню
Яндекс.Метрика

Лечение больных рахитом и остеомаляцией

При рахите и остеомаляции, вызванных отсутствием витамина Dв пище или недостаточным солнечным освещением, назначают перорально витамин D2 (холекальциферол) или витамин D3 (эргокальциферол) в дозах 2000—4000 ME (0,05—0,1 мг) в сутки на протяжении 6—12 нед, после чего дозу снижают до 200—400 ME, которых достаточно для про4>илактики этих заболеваний у здоровых людей. У младенцев и детей при таком лечении через несколько недель увеличиваются тонус и сила мышц, повышается уровень кальция и фосфора в сыворотке и снижается содержание щелочной фосфатазы. Уже в первые недели отмечаются рентгенологические признаки выздоровления, которое становится полным через несколько месяцев. При наличии тетании могут потребоваться добавки кальция и более высокие начальные дозы витамина D. У взрослых лиц с остеомаляцией пищевого генеза исчезновение псевдопереломов может наблюдаться уже через 3—4 нед после начала приема всего 2000 ME (0,05мг) витамина D в сутки. Полное выздоровление наступает обычно через 6 мес.

Больные с остеомаляцией на почве нарушения кишечного всасывания не реагируют па относительно малые дозы витамина D, эффективные при остеомаляции, из-за несбалансированности диеты или недостатка солнечного освещения. При активной стеаторее суточные дозы витамина D (перорально) могут достигать 50 000—100 000 ME (1,25—2,5 мг), причем требуются и большие дозы кальция (например,15глактата кальция или 4гкарбоната кальция внутрь в сутки). В некоторых случаях пероральный прием витамина D неэффективен и приходится прибегать к парентеральному его введению (например, 10 000 MEвнутримышечно в сутки). Другой подход заключается в применении ультрафиолетового облучения дополнительно к кальциевым добавкам. При этой форме остеомаляции обычно эффективны небольшие дозы кальцитриола (0,5—1 мкг в сутки). Лечение неорганическим фосфатом не показано ни при недостаточности витамина, ни при нарушении его всасывания в кишечнике, поскольку это может привести к гипокальциемии, а всасывание кальция в кишечнике останется нарушенным. У всех больных, получающих высокие дозы витамина D, необходимо периодически проверять уровни кальция и 25(OH)Dв сыворотке. Обычные полуколичественные определения кальция в моче при этом недостаточны.

Больным, получающим противосудорожные средства, как правило, приходится продолжать принимать эти лекарства параллельно добавкам витамина D и следить за уровнем кальция и 25(OH)Dв сыворотке, пока не будет получен терапевтический эффект (рентгенологические признаки выздоровления, ослабление симптомов) Рекомендуются дозы от 4000 до 40 000 MEв сутки.

Лечение рахита и остеомаляции при наличии нарушений почечных канальцев представляет большие трудности. Сцепленная с Х-хромосомой форма гипофосфатемической остеомаляции лечится обычно высокими дозами витамина D (от 50 000 до нескольких сотен тысяч MEили более в сутки). Вместо витамина лучше применять дигидротахистерол — псевдоаналог la (OH)Dв дозах 0,2—0,6 мг или кальцитриол в дозах 0,5—2 мкг (см. ниже) внутрь, поскольку эти средства быстрее начинают действовать, а продолжительность их действия короче, при их использовании костная патология исчезает чаще. При изолированном лечении только витамином D рентгенологические признаки выздоровления у многих больных оказываются неполными; сохраняется некоторая гипофосфатемия, рост костей в длину остается чересчур медленным и продолжается деформация костей. Кроме того, представляют опасность гиперкальциемия и ее последствия. Клинически и рентгенологически эффект лечения возрастает при пероральном приеме неорганического фосфата в дробных дозах (1—3,6 г фосфора в сутки); это позволяет применять меньшие дозы витамина D или кальцитриола и у многих детей ускоряет линейный рост. У некоторых взрослых больных даже изолированная терапия неорганическим фосфатом снимает мышечную слабость и костные боли, а также вызывает появление рентгенологических и гистологических признаков выздоровления. Добавление кальцитриола улучшает кальциевый баланс и способствует ослаблению вторичного гиперпаратиреоза, а также поддерживает достаточный для полного выздоровления уровень фосфора в сыворотке. У некоторых больных на ранних этапах лечения могут временно усиливаться костные боли и возрастать содержание щелочной фосфатазы в сыворотке крови. При остеомаляции, связанной с хроническим ацидозом вследствие поражения почечных канальцев, помимо фосфата и кальцитриола, целесообразно применять щелочи. У больных, перенесших уретеросигмоидостомию, пероральный прием бикарбоната натрия снимает ацидоз, повышает уровень фосфата в сыворотке и способствует ликвидации костной патологии; поддерживающие дозы щелочей препятствуют рецидивированию симптомов.

Больным с нефротическим синдромом и низким содержанием 25(OH)Dв сыворотке помогают добавки умеренных доз витамина D. При хронической почечной недостаточности применяют высокие дозы витамина D, как в случае остеомаляции, из-за поражения почечных клубочков. Дигидротахистерол в дозах 0,2— 1 мг в сутки эффективен при лечении больных с гипокальциемией и остеодистрофией, связанных с хронической почечной недостаточностью. В большинстве случаев почечной остеодистрофии столь же эффективны малые дозы кальцитриола. Рекомендуется начинать лечение с дозы 0,25 мкг в сутки. Если через 2—4 нед приема этой дозы биохимические параметры не изменятся, дозу увеличивают на 0,25 мкг в день каждые 2—4 нед, пока не будут получены удовлетворительные клинические и биохимические результаты (включая повышение уровня кальция в сыворотке и снижение содержания ПТГ). Обычная доза 0,5—1 мкг в сутки. Из-за отсутствия регуляторных механизмов, контролирующих биологические реакции на кальцитриол, нередко, особенно вначале, развиваются транзиторная гиперкальциурия и гиперкальциемия. Поэтому на протяжении первых 1—2 мес лечения следует часто проверять уровень кальция в сыворотке; после установления стабильной дозы эти определения можно проводить реже. Поскольку кальцитриол обладает малой продолжительностью действия и не запасается в жировых депо, гиперкальциемия обычно исчезает через 2—7 дней после отмены препарата или снижения его дозы. Обычному больному с хронической почечной недостаточностью добавки фосфата, естественно, противопоказаны. Однако иногда чрезмерное использование невсасывающихся антацидов вкупе с резкой потерей фосфата в процессе гемодиализа приводит к гипофосфатемии.

У больных, перенесших в детстве рахит, механическое воздействие тяжелых деформаций может способствовать развитию дегенеративного поражения суставов, особенно тазобедренных и коленных. Остеотомия, выполненная в соответствующее время после выздоровления, предупреждает это осложнение и снижает необходимость в более обширной артропластике в последующие годы.

Читать далее: Глава 338. Костная болезнь Педжета