Меню
Яндекс.Метрика

Болезни гипоталамуса и гипофиза

Болезни, поражающие гипоталамус и гипофиз, могут проявляться симптомами как со стороны эндокринной системы, так и других систем организма.

Гипоталамус. Масса гипоталамуса человека составляет примерно 4г. Нарушения его функции проявляются только при двустороннем поражении. Опухоли этой локализации растут, как правило, медленно. Они могут достигать больших размеров, прежде чем проявятся симптомы болезни. Наряду с признаками гипопитуитаризма и дисфункции гипоталамуса развиваются симптомы гидроцефалии или очаговых мозговых нарушений, что подчас делает клиническую картину очень запутанной.

Гипоталамус влияет на функции как эндокринной, так и неэндокринной систем организма. Гипоталамическая регуляция гипофиза обсуждалась ранее. К неэндокрннным функциям, находящимся под влиянием гипоталамуса, относятся следующие.

1.Потребление калорий и пищевое поведение. Базальная область гипоталамуса необходима для поддержания стабильной массы тела. Вентромедиальное ядро участвует в создании чувства насыщения, латеральный гипоталамус — чувства голода. Повреждение вентромедиального ядра обычно сопровождается гипоталамическим ожирением. Это ожирение связано, по-видимому, с перенастройкой установочной точки для массы тела. Пока масса не достигнет новой установочной точки, отмечается выраженная гиперфагия, обусловленная, возможно, быстрым опустошением желудка. После достижения этой точки больные часто начинают есть реже и меньше. Повреждения латерального гипоталамуса могут сопровождаться афагией. К другим факторам, влияющим на пищевое поведение, относятся гипотиреоз и недостаточность надпочечников, при которых снижается аппетит.

2.Регуляция температуры. В переднем гипоталамусе находятся чувствительные к теплу и холоду нейроны, которые реагируют на изменения локальной и окружающей температуры. Задний гипоталамус генерирует сигналы, необходимые для теплоотдачи. Повышение температуры тела при инфекционных заболеваниях определяется гипоталамусом. Фагоцитирующие клетки, присутствующие во всех частях туловища, продуцируют интерлейкин-1 (эндогенный пироген), который стимулирует продукцию простагландина Е2 передним гипоталамусом. Простагландин Е2 сдвигает установочную точку для температуры тела вверх, что обусловливает сохранение тепла (например, вазоконстрикцию) и увеличение теплопродукции (например, дрожание мышц) до тех пор, пока температура крови и ядра не будет соответствовать новому положению установочной точки в гипоталамусе.

При заболеваниях гипоталамуса регуляция температуры может нарушаться. Редким следствием диффузного поражения гипоталамуса является гипотермия. Может иметь место пароксизмальная гипотермия с потоотделением, гиперемией и снижением температуры тела; при острых патологических процессах, таких как кровоизлияние в III желудочек, наблюдалась стойкая гипертермия без тахикардии. Поражения заднего гипоталамуса обычно обусловливают пойкилотермию (изменение температуры тела больше чем на 1 "С при изменении температуры окружающей среды). Изредка возникает пароксизмальная гипертермия с приступами потрясающего озноба, резким повышением температуры и нарушением вегетативных функций. Важно помнить, что лихорадка или гипотермия могут быть следствием недостаточности надпочечников и что гипотермия может быть связана и с гипотиреозом.

3.Цикл сон — бодрствование. В переднем гипоталамусе расположен центр сна; повреждение этой области приводит к бессоннице. Задний гипоталамус обеспечивает пробуждение и сохранение состояния бодрствования; разрушение заднего гипоталамуса вследствие ишемии, энцефалита или травмы может сопровождаться повышенной сонливостью с сохранением возможности пробуждения. Более обширные повреждения, захватывающие ретикулярную формацию ростральной части среднего мозга, вызывают кому (см. гл.21).

4.Память и поведение. Повреждения вентромедиального гипоталамуса и премаммилярной области приводят к потере кратковременной памяти, часто в сочетании с корсаковским синдромом. Долговременная память обычно не страдает. Повреждения гипоталамуса могут сопровождаться также типичной картиной деменции. При вентромедиальных повреждениях возникают приступы ярости, тогда как при разрушении латерального гипоталамуса — состояние апатии.

5.Жажда. Гипоталамус является центром продукции АВП и регуляции жажды посредством изменения осмоляльности плазмы. При повреждении гипоталамуса могут иметь место нарушения чувства жажды; изредка возникает первичная полидипсия без несахарного диабета.

6.Функция автономной нервной системы. Передний гипоталамус стимулирует парасимпатические пути, задний — симпатические. В редких случаях возникает диэнцефальная эпилепсия, проявляющаяся приступами гиперактивности автономной нервной системы.

Диэнцефальный (гипоталамический) синдром у детей, характеризующийся истощением, гиперкинезом и неадекватными психическими реакциями, часто с оптимистической окраской, обычно является следствием инвазивных опухолей переднего и базального гипоталамуса. Большинство таких детей погибают до 2-летнего возраста, но у выживших клиническая картина меняется, и в ней преобладают повышение аппетита с ожирением, раздражительность или приступы ярости.

Как правило, медленно растущие опухоли чаще обусловливают деменцию, нарушения потребления пищи (ожирение или истощение) и дисфункцию эндокринной системы. Острые деструктивные процессы чаще сопровождаются комой или нарушениями автономной нервной системы.

К болезням переднего гипоталамуса относят краниофарингиомы, глиомы зрительных нервов, менингиомы гребня основной кости, гранулематозные заболевания (в том числе саркоидоз), герминомы и аневризмы внутренних сонных артерий. В гипоталамус могут прорастать также супраселлярные аденомы гипофиза и менингиомы бугорка турецкого седла. Повреждения заднего гипоталамуса обусловливаются глиомами, гамартомами, эпендимомами, герминомами и тератомами.

Преждевременное половое созревание, особенно у мальчиков, часто связано с пинеаломами, что породило представление о значении эпифиза.в регуляции секреции гонадотропинов. Однако эти пинеаломы на самом деле являются герминомами, и преждевременное половое созревание обусловливается, по-видимому, эктопической секрецией ХГЧ этими опухолями, а не влиянием на гипофизарные гонадотропины.

Читать далее: Краниофарингиомы