Меню
Яндекс.Метрика

Гиперкальциемия, связанная с паратиреоидным гормоном

Первичный гиперпаратиреоз. Естественное течение и распространенность. Первичный гиперпаратиреоз представляет собой генерализованное нарушение кальциевого, фосфатного и костного метаболизма, обусловленное повышенной секрецией паратиреоидного гормона. Избыточная концентрация гормона в крови обычно приводит к гиперкальциемии и гипофосфатемии. Клинические проявления различны, включая рецидивирующий нефролитиаз, пептические язвы, психические отклонения и, реже, чрезмерную резорбцию костной ткани. Однако при большей врачебной настороженности в отношении этого заболевания и более широком применении тестов многофазного скрининга диагноз первичного гиперпаратиреоза нередко удается установить у больных, не предъявляющих жалоб и, кроме гиперкальциемии и повышенного уровня паратиреоидного гормона, практически не имеющих признаков заболевания. Если частота диагностирования первичного гиперпаратиреоза в ведущих клинических центрах отражает истинную распространенность этой болезни, то она встречается чаще, чем полагали ранее. Действительно, первичный гиперпаратиреоз встречается, по-видимому, с частотой 1:1000 в год среди мужчин старше 60 лет и 2:1000 среди женщин того же возраста. Это превышает прежние оценки, которые составляли 1:10 000 в год и базировались на учете только тех больных, которые имели симптомы заболевания, такие как кальциевые камни в почках. Клинические проявления иногда очень незначительны, и болезнь может протекать доброкачественно много лет или всю жизнь. В редких случаях она проявляется остро, п у больного возникают тяжелые осложнения, такие как выраженная дегидратация и кома (так называемые гиперкальциемический паратиреоидный криз). Наиболее часто заболевание встречается среди взрослых людей; максимум частоты приходится на промежуток между третьим и пятым десятилетием жизни, но болезнь обнаруживали также у детей младшего возраста и пожилых лиц.

Этиология и патологические изменения. Солитарные адеиомы. Поражение одной околощитовидной железы встречается примерно у 85% (81% — аденома и 4% — рак), а гиперплазия всех желез — у 15% больных (обычно гиперплазия главных клеток). Аденомы редко локализуются в нескольких железах. Решение вопроса о поражении одной или всех желез помогает хирургу планировать операцию. Резекция одиночной аденомы приводит обычно к излечению больного.

Чаще всего аденомы локализуются в нижних околощитовидных железах, но у 6—10% больных локализация их необычная: в вилочковой и щитовидной железах, перикарде или за пищеводом. Обычно масса аденом 0,5—5 г, но они могут достигать и 10—25 г (в среднем масса околощитовидных желез в норме около 25 мг). Как при гиперплазии, так и в аденомах преобладают главные клетки. Иногда аденома окружена капсулой из слоя нормальной ткани. Гиперплазия главных клеток особенно часто встречается в семейных случаях гиперпаратиреоза, а также в тех случаях, когда она представляет собой часть синдромов множественной эндокринной неоплазии (см. гл.334). Иногда присутствуют и клетки иного гистологического вида, например оксифильные. Подчас нелегко провести различие между гиперплазией и аденомой. При гиперплазии увеличение железы может быть настолько асимметричным, что некоторые пораженные железы макроскопически выглядят нормальными. При гистологическом исследовании в таких случаях обнаруживают только главные клетки и исчезновение жира, даже когда масса железы не увеличена. Поэтому микроскопия биоптатов нескольких желез — существенный фактор правильной интерпретации хирургических находок. При наличии аденомы остальные железы нормальны и содержат все типы клеток в нормальном соотношении (а не только главные клетки) и нормальное количество жира.

Рак околощитовидных желез обычно протекает неагрессивно. Если в ходе первой операции удалена вся пораженная железа без нарушения целости капсулы, больные обычно живут долго и рецидивы у них не развиваются. Даже рецидивирующий рак околощитовидных желез, как правило, растет медленно, распространяется только на структуры шеи, и хирургическое лечение в таких случаях может быть эффективным. Иногда рак околощитовидных желез течет более агрессивно, и уже при первой операции обнаруживаются отдаленные метастазы (в легкие, печень и кости). Вначале бывает трудно решить, является ли первичная опухоль раком; инвазивному росту могут предшествовать увеличение числа фигур митоза и усиленный фиброз стромы железы. Гиперпаратиреоз вследствие рака околощитовидных желез не всегда отличим от других форм первичного гиперпаратиреоза. Однако заподозрить диагноз можно по степени повышения уровня кальция. При раке его содержание часто достигает 14—15 мг/100 мл (140—150 мг/л).

Множественная эндокринная неоплазия. Гиперпаратиреоз может быть семейным и в отсутствие других эндокринологических нарушений. Чаще, однако, врожденный гиперпаратиреоз —это часть полигландулярной эндокринологии (см. гл.334). Существует несколько синдромов множественной эндокринной неоплазии (МЭН). Заболевание I типа (МЭН I, синдром Вернера) включает гиперпаратиреоз, опухоли гипофиза и островковых клеток поджелудочной железы, часто сопровождающиеся появлением пептических язв и повышением желудочной секреции (синдром Золлингера —Эллисона). Заболевание II типа (МЭН II) включает гиперпаратиреоз, феохромоцитому и медуллярный рак щитовидной железы. Характер наследования аутосомно-доминантный. Опухоли щитовидной железы и мозгового слоя надпочечников отсутствуют у больных с МЭН I, а опухоли поджелудочной железы и гипофиза — у больных с МЭН II. Поскольку опухоли различных органов эндокринной системы могут развиваться с большими временными интервалами, в семьях с синдромами МЭН следует настойчиво и повторно искать признаки гиперпаратиреоза и сопутствующих эндокринных нарушений.

Читать далее: Признаки и симптомы гиперпаратиреоза