Меню
Яндекс.Метрика

Нарушения функции яичников

Препубертатный возраст

Половое созревание называют преждевременным, если грудные железы у девочек начинают развиваться в возрасте моложе 8 лет или если менархе наступает раньше, чем в 9-летнем возрасте. Те нарушения, при которых рано развивающиеся половые признаки соответствуют генетическому и гонадному полу, т. е. феминизацию у девочек или вирилизацию у мальчиков, называют изосексуальным преждевремениым половым созреванием, а те, при которых половые признаки не соответствуют генетическому полу, а именно вирилизацию у девочек или феминизацию у мальчиков,— гетеросексуальным преждевременным половым созреванием. Нарушения полового созревания у мальчиков описаны в гл.330.

Изосексуальное преждевременное половое созревание. Изосексуальное преждевременное половое созревание у девочек можно разделить на три большие группы (табл.331 -2).

Истинное преждевременное половое созревание. Истинное преждевременное половое созревание характеризуется ранним половым развитием, но протекающим в нормальной последовательности, включая повышение секреции гонадотропинов и появление овуляторных менструальных циклов. В 90% случаев речь идет о конституциональном, или идиопатическом, преждевременном пубертате. У таких пациентов не удается обнаружить причину преждевременного созревания центральной нервной системы — гипоталамо-гипофизарной оси, и диагноз приходится устанавливать методом исключения. Почти у 50% соответствующих больных обнаруживают изменения электроэнцефалограммы. Преждевременное появление вторичных половых признаков и овуляторных циклов с сопутствующим риском беременности может обусловливать значительные эмоциональные нарушения. Поэтому необходимо быстро начать лечение, которое предусматривает внутримышечное введение каждые 2—4 нед медроксипрогестерона ацетата в дозах 100—200 мг, чтобы подавить секрецию гонадотропинов. Такое лечение, как правило, угнетает синтез эстрогенов и процесс овуляции, но иногда ведет к нарушению регуляции роста и преждевременному закрытию эпифизарных щелей и вследствие этого — к низкорослости. Для угнетения синтеза эстрогенов и подавления тем самым преждевременного полового созревания применяли аналоги ЛГРГ, причем первые результаты свидетельствуют, что они предупреждают также преждевременное заращение эпифизарных щелей.

Таблица 331-2.Дифференциальная диагностика преждевременного полового созревания

I.Изосексуальное преждевременное половое созревание А. Истинное преждевременное половое созревание

1.Конституциональное

2.Органическое поражение головного мозга

3.Врожденная гиперплазия надпочечников Б. Преждевременный псевдопубертат

1.Опухоли яичников

2.Опухоли надпочечников

3.Синдром Олбрайта —Мак-Кьюна

4.Гипотиреоз

5.Синдром Сильвера

6.Эстрогенсодержащие медикаментозные средства В. Неполное преждевременное половое созревание

1.Преждевременное телархе

2.Преждевременное адренархе

3.Преждевременное пубархе II. Гетеросексуальное преждевременное половое созревание А. Опухоли яичников Б. Опухоли надпочечников В. Врожденная гиперплазия надпочечников

В 10% случаев к преждевременному половому созреванию приводят органические заболевания головного мозга, включая опухоли (гипоталамические глиомы, астроцитомы, эпендимомы, герминомы и гамартомы), энцефалит, менингит, гидроцефалию, травмы головы, склероз серого бугра и нейрофиброматоз. Больных с такими нарушениями важно отличать от лиц с идиопатическим преждевременным половым созреванием, причем у больных, считавшихся идиопатическими, иногда находят перечисленные опухоли. Правда, у большинства больных с достаточно тяжелыми органическими повреждениями, чтобы вызвать преждевременное половое созревание, имеются явные неврологические снмптомы. Поэтому в обследование всех больных с преждевременным пубертатом необходимо включать рентгенографию черепа и компьютерную томографию мозга. Успех лечения зависит от характера процесса, но хирургическая операция и облучение иногда помогают даже при опухолях, если их удается своевременно и правильно локализовать.

Редко причиной изосексуального преждевременного полового развития является вирилизирующая врожденная гиперплазия надпочечников вследствие дефицита 21-гидроксилазы у девочек, лечить которых начали позже 4—8-летнего возраста. После начала заместительной терапии глюкокортикоидами у таких больных может проявляться истинное изосексуальное преждевременное половое созревание (см. гл.325).

Преждевременный псевдопубертат. Преждевременным псевдопубертатом называют состояние, при котором у девочек вследствие повышенного образования эстрогенов происходит феминизация, но овуляции и циклических менструаций не возникает. Наиболее часто причиной преждевременного псевдопубертата служат кисты или опухоли яичников, секретирующие эстрогены (гранулезотекаклеточные опухоли). Гранулезотекаклеточные опухоли в сочетании с полипозом кишечника и пигментацией слизистых оболочек встречаются при синдроме Пейтца —Егерса. К другим опухолям яичников, которые секретируют эстрогены (или андрогены, превращающиеся в эстрогены вне яичников), относятся дисгерминомы, тератомы, цистаденомы и карциномы (см. также гл.296). Опухоли яичников можно обнаружить при ректоабдоминальном исследовании. Эффективны также ультразвуковое исследование, компьютерная томография и/или лапароскопия. Тератомы и хориокарциномы яичников, а также другие карциномы, секретирующие ХГЧ, не вызывают преждевременного полового созревания у девочек, если только опухоль не секретирует одновременно эстрогены (ХГЧ или ЛГ в отсутствие ФСГ не стимулируют продукцию эстрогенов яичниками). Редко причиной изосексуального преждевременного полового созревания бывают также феминизирующие опухоли надпочечников, которые либо непосредственно вырабатывают эстрогены, либо секретируют слабые андрогены, выступающие в роли предшественников эстрогенов во внежелезистых тканях.

Кроме того. причинами преждевременного псевдопубертата могут быть следующие:

1)синдром Олбрайта —Мак-Кьюна (множественная фиброзная остеодисплазия), характеризующийся гиперпигментацией кожных покровов (пятна цвета кофе с молоком), кистозно-фиброзной дисплазией костей и преждевременным половым развитием. У некоторых из этих больных секреция гонадотропинов повышена, но у большинства отмечают низкие уровни этих гормонов и независимое от них преждевременное половое развитие. Иногда при этом синдроме наблюдается истинное преждевременное половое созревание (см. гл. 334); 2) первичный гипотиреоз, при котором возрастает секреция не только тиреотропин-рилизинг-гормона (ТРГ), но и других гипоталамических гормонов, что ведет к повышению уровня ФСГ и секреции эстрогенов яичников, часто на фоне галактореи;3) синдром Сильвера, или врожденная асимметрия, сопровождающаяся низкорослостью и преждевременной феминизацией;4) лечение средствами, содержащими эстрогены, включая применение эстрогенсодержащих кремов по поводу сыпи или прием каких-либо эстрогенов внутрь.

Неполное изосексуальное преждевременное половое созревание. Это такое состояние, когда преждевременно появляется какой-либо один признак полового созревания, причем эти признаки могут быть разными. Увеличение грудных желез у девочек, не достигших возраста 4 лет (преждевременное телархе), без других проявлений секреции эстрогенов и без преждевременного созревания скелета относят за счет временного повышения чувствительности к тем небольшим количествам эстрогенов, которые присутствуют в крови до полового созревания. Это состояние обычно не прогрессирует и исчезает спонтанно. Иногда раньше обычного начинается рост волос в подмышечных впадинах и/или на лобке (так называемые преждевременные адренархе и пубархе) без появления других вторичных половых признаков. Это обусловлено секрецией андрогенов надпочечниками и представляет собой вариант нормального полового созревания. От синдромов вирилизации он отличается отсутствием клиторомегалии. В таких случаях лечения не требуется и половое созревание укладывается в средние сроки.

Гетеросексуальное преждревременное половое созревание. Вирилизация у девочек препубертатного возраста обусловливается обычно врожденной гиперплазией надпочечников или секрецией андрогенов опухолями яичников или надпочечников. Проявления вирилизации описаны в гл.46. У девочек с врожденной гиперплазией надпочечников вирилизация служит обычно главной причиной сомнений в половой принадлежности (см. гл.333).

Обследование больных с преждевременным половым созреванием. Обследование по поводу преждевременного полового развития включает тщательный сбор анамнеза и медицинское освидетельствование с применением ректоабдоминального исследования, ультразвукового исследования области живота, оценки костного возраста и определения уровня гонадотропинов (а также андрогенов или эстрогенов по показаниям). При подозрении на неврологические нарушения, если нет признаков опухоли яичников или надпочечников, показаны рентгенография черепа и дальнейшие диагностические исследования.

Читать далее: Репродуктивный возраст