Меню
Яндекс.Метрика

Редкие нарушения липидного обмена

В табл.315-5 суммированы клинические и патофизиологические особенности пяти редко встречающихся аутосомно-рецессивных нарушений липидного обмена. При двух из них (абеталипопротеинемия и танжерская болезнь) основа нарушения заключается в снижении уровня липидов в плазме. При двух других (церебро-сухожильный ксантоматоз и ситостеролемия) врожденный дефект обусловливает накопление в тканях необычных стеролов. При недостаточности лецитинхолесте-ринацилтрансферазы (ЛХАТ) исходная мутация провоцирует нарушение структуры липопротеинов плазмы и накопление в тканях неэстерифицированного холестерина.

Таблица 315-5.Редко встречающиеся аутосомно-рецессивные нарушения липидного обмена

Диета с низким содержанием растительных стеролов

Читать далее: Глава 316. Лизосомные болезни накопления