Меню
Яндекс.Метрика

Лимфоцитарные лимфомы

Лимфомы, как и болезнь Ходжкина, имеют лимфоретикулярное происхождение. Разные формы лимфом отличаются одна от другой по клеточному происхождению, возрастному распределению, клинической симптоматике, стадии на момент диагностики и реакции на лечение. Термин лимфомы объединяет широкий спектр заболеваний от лимфомы Беркитта у детей в странах Африки до фолликулярных и диффузных лимфом взрослых. Термин неходжкинские лимфомы для обозначения этой группы заболеваний употреблять не следует, правильнее пользоваться термином лимфоцитарные лимфомы. Большинство лимфоцитарных лимфом представлены моноклональными В-клеточными опухолями (см. табл.294-1).

Клинические проявления. Лимфоцитарные лимфомы обычно бывают представлены безболезненным, локальным или генерализованным увеличением лимфатических узлов на фоне гепатоспленомегалии или без нее. В брюшной полости нередко определяются опухолевые массы. Вовлечение в процесс лимфатических узлов кольца Вальдейера более типично для лимфоцитарных лимфом, нежели для болезни Ходжкина, и часто сопровождается патологией желудочно-кишечного тракта. На начальных этапах болезни могут определяться множественные очаги (или очаг) поражения в легких, костях, желудочно-кишечном тракте, коже или других паренхиматозных органах. Общая симптоматика, типичная для болезни Ходжкина, менее присуща лимфоцитарным лимфомам, однако она предполагает усугубление прогноза.

При фолликулярных лимфомах лимфаденопатия может определяться в течение продолжительного периода. Часто изменения, выявляемые при биопсии лимфатического узла, трактуют как атипичные или гиперпластические. Впоследствии сравнительный анализ результатов повторной и первичной биопсии нередко позволяет прийти к выводу, что изменения, расцениваемые в самом начале как неспецифические, на самом деле имеют лимфомную природу.

Дифференциальная диагностика. Дифференциальная диагностика лимфоцитарных лимфом как причины лимфаденопатии сходна с таковой при болезни Ходжкина. Учитывая, что больные с лимфоцитарными лимфомами в среднем на 15 лет старше лиц, страдающих болезнью Ходжкина, дифференциальную диагностику следует проводить в первую очередь с другими злокачественными опухолями.

Диагностика и морфологические аномалии. Диагностика лимфоцитарной лимфомы основывается на результатах биопсии лимфатических узлов, так как при оценке биоптатов других тканей могут возникать большие трудности. Морфологические исследования относятся к наиболее важным при оценке больного, поскольку в отличие от болезни Ходжкина выбор лечения в большей мере зависит от гистологического варианта лимфомы, нежели от ее стадии. Гистологическая классификация, предложенная Rappaport, в настоящее время нашла широкое применение вследствие своей высокой воспроизводимости и пригодности для оценки прогноза болезни (табл.294-7). В приведенной классификационной системе Rappaportврач должен хорошо ориентироваться, потому что она использована в большинстве клинических наблюдений. В последующем к классификации Rappaportбыли предложены еще шесть классификаций, что привело к значительной путанице в терминологии. Национальный Институт рака США поддержал исследования для разработки Рабочей формулировки для клинического использования, что позволило объединить все самое ценное, что имелось в каждой классификации. Последняя классификационная система получила широкое распространение, она будет использована и в настоящей главе. По мере необходимости терминология, предложенная Rappaport, будет приводиться параллельно в скобках. Основной подход в Рабочей формулировке тот же, чти и в классификации по Rappaport, т. е. разделение форм лимфоцитарных лимфом на основе нодулярного или диффузного роста опухоли, а также ее клеточного состава. Иммунологическая терминология в Рабочей формулировке не используется, однако если определяется иммунологический фенотип клеток, то легко установить его корреляцию с той или иной формой лимфомы. Кроме того, Рабочая формулировка подразумевает разделение лимфоцитарных лимфом на три степени в зависимости от их агрессивности: лимфомы низкой степени злокачественности менее, а лимфомы высокой степени соответственно более агрессивны. Практическое применение классификационной системы Рабочая формулировка облегчает сопоставление результатов разных исследований. В наиболее ранних работах еще использовалась классификация по Rappaport, поэтому при их упоминании в настоящей главе будет сохранена оригинальная терминология.

Таблица 294-7.Классификация лимфом

Рабочая формулировка

Терминология, предложенная Rappaport

Низкая степень злокачественности

Злокачественная лимфома, представленная малыми лимфоцитами, сочетающаяся с хроническим лимфоидным лейкозом; плазматические клетки

Диффузная четко дифференцированная лимфома (ДЧДЛ)

Злокачественная лимфома, фолликулярная, представленная в основном малыми расщепленными клетками; диффузные очаги, склероз

Нодулярная с трудом дифференцируемая лимфома (НТДЛ)

Злокачественная лимфома, фолликулярная, смешанно-клеточная (малые расщепленные и крупные клетки); диффузные очаги, склероз

Нодулярная смешанно-клеточная лимфоцитарно-гистиоцитарная лимфома (НСЛГЛ)

Средней степени злокачественности

Злокачественная лимфома, фолликулярная, преимущественно крупноклеточная; диффузные очаги, склероз

Нодулярная гистиоцитарная лимфома (НГЛ)

Злокачественная лимфома, диффузные малые расщепленные клетки

Диффузная с трудом дифференцируемая лимфоцитарная лимфома (ДТДЛ)

Злокачественная лимфома, диффузная, смешанно-клеточная (малые и крупные клетки); склероз, эпителиоидно-клеточный компонент

Диффузная смешанно-клеточная лимфоцитарно-гистиоцитарная лимфома (ДСЛГЛ)

Злокачественная лимфома, диффузные крупные клетки; расщепленные клетки, нерасщепленные клетки, склероз

Диффузная гистиоцитарная лимфома (ДГЛ)

Высокая степень злокачественности

Злокачественная лимфома, крупные клетки, иммунобластные; плазмоцитоидный, светло-клеточный, полиморфный, эпителиоидно-клеточный компоненты

Диффузная гистиоцитарная лимфома (ДГЛ)

Злокачественная лимфома, лимфобластная; конволютированные клетки, неконволютированные клетки

Диффузная лимфобластная лимфома (ДЛЛ)

Злокачественная лимфома, представленная малыми нерасщепленными клетками; фолликулярные очаги Беркитта

Диффузная недифференцированная лимфома (ДНЛ)

Наиболее существенным прогностическим фактором служит структура вовлеченного в опухолевый процесс лимфатического узла (фолликулярная или диффузная). Фолликулярные лимфомы более доброкачественны по сравнению с диффузными того же клеточного состава. Внутри фолликулярной формы темпы развития процесса и реакция на лечение зависят от цитологии фолликулов: медленнее прогрессирует болезнь, если в них определяются малые клетки с расщепленным ядром, и быстрее, если в них присутствуют крупные клетки. Диффузные лимфомы клинически более агрессивны, нежели фолликулярные, за исключением лимфомы, представленной малыми лимфоцитами, напоминающей хронический лимфоидный лейкоз и отличающейся длительным течением. На момент установления клинической стадии болезни у 40 % больных с диффузными крупноклеточными лимфомами процесс имеет региональный характер, хотя, если в последующем проводится только локальная терапия, уровень рецидивов очень высок (см. далее). Напротив, у больных с фолликулярными лимфомами, в основном представленными малыми клетками с расщепленным ядром, процесс диссеминирует, что легко можно подтвердить результатами самых рутинных исследований. В этих случаях обычны рецидивы, наступающие на 5—10-й год ремиссии.

Читать далее: Иммунологические аномалии при лимфоцитарных лимфомах