Меню
Яндекс.Метрика

Нарушения функций центральной нервной системы

Дисфункции спинного мозга. Некротическая миелопатия. При злокачественных опухолях некроз спинного мозга происходит редко. Клинически синдром проявляется тяжелой острой или подострой формой поперечной миелопатии спинного мозга. Некроз начинается обычно в грудном отделе спинного мозга, а затем прогрессирует по направлению как вверх, так и вниз; наибольшие разрушения происходят в верхних отделах спинного мозга. Иногда некроз начинается с клинических проявлений синдрома Броун-Секара (см. гл.353), при котором развивается пара- или квадриплегия. В спинномозговой жидкости могут увеличиться число клеточных элементов и количество белка. На миелограмме иногда определяют отек спинного мозга, как и при других острых миопатиях. Идентичный синдром может быть выявлен и у неракового больного.

При гистологическом исследовании выявляют некроз как белого, так и серого вещества спинного мозга с относительно меньшим повреждением его периферических отделов. В некоторых случаях некротические изменения появляются и в коре, и в стволе головного мозга.

Некротические миелопатии опухолевой природы у 1/3 больных ассоциируются с лимфомой, у другой 1/3—с опухолями легкого и у оставшейся 1/3 больных — с другими опухолями. Некротизирующая миелопатия может развиться за несколько месяцев и даже лет до момента выявления опухоли. Более того, ее симптоматика может сохраняться даже после купирования опухолевого процесса. Эффективного лечения при этом виде миелопатии в настоящее время не существует.

Нарушения функций мозжечка и ствола головного мозга. Подострая дегенерация коры мозжечка проявляется постепенным прогрессированием мозжечковой атаксии, которая может полностью развиться и стабилизироваться по истечении нескольких недель или месяцев, а больной становится беспомощным. У половины больных появляются признаки нарушения деятельности высших двигательных нейронов, присоединяются расстройства психики, а примерно у 10 % больных развивается глухота. В спинномозговой жидкости большинства больных нередко увеличиваются число лимфоцитов и количество белка. Через несколько недель от начала заболевания с помощью компьютерной томографии или магнитной записи можно часто диагностировать атрофию мозжечка. Этой патологией можно объяснить половину случаев несемейной идиопатической мозжечковой дегенерации у больных в возрасте старше 45 лет.

Гистопатологически процесс проявляется исчезновением гранулоцитов и клеток Пуркинье, а также разрежением молекулярного слоя. Часто отмечаются периваскулярные и лептоменингеальные лимфоцитарные инфильтраты в мозжечке, а также в разных отделах спинного мозга. Иногда можно выявить утрату клеток переднего рога и нейронов в дорсальных корешковых ганглиях.

Подострая кортикальная мозжечковая дегенерация может ассоциироваться с разнообразными опухолями, однако в половине случаев она сочетается с мелкоклеточной карциномой легкого. У остальных больных мозжечковая дегенерация ассоциируется с опухолью яичников и молочной железы, болезнью Ходжкина и другими опухолями. Сообщается и о том, что подострая кортикальная мозжечковая дегенерация происходит за год до выявления одной из перечисленных опухолей. Попытки выделения вирусов из мозжечка больных не увенчались успехом. В сыворотке некоторых больных определяют антиневральные антитела, которым вначале приписывали роль в патогенезе синдрома, однако в дальнейшем эта гипотеза не нашла своего подтверждения. Эффективного метода лечения в настоящее время не существует, хотя удаление опухоли в некоторых случаях может затормозить прогрессирование кортикальной мозжечковой дегенерации.

Опсоклонус — миоклонус. Больные страдают от быстрого, беспорядочного, непроизвольного движения глазных яблок и конечностей. Это состояние поэтому называют синдромом танцующих глаз — танцующих ног. У большинства больных состав спинномозговой жидкости близок к норме, хотя иногда могут определяться лимфоцитоз и повышение уровня иммуноглобулинов. Известны также случаи повышения уровня иммуноглобулинов в сыворотке некоторых больных.

Чаще всего заболевают дети, и у половины из них процесс ассоциируется с высокодифференцированной нейробластомой. Несмотря на то что она относится к секретирующим опухолям, секреция (катехоламинов) менее заметна при нейробластоме, сопровождающейся опсоклонусом — миоклонусом, чем при нейробластоме, не сопровождающейся этим состоянием. Оно может развиться и у взрослых с другими опухолями. Как у детей, так и у взрослых клиническая симптоматика сходна и проявляется главным образом со стороны верхних дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта. Как и при других паранеопластических заболеваниях, этот процесс может развиться за несколько месяцев и даже лет до момента выявления опухоли.

Гистопатологию опсоклонуса — миоклонуса детского возраста пока еще только описывают, но, согласно двум сообщениям, она в основном проявляет значительное сходство с таковой при кортикальной мозжечковой дегенерации. Остается непонятным, почему у детей с нейробластомой отмечается склонность к симптоматике, присущей таковой у взрослых, у которых нейробластома сочетается с другими опухолями (мелкоклеточный рак легкого, рак яичника, молочной железы и др.), а также почему гистологические изменения сходны с таковыми при подострой мозжечковой атаксии. Успех лечения при опухолях, лежащих в основе синдрома, заключается в резекции опухоли и/или в облучении. Оно сопровождается у некоторых больных чувством облегчения состояния. Нередко эффект наступает при лечении глюкокортикостероидами. Выздоровевшие дети часто отстают в умственном развитии.

Бульбарный энцефалит. У раковых больных, чаще всего у больных раком легкого, иногда может развиться подострая симптоматика поражения ствола головного мозга, проявляющаяся диплопией, головокружением, нистагмом, дизартрией и дисфагией. Патогистологически болезнь характеризуется утратой нейронов в области варолиева моста и продолговатого мозга и периваскулярной инфильтрацией. Причина этого осложнения до сих пор не выяснена, и каких-либо методов лечения в настоящее время не найдено.

Лимбический энцефалит. Синдром проявляется спутанностью сознания с последующей прогрессирующей утратой памяти. Клинические признаки сходны с таковыми при герпетическом энцефалите, однако титр антигерпетических антител не повышается, а течение синдрома бывает менее бурным. В спинномозговой жидкости появляются мононуклеарные клетки и увеличивается количество белка. Гистологически болезнь проявляется утратой нейронов в медиальных отделах височной доли головного мозга, а также периваскулярной и лептоменингеальной инфильтрацией лимфоцитами и фагоцитами. В ткани головного мозга отмечается также реактивный астроцитоз. В половине случаев сходную гистологическую картину можно выявить и в тканях мозжечка. По мнению большинства специалистов, лимбический энцефалит тесно связан с мелкоклеточным раком легкого. Эффективных методов лечения не найдено.

Дегенерация сетчатки. Больные со злокачественными опухолями вне нервной системы могут ослепнуть в результате непосредственного сдавления их метастазом мягкой мозговой или сосудистой оболочки глаза или вследствие повышения давления спинномозговой жидкости, обусловленного внутричерепным метастазом. Причиной слепоты может стать и лучевое повреждение глазных яблок и зрительных путей. Существуют и другие механизмы развития паранеопластической дегенерации сетчатки с утратой зрения у больных со злокачественными новообразованиями. Реже у больного постепенно развивается не сопровождающаяся болями прогрессирующая потеря остроты зрения, приводящая к полной слепоте. В этих случаях на электроретинограммах появляются изменения, а в спинномозговой жидкости часто увеличивается число клеток (плеоцитоз). Утрачиваются также палочки и колбочки сетчатки, происходит ее лимфоцитарная и макрофагальная инфильтрация. Известны случаи прогрессирующей слепоты у больных с опухолями легкого, а также у женщин со злокачественным перерождением шейки матки. В этих случаях в сыворотке определяются антиретинальные антитела, однако их роль в процессе дегенерации сетчатки не выяснена. Каких-либо эффективных методов лечения не существует.

Известно, что у больных со злокачественными новообразованиями часто развиваются и другие неврологические изменения. К ним относятся неврит зрительного нерва, дегенерация таламуса и амиотропный латеральный склероз. Следует, однако, отметить, что эти данные не проверены и отмеченная связь злокачественных опухолей с перечисленной неврологической патологией в действительности может оказаться случайной.

Читать далее: Нарушения функций центральной нервной системы