Меню
Яндекс.Метрика

Синдром барттера

Синдром Барттера включает в себя гипокалиемию, обусловленную утратой большого количества калия с мочой, повышение активности ренина в плазме крови и секреции альдостерона, нормальную величину артериального давления, сниженную чувствительность артериального давления к вливанию ангиотензина II и гиперплазию гранулярных клеток юкстагломерулярного аппарата почки. В результате хронического недостатка калия в организме развиваются слабость или периодический паралич и полиурия. Была описана гиперплазия интерстициальных клеток мозгового вещества почек, вырабатывающих простагландины ПГЕ и ПГF, наряду с повышенной выработкой ПГЕ2. Наследование происходит по аутосомно-рецессивному типу, синдром проявляется в детском возрасте.

Патогенез. Существуют данные о нарушении канальцевого транспорта хлора или калия, хотя патогенетическая последовательность событий до конца не ясна. Любое из этих нарушений может вызвать развитие гипокалиемии, стимулирующей высвобождение простагландинов Е2 и I2 что в свою очередь приведет к повышенной секреции ренина, ведущей к повышенной концентрации циркулирующего в крови ангиотензина II и тем самым альдостерона. Как ангиотензин II, так и альдостерон увеличивают количество почечного калликреина, который вызывает увеличение содержания брадикинина в плазме крови, в то время как альдостерон еще более увеличивает потерю калия через почки. Нормальная ве личина артериального давления поддерживается за счет сосудорасширяющего действия ПГЕ2 и брадикинина, несмотря на увеличенную продукцию ренина, ангиотензина и альдостерона.

Избыточное образование ПГЕ2 в результате гипокалиемии, являющейся стимулятором синтеза ПГЕ2, может быть вторичным следствием этого синдрома. В некоторых случаях блокирование выработки ПГЕ2 индометацином уменьшает уровни содержания ренина в крови и восстанавливает реакцию сосудов на вливание ангиотензина II, но не уменьшает выведение калия из организма.

Лечение. Поступление в организм с пищей количество калия и хлорида натрия ограничивать не следует; могут потребоваться даже добавки калия в пищевой рацион. Посредством фармакологической блокады действия альдостерона на дистальные канальцы (при помощи спиронолактона) можно предотвратить потерю калия из организма, количество же поступающего с пищей натрия следует увеличивать. Как показано выше, применявшееся угнетение синтеза простагландина индометацином, ибупрофеном или ацетилсалициловой кислотой (аспирином) приносило переменный успех. Продуцирование ренина можно снизить блокадой b-адренергических рецепторов.

Читать далее: Синдром Лиддла (псевдогиперальдостеронизм)