Меню
Яндекс.Метрика

Кистозная почка у младенцев и детей

Клинические признаки. Младенческая форма заболевания проявляется при рождении ребенка в виде диффузно увеличенных почек, почечной недостаточности и недоразвития внутрипеченочных желчных протоков. При детской форме заболевания наблюдается расширение расположенных в корковом веществе собирательных протоков, которое протекает бессимптомно и сочетается с врожденным фиброзом печени и портальной гипертензией. Наследуются обе формы заболевания по аутосомно-рецессивному типу. Почечная недостаточность часто развивается в обоих случаях, но смерть в детском возрасте наступает в результате поражения печени.

Морфология. Младенческая форма заболевания характеризуется расширением дистальных отделов канальцев и собирательных протоков и превращением их в растянутые кисты, располагающиеся в радиальном направлении, как правило, в корковом веществе почки. Это приводит к тому, что размер почек увеличивается, они приобретают губчатое строение. При детской форме заболевания число кист меньше, собирательные протоки, расположенные в корковом веществе почек, поражаются в меньшей степени, и размеры почек не столь сильно увеличены. Небольшие внутрипеченочные желчные протоки беспорядочно расширены, а области вблизи воротной вены заполняют крупные взаимосвязанные полости, выстланные гиперплазированным эпителием. При этой форме заболевания имеет место скорее портальный фиброз, а не дилатация и пролиферация мелких желчных протоков, и в позднем детском возрасте, как правило, развивается портальная гипертензия.

Диагностика и лечение. Кистозные почки у младенцев могут иметь достаточно большие размеры для того, чтобы вызвать затрудненное родоразрешение. При рождении они не функционируют и служат причиной развития олигурической почечной недостаточности, расстройства дыхания, гипертензии и застойной сердечной недостаточности. При внутривенной урографии можно получить пятнистую нефрограмму с различной степенью задержки рентгеноконтрастного вещества в кистах, соответствующей расширенным собирательным протокам, расположенным в корковом и мозговом веществе почек. При выполнении ретроградной урографии видно, что почечные чашечки имеют закругленные концы, наблюдается тубулярный рефлюкс. При детской форме заболевания результаты внутривенной урографии могут вызвать предположение о губчатых изменениях мозгового вещества почки вследствие выраженного расширения канальцев в мозговом веществе. Часто развиваются почечная недостаточность и хроническое инфекционное заболевание.

Читать далее: Губчатая почка