Меню
Яндекс.Метрика

Серповидно-клеточная нефропатия

У больных с серповидно-клеточной анемией, талассемией и другими нарушениями, характеризующимися комбинациями гемоглобина S с аномальными гемоглобинами, часто наблюдаются клинически значительные дефекты строения и функции почек. Наиболее очевидным проявлением этого является безболезненная макрогематурия. Кровотечение возникает в результате больших и микроскопических инфарктов сосочков, почечных лоханок и коркового вещества почек. По неизвестным причинам кровотечение в 80% случаев происходит в левой почке и, несмотря на системную природу первичного процесса,, бывает двусторонним только в 11% случаев. При проведении ВУГ чаще всего обнаруживают дефект наполне ния почечной лоханки, отражающий наличие кровяного тромба; иногда это приводило к неоправданному хирургическому вмешательству. В большинстве случаев этот дефект исчезает самопроизвольно. Поскольку гематурию могут вызвать и другие причины, помимо серповидно-клеточной анемии, подобным больным необходимо полное урологическое обследование (гл. 40). При обнаружении дефектов наполнения рекомендуется провести ряд последовательных исследований; необходимость хирургического вмешательства следует рассмотреть только в том случае, если эти дефекты имеют стойкий характер. Операция может потребоваться и в тех редких случаях, когда кровотечение угрожает жизни больного.

Потеря почками способности концентрировать мочу является самым характерным признаком серповидно-клеточной нефропатии. У страдающих серповидно-клеточной анемией детей младшего возраста нарушение концентрационной способности почек можно скорригировать при помощи многократных переливаний крови, но возможность этого утрачивается с увеличением возраста ребенка, у больного страше 15 лет дефект становится необратимым. У пожилых людей максимальная концентрация мочи редко превышает 400 мосм/л. Неспособность концентрировать мочу обычно относят на счет нарушения перфузии мозгового вещества почек. Как гипоксия, так и повышенная осмоляльность ускоряют выработку серповидно-клеточных эритроцитов, вязкость крови при этом значительно увеличивается, что препятствует нормальной циркуляции крови через прямые сосуды мозгового вещества почки, которые в норме обладают очень высокой резистентностью к току крови. Микроангиографические исследования выявляют облитерацию и растяжение остальных прямых сосудов мозгового вещества почки.

При серповидно-клеточной анемии часто развивается заметная протеинурия; в одной серии наблюдений ее зарегистрировали у 31% больных. Иногда протеинурия бывает настолько тяжелой, что приводит к развитию нефротического синдрома. Имеются сообщения о развитии ацидоза дистальных почечных канальцев, что, однако, не является типичным осложнением серповидно-клеточной анемии.

По мере того как больной взрослеет, возрастают число и размер инфарктов коркового вещества почек, что приводит к прогрессирующему снижению скорости клубочковой фильтрации и тока плазмы через почки, которые обычно бывают выше нормальных значений у страдающих серповидно-клеточной анемией больных молодого возраста. Не зарегистрировано случаев вызванного серповидно-клеточной анемией ухудшения функции почек до такой степени, при которой становится необходимым проведение диализа. Однако было показано, что состояние больных с серповидно-клеточной анемией можно поддерживать при помощи хронического гемодиализа, и при этом у них не возникает нежелательных осложнений.

Читать далее: Гемолитико-уремические синдромы