Меню
Яндекс.Метрика

Поражение почек при склеродермии (системная склеродермия)

В этом разделе рассмотрены некоторые детали поражения почек при склеродермии, поскольку смертность в результате этого уступает лишь смертности в результате поражения сердца и легких, а характерные морфологические изменения и клиническое течение при этом заболевании весьма напоминают те, которые сопутствуют ускоренному нефросклерозу.

Как и при ускоренном нефросклерозе, морфологические изменения включают в себя поражение почек, размеры которых лишь незначительно уменьшены даже у больных, умерших от почечной недостаточности. Часто наблюдаются петехиальные кровоизлияния и клиновидные инфаркты коркового вещества почек. Наиболее выраженные изменения наблюдаются в междольковых артериях — это заметное сужение или закупорка в результате фибриноидных изменений и отложений фибрина и кислых мукополисахаридов. У некоторых больных наблюдается также фибриноидный некроз афферентных артериол, а иногда и закупорка их фибриновым тромбом. Дистальнее места окклюзии имеются явные признаки ишемической атрофии и инфаркта. Хотя поражения сосудов почек могут быть вторичными по отношению к гипертензии, их наличие было документально подтверждено при патологоанатомических исследованиях и у больных со склеродермией, не страдавших гипертензией.

Поражение почек при склеродермии редко является очевидным. В одном исследовании поражение почек было выявлено только у 3% больных со склеродермией. Однако во время продолжавшегося в течение 20 лет наблюдения за страдавшими склеродермией больными было обнаружено, что у 47% из них в конечном итоге развилось то или иное клинически значимое поражение почек. Почечная недостаточность вносит свой вклад или же полностью ответственна за 40—50% всех случаев смерти. Большинство из тех больных, у которых обнаруживают клинические признаки поражения почек, умирают не позднее чем через 1 год, а часто — через 3 мес. Действительно, на протяжении упомянутого выше длительного исследования умерло только 10% больных, у которых не было поражения почек, в то время как из числа больных с протеинурией, азотемией или гипертензией умерло 60%.

Поражение почек при склеродермии обычно клинически характеризуется внезапным началом и взрывным течением; за ускоренным развитием гипертензии следует появление олигурии, а через несколько месяцев наступает смерть от уремии. Клинические признаки серьезного поражения почек обычно выявляют через 3—5 лет после появления признаков поражения кожи и других систем органов. Однако иногда нарушение функции почек предшествует явному проявлению поражения кожи.

Был установлен также и другой, менее четкий вид клинического проявления поражения почек. Наличие одной лишь протеинурии, не сопровождающейся ни гипертензией, ни азотемией, обусловливает неблагоприятный прогноз, но это влияние не столь четко выражено, как влияние синдрома злокачественной гипертензии. Слабая гипертензия без сопутствующих протеинурии или азотемии развивается при склеродермии чаще, чем этого можно было бы ожидать, если исходить из известной распространенности гипертонической болезни. Слабая гипертензия без протеинурии или азотемии развивается в более поздние сроки, чем злокачественная гипертензия, и имеет значительно менее тяжелый прогноз.

Какого-либо специфического лечения при склеродермии не существует. Имеются сообщения, что энергичная гипотензивная терапия иногда дает возможность избежать развития почечной недостаточности. Предположительно, вследствие того, что гипертензия опосредуется действием ренина, для ее коррекции особенно эффективен ингибитор конвертирующего фермента каптоприл. Кроме того, у ограниченного числа больных со склеродермией была успешно проведена трансплантация почки.

Читать далее: Серповидно-клеточная нефропатия