Меню
Яндекс.Метрика

Болезнь шенлейна—геноха

Это заболевание характеризуется тромбоцитопенической пурпурой, артралгиями, болями в животе и гломерулонефритом. Поражение почек происходит часто и проявляется главным образом гематурией и протеинурией. В случаях тяжелого поражения почек развиваются быстропрогрессирующий нефрит или нефротический синдром. Начало заболевания сходно с началом острого постинфекционного гломерулонефрита. Уровни содержания компонентов системы комплемента в сыворотке крови находятся в пределах нормы. У 50% больных концентрации IgA в сыворотке крови повышены (см. табл. 224-1). При исследовании биоптата почек выявляют слабо выраженную диффузную пролиферацию мезангиальных клеток и/или очаговый и сегментарный пролиферативный гломерулонефрит, особенно в тех случаях, когда у больного имеют место приступы макрогематурии и протеинурии. Более тяжелый и диффузный пролиферативный гломерулонефрит, иногда сочетающийся с экстракапиллярной пролиферацией (полулуния), развивается у больных с тяжелой протеинурией и/или быстро уменьшающейся СКФ. При иммунофлюоресцентной микроскопии выявляют гранулярные отложения IgA, IgG, C3 и фибриногена в мезангии и в периферических капиллярах, отложений C1q, C4 или секреторного IgA нет. Такие же результаты дает иммунофлюоресцентное исследование капилляров в пораженных и непораженных участках кожи. Посредством электронно-микроскопического исследования обнаруживают электронно-плотные отложения, главным образом в мезангии. Эти данные позволяют предположить, что болезнь Шенлейна—Геноха обусловлена циркулирующими в крови иммунными комплексами, содержащими IgA. Могут присутствовать циркулирующие в крови криоиммуноглобулины и иммунные комплексы, но природа антигена и антитела (реагирующего IgA) неизвестна. У больных могут диагностировать пищевые аллергии и инфекционные заболевания верхних дыхательных путей, но четкой этиологической взаимосвязи, между ними и развивающимся заболеванием не существует. Болезнь Бергера (нефропатия IgA-типа) (гл. 223) может представлять собой форму болезни Шенлейна—Геноха.

При наличии типичных клинических признаков диагностика не вызывает затруднений. Дифференциальный диагноз проводят с СКВ, периартериитом, инфекционным эндокардитом, постинфекционным гломерулонефритом и эссенциальной криоиммуноглобулинемией.

Течение болезни Шенлейна—Геноха обычно доброкачественное, однако может развиться прогрессирующая почечная недостаточность; биопсийное исследование почек помогает прогнозировать исход заболевания. У больных со стойкими нарушениями состава мочи функция почек может ухудшаться на протяжении нескольких лет после постановки диагноза. Лечение обычно симптоматическое. Нет убедительных доказательств того, что кортикостероидная или иммуносупрессивная терапия эффективны в отношении устранения поражения почек, хотя они и могут смягчить внепочечные проявления заболевания. На состояние больных с быстропрогрессирующим (серповидным) гломерулонефритом благоприятно влияет интенсивный обмен плазмы или лечение иммуносупрессивными средствами в сочетании с антикоагулянтами и антитромбоцитарными средствами (см. гл. 223).

Системные некротизирующие васкулиты (см. также гл. 269). Поражение клубочков часто сопровождают заболевания гетерогенной группы, развивающиеся в результате широко распространившегося воспаления и некротических изменений кровеносных сосудов. Выявлены несколько видов таких заболеваний, включая микроскопический полиартериит (ангиит сверхчувствительности), макроскопический полиартериит (узелковый периартериит), гранулёматоз Вегенера, аллергический ангиит и гранулёматоз, ревматоидный васкулит, гигантоклеточный артериит и синдром Такаясу. Болезнь Шенлейна—Геноха и СКВ также можно рассматривать как примеры васкулита.

Смешанные полисистемные заболевания, опосредуемые через иммунную систему. Смешанное поражение соединительной ткани (СПСТ) (гл. 265). Заболевание редко сопровождается поражением почек, но если оно все же развивается, то имеет легкую форму и проявляется гематурией и протеинурией; иногда развивается нефротический синдром. При гистопатологических исследованиях выявляют мембранозный или мезангиокапиллярный гломерулонефрит. Прогноз обычно благоприятный, а лечение следует направить на устранение внепочечных проявлений заболевания. Кортикостероидная терапия способствует улучшению функции почек.

Ревматоидный артрит. При ревматоидном артрите развиваются несколько различных видов поражения клубочков (гл. 263). Вторичный амилоидоз отмечают у 5 — 10% больных с длительно текущим артритом. Нефротический синдром может возникнуть как осложнение терапии препаратами золота или пеницилламином (гл. 223). Кроме того, поражение почек может быть обусловлено васкулитом, иногда наблюдающимся при тяжелом ревматоидном артрите. И наконец, у больных ревматоидным артритом (не леченных препаратами золота или пеницилламином) может развиться легкий пролиферативный гломерулит или мембранозный гломерулонефрит, сходные с поражениями, наблюдаемыми при СКВ. Протеинурия, иногда сочетающаяся с нефротическим синдромом, является основным клиническим признаком таких поражений. Длительное и избыточное использование анальгетиков может привести к развитию папиллярного некроза почек.

Другие заболевания. Синдром Шегрена (гл. 266) может быть связан с нефротическим синдромом, обусловленным мембранозным или мезангиокапиллярным гломерулонефритом (тип I) или, чаще, с интерстициальным нефритом. Саркоидоз редко осложняется мембранозным гломерулонефритом. Частичная или общая липодистрофия может сопровождаться мезангиокапиллярным гломерулонефритом (тип II, болезнь плотных отложений) (гл. 223 и 318). При этом выявляются нарушения системы комлемента, характеризующиеся снижением концентрации C3, нормальными концентрациями Clq и C4 и наличием циркулирующего в крови нефритического фактора C3.

Хрон.ическое заболевание печени может быть осложнено поражением почек. При хроническом активном гепатите, сопровождающемся стойкой антигенемией поверхностных антигенов гепатита В, может развиваться нефротический синдром. Заболевания почек характеризуются мембранозным гломерулонефритом или мезангиокапиллярным (тип I) гломерулонефритом. При иммунофлюоресцентных исследованиях у таких больных обнаруживают гранулярные отложения иммуноглобулинов, компонентов системы комплемента и вирусных антигенов гепатита В, указывающие на заболевание, опосредуемое иммунными комплексами. Уровни содержания C3 в сыворотке крови часто бывают сниженными, а результаты тестов на ЦИК и криоиммуноглобулины — положительными. Иногда у больных со слабыми клиническими признаками заболевания печени развиваются явные поражения почек, вторичные по отношению к хроническому гепатиту В. Острый вирусный гепатит может сопровождаться преходящей гематурией или протеинурией и иметь сходство с другими постинфекционными гломерулонефритами (см. гл. 223). Тяжелое хроническое заболевание печени (цирроз) может сопровождаться диффузным гломерулосклерозом с незначительными клиническими проявлениями. У больных циррозом были отмечены обширные мезангиальные отложения IgA, патогенетическое значение которых неизвестно.

Читать далее: Системные заболевания, связанные с парапротеинемией и опухолями