Меню
Яндекс.Метрика

Бессимптомные нарушения состава мочи

Больных этой группы выявляют главным образом при обнаружении протеинурии, находящейся в ненефротическом диапазоне и/или гематурии, не сопровождающихся развитием отеков, снижением СКФ или гипертензией. Указанные нарушения часто обнаруживаются совершенно случайно, они могут быть стойкими или преходящими. Конечно, этот синдром может быть всего лишь одной из фаз естественного течения других гломерулопатических синдромов, в частности нефротического синдрома или хронического гломерулонефрита. Часто встречающиеся заболевания почек, проявляющиеся в виде бессимптомной протеинурии и/или гематурии в какой-то фазе их естественного развития, приведены в табл. 223-5. Наследственно-семейные и полисистемные заболевания рассмотрены в гл. 224. Наличие дисморфных эритроцитов и/или эритроцитарных цилиндров является ценным диагностическим признаком, указывающим на лежащее в основе гематурии заболевание почек.

Идиопатическая почечная гематурия (см. также гл. 40). Болезнь Бергера (нефропатия IgA-типа). Это заболевание впервые было описано Бергером и Хинглэйсом в 1968 г.; оно характеризуется рецидивирующими эпизодами макро- или микрогематурии. Постановка этого диагноза основывается на выявлении посредством иммунофлюоресцентной микроскопии обширных отложений IgA в мезангии. Болезнь Бергера — самая распространенная причина рецидивирующей гематурии, вызванной поражением клубочков. Чаще болеют взрослые люди молодого возраста, главным образом мужчины. Обычно эпизоды макрогематурии бывают связаны с каким-либо легким гриппоподобным заболеванием или с энергичными физическими упражнения ми. Больные часто жалуются на неопределенные симптомы конституционального характера, но у них отсутствуют кожная сыпь, артрит и боли в животе. Количество экскретируемого с мочой белка менее 3,5 г в сутки; нередко экскреция белка находится в пределах нормы или лишь слегка повышена. Иногда развивается нефротический синдром,. Артериальное давление, СКФ и концентрация альбумина в сыворотке крови находятся в пределах нормы, по меньшей мере в ранних стадиях болезни. Уровни содержания IgA в сыворотке крови повышены приблизительно у 50% больных, в то время как содержание компонентов системы комплемента в сыворотке крови остается нормальным. Исследование биоптата кожи, взятой с ладонной стороны предплечья, часто позволяет обнаружить отложения IgA, C3 и фибрина в капиллярах дермы, но не отложения ранних компонентов системы комплемента или фрагментов секреторного IgA. Аналогичные результаты биопсийного исследования кожи могут быть получены при геморрагическом васкулите (гл. 224). Болезнь Бергера может быть моносимптомной формой болезни Шенлейна—Геноха.

Таблица 223-5. Связанные с поражением клубочков причины бессимптомных нарушений состава мочи

I. Гематурия в сочетании с протеинурией или без нее

А. Первичные поражения клубочков

Болезнь Бергера (нефропатия IgA-типа)

Мезангиопролиферативный гломерулонефрит

Другие виды вызыванной первичным поражением клубочков гематурии, сопровождающиеся мезангиальной пролиферацией в чистом виде, очаговым и сегментарным пролиферативным гломерулонефритом или другими поражениями

Б. Связанные с полисистемными или наследственно-семейными заболеваниями

Синдром Альпорта и другие доброкачественные семейные виды гематурии

Болезнь Фабри

Серповидно-клеточная болезнь

В. Связанные с инфекционными болезнями

Преходящий постстрептококковый гломерулонефрит

Другие постинфекционные гломерулонефриты

II. Изолированная ненефротическая протеинурия

А. Первичные поражения клубочков

Ортостатическая протеинурия

Очаговый и сегментарный гломерулосклероз

Мембранозный гломерулонефрит

Б. Связанные с полисистемными или наследственно-семейными заболеваниями

Сахарный диабет

Амилоидоз

Наследственная артроостеоониходисплазия

При исследовании биоптата почек с помощью световой микроскопии выявляют различные изменения, но чаще это диффузный мезангиальный пролиферативный или очаговый и сегментарный пролиферативный гломерулонефрит. В некоторых случаях при проведении световой микроскопии определяют нормальную морфологию клубочков; изредка обнаруживают полулуния. Характерным признаком, выявляемым посредством иммунофлюоресцентной микроскопии, является диффузное мезангиальное отложение IgA, часто сочетающееся с менее выраженными отложениями IgG и почти всегда с отложениями C3 и пропердина, но не C1q или С4. Обнаруживают также реактивные антигены фибрина в мезангии или в местах отложения полулуний, если таковые имеются. Патогенез нефропатии IgA-типа неизвестен, но системный характер отложений IgA (капилляры кожи и почечных клубочков), наличие у большинства больных циркулирующих в крови комплексов IgA и IgG и схожесть с болезнью Шенлейна—Геноха позволяют предположить, что это нарушение представляет собой опосредуемую иммунными комплексами болезнь. Природа и источник конкретного антигена неизвестны.

Прогноз различный, но, как правило, болезнь медленно прогрессирует. Согласно существующей оценке, приблизительно у 50% больных можно ожидать развития терминальной стадии почечной недостаточности через 25 лет после постановки диагноза. Наличие у больного во время постановки диагноза азотемии, гипертензии или протеинурии в нефротическом диапазоне обусловливает неблагоприятный прогноз. В настоящее время нет данных, позволяющих предположить, что какой-либо вид терапии способен в значительной степени повлиять на естественное течение заболевания. Некоторые исследователи считают, что интермиттирующая стероидная терапия может уменьшить частоту эпизодов макрогематурии. Кортикостероиды могут также способствовать ремиссии протеинурии у тех больных с нефротическим синдромом, у которых при световой микроскопии определяются минимальные изменения в клубочках.

Другие виды гематурии, вызванной первичными заболеваниями почек. Иногда при рецидивирующей гематурии методом иммунофлюоресцентной микроскопии не выявляют типичных для болезни Бергера изменений. Этиология и патогенез поражений почек в подобных случаях различны. У некоторых больных наблюдают картину острого гломерулонефрита в стадии разрешения или ранние стадии мезангиопролиферативного или наследственного гломерулонефрита (синдром Альпорта, см. гл. 224). Морфологические повреждения чаще всего представлены очаговым и сегментарным или диффузным мезангиальным пролиферативным гломерулонефритом, хотя могут наблюдаться также незначительные и неспецифические изменения клубочков. Иммунофлюоресцентная микроскопия выявляет различные степени отложений иммуноглобулина и/или компонентов системы комплемента в мезангии (главным образом IgM и/или C3). В некоторых случаях наблюдают линейные отложения IgG, позволяющие предположить возможную вовлеченность в патогенез анти-БМК-антител. Посредством электронной микроскопии обнаруживают плотные отложения в мезангии или истончение и истощение базальных мембран клубочков. Полагают, что в общем у больных этой группы прогноз благоприятный, с самопроизвольным развитием постоянных ремиссий рецидивирующей гематурии. Прогрессирование почечной недостаточности происходит редко. Ввиду благоприятного прогноза не показано проведение какого-либо лечения.

Изолированная ненефротическая протеинурия клубочковой природы (см. также гл. 40). Выявление протеинурии слабой или умеренной степени тяжести (т. е. экскреция белка составляет больше 150 мг, но меньше 2 г в сутки), не сопровождающейся изменениями в составе осадка мочи или признаками гипер тензии или нарушения функции почек, является часто встречающейся в терапевтической практике проблемой. У таких больных могут проявляться другие признаки, характерные для наследственно-семейных или полисистемных заболеваний, включая сахарный диабет, амилоидоз, ревматоидный артрит или рак. Изолированная протеинурия, вызванная первичным поражением клубочков, может быть как стойкой, так и кратковременной. Ортостатическая протеинурия развивается главным образом при нахождении больного в положении стоя, постоянная протеинурия — как в положении лежа, так и стоя. Как показали долгосрочные исследования, у больных с фиксируемой и воспроизводимой ортостатической протеинурией прогноз благоприятный, протеинурия у них в конечном счете исчезает. При биопсийном исследовании почек в этих случаях чаще всего обнаруживают незначительные изменения в клубочках или повреждений не обнаруживают вовсе. С другой стороны, стойкая или постоянная протеинурия может указывать на наличие более серьезного заболевания, и биопсийное исследование почек в этом случае чаще будет выявлять определенные признаки какого-либо структурного повреждения. Некоторые из них были рассмотрены в разделе, касающемся идиопатического нефротического синдрома. У других больных выявляют какое-либо ранее клинически не распознанное заболевание, такое как амилоидоз или сахарный диабет. У остальных больных этой группы выявленные повреждения обычно бывают незначительными и неспецифичными и их значение для прогнозирования отдаленных последствий не совсем ясно. В том случае, если существовало первичное заболевание клубочков, то до тех пор, пока экскреция белка с мочой будет оставаться незначительной, прогноз можно оценивать как благоприятный, функция почек ухудшается очень редко. Биопсийного исследования почек у больного с постоянной и изолированной протеинурией ненефротического уровня обычно не проводят, поскольку результаты определения лежащих в основе заболевания морфологических изменений редко дают информацию, на основании которой больному можно рекомендовать какое-либо специфическое лечение; эта информация имеет главным образом прогностическое значение. Поскольку у больных с протеинурией, превышающей 2 г в сутки, наиболее вероятно наличие таких поражений, которые будут прогрессировать с течением времени, многие опытные нефрологи ограничивают выполнение биопсийных исследований почек только больными этой группы.

Читать далее: Хронический гломерулонефрит