Меню
Яндекс.Метрика

Мембранозный гломерулонефрит

Это поражение характеризуется наличием неравномерных прерывистых электронно-плотных белковых отложений вдоль наружной (или субэпителиальной) стороны стенки клубочковых капилляров. Эти отложения содержат IgG. В отличие от очагового склероза все клубочки поражены равномерно. На ранней стадии заболевания при проведении световой микроскопии все клубочки могут выглядеть нормально, но по мере прогрессирования болезни разрозненные отложения иммуноглобулинов объединяются, вызывая утолщение стенок капилляров. В конечном итоге возросшие количества материала базальной мембраны выступают между отложениями иммуноглобулинов внутрь содержащей мочу капсулы почечного клубочка, приобретая вид шипов. Пролиферация эндотелия капилляров или мезангиальных клеток очень незначительна, хотя в поздних стадиях заболевания может развиться мезангиальный склероз. К числу других поздних проявлений заболевания относятся тубулоинтерстициальная атрофия и поражения сосудов.

На долю этого заболевания приходится 30 — 40% случаев идиопатического нефротического синдрома у взрослых, но оно довольно редко встречается у детей. Более чем в 80% случаев наблюдается явно выраженный нефротический синдром. В остальных случаях обнаруживают лишь протеинурию. Мужчины болеют чаще, чем женщины. В ранних стадиях заболевания артериальное давление, СКФ и осадок мочи не изменены, что значительно затрудняет проведение дифференциального диагноза между мембранозной гломерулопатией и болезнью минимальных изменений только на основании имеющихся клинических данных. В моче выявляют различные виды белка. Содержание компонентов системы комплемента в сыворотке крови находится в норме, но концентрации IgG обычно несколько снижены. Мембранозный гломерулонефрит может развиться при наличии у больного красной волчанки (гл. 224), определенных хронических инфекционных заболеваний (малярия, гепатит В), солидных опухолей (меланома и рак легкого и ободочной кишки) или после воздействия на организм тяжелых металлов (золото, ртуть) или лекарственных средств (пеницилламин, каптоприл). В каждом случае нефротического синдрома, обусловленного мембранозным гломерулонефритом, необходимо тщательно обследовать больного и рассмотреть возможности наличия у него одного из этих заболеваний. У больных может наблюдаться высокая частота развития тромбоза почечных вен (см. выше).

Самопроизвольные полные ремиссии при нефротическом синдроме довольно часто происходят у детей, но у взрослых они имеют место лишь в 20 — 25% -случаев. Стероидная терапия не оказывает значительного влияния на развитие длительных полных ремиссий, но может способствовать снижению протеинурии до ненефротических уровней. Вопрос о благоприятном воздействии стероидов все еще вызывает споры, поскольку наблюдается и самопроизвольное развитие частичных ремиссий, хотя и реже, чем у леченных стероидами больных. В настоящее время не существует единой точки зрения относительно оптимальных доз и длительности терапии; однако назначение приема стероидов через день, по-видимому, представляет собой наиболее — безопасный подход к лечению и может быть связан с меньшим риском развития прогрессирующей почечной недостаточности. Результаты использования схем лечения, основанных на сочетании кортикостероидов и алкилирующих веществ, вариабельны, но такие схемы могут быть связаны с обеспечением более высокой частоты ремиссий и меньшей скоростью прогрессирования почечной недостаточности.

Медленно прогрессирующее снижение функции почек развивается почти исключительно у тех больных, у которых имеется стойкая протеинурия, находящаяся в нефротическом диапазоне. Частичные или полные, самопроизвольно или в результате лечения развившиеся ремиссии обеспечивают достаточно надежную защиту от почечной недостаточности. Полные или частичные ремиссии развиваются в разное время после постановки диагноза, но маловероятно, чтобы почечная недостаточность развилась в течение первых лет заболевания. Однако в пределах 10-летнего периода после постановки диагноза от 35 до 50% больных ожидает летальный исход от интеркуррентного заболевания или же у них разовьется терминальная стадия почечной недостаточности. У подавляющего большинства выживших больных возможно полное или частичное исчезновение протеинурии. В редких случаях отмечается рецидив мембранозного гломерулонефрита в почечных трансплантатах. Известно, что у некоторых больных развивался накладывающийся на основное заболевание патологический процесс, опосредуемый антителами к БМК и БПГН.

Читать далее: Мезангиопролиферативный гломерулонефрит