Меню
Яндекс.Метрика

Глава 223. Основные виды нефропатий

Вызванные болезнью изменения кровообращения в клубочковых капиллярах часто сочетаются с обнаруживаемыми у больного (по отдельности или в сочетании) гематурией, протеинурией, сниженной скоростью клубочковой фильтрации (СКФ) и гипертензией. Различают пять основных нефропатических синдромов: острый гломерулонефрит, быстропрогрессирующий гломерулонефрит, хронический гломерулонефрит, нефротический синдром и бессимптомные нарушения состава мочи. В этой главе детально рассматриваются каждый из этих синдромов, а также заболевания, затрагивающие исключительно или главным образом почки (например, первичные нефропатии), или же состояния, при которых поражение почек является следствием инфекционного заболевания или воздействия какого-либо лекарственного средства. Заболевания почек, связанные с полисистемными нарушениями или семейно-наследственными состояниями, рассматриваются в гл. 224.

Острый гломерулонефрит

Причины, вызывающие развитие острого гломерулонефрита (ОГН), представлены в табл. 223-1. Острый нефритогенный синдром характеризуется внезапным возникновением гематурии и протеинурии, сочетающихся с признаками азотемии (например, сниженным значением СКФ) и почечной задержкой солей и воды. Если СКФ значительно снижена, то у больного может наблюдаться олигурия (см. также гл. 219). Задержка солей и воды ведет к застойной недостаточности кровообращения, гипертензии и отеку. Гематурия чаще всего развивается вследствие миграции эритроцитов через поврежденную стенку капилляров клубочков и/или околоканальцевых капилляров, что приводит к появлению дополнительного числа эритроцитов в канальцевой жидкости в начальном участке нефрона. Протеинурия является следствием или утраты анионного заряда стенкой капилляра (зарядоселективный дефект), или появления популяции клубочковых капилляров, обладающих порами с большим, чем в норме, диаметром, позволяющим крупным молекулам белков плазмы проходить через клубочковый фильтр. Скорость клубочковой фильтрации снижается предположительно в результате инфильтрации капилляров воспалительными клетками, что приводит к уменьшению площади фильтрующей поверхности. Выраженная серповидная болезнь может привести к облитерации капсулы почечного клубочка, что еще более ухудшит фильтрацию. Задержка жидкости обусловлена отчасти уменьшением скорости клубочковой фильтрации, а также продолжающейся обильной реабсорбцией соли и воды в дистальном участке нефрона. Объемы внеклеточной и внутриклеточной жидкости увеличены вследствие начальной задержки почками солей и жидкости.

Таблица 223-1. Причины, вызывающие развитие острого гломерулонефрита

I. Инфекционные болезни

А. Постстрептококковый гломерулонефрит

Б. Непостстрептококковый гломерулонефрит

1. Бактериальный: инфекционный эндокардит, шунтирующий нефрит, сепсис, пневмококковая пневмония, брюшной тиф, вторичный сифилис, менингококкемия

2. Вирусный: гепатит В, инфекционный мононуклеоз, эпидемический паротит, ветряная оспа, коровья оспа, вирусы Коксаки и ECHO

3. Паразитарный: малярия, токсоплазмоз

II. Полисистемные заболевания: системная красная волчанка, васкулит, болезнь Шенлейна — Геноха, наследственный легочно-почечный синдром

III. Первичное заболевание почек: мезангиокапиллярный гломерулонефрит, болезнь Бергера, чисто мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит

IV. Смешанные: синдром Гийена — Барре, облучение опухоли Вильямса, введение ассоциациированной вакцины против дифтерии, коклюша и столбняка без контроля врача, сывороточная болезнь

Отек при остром гломерулонефрите первоначально возникает в областях с низким тканевым давлением, таких как области вокруг глазницы, но впоследствии может прогрессировать, захватывая другие участки туловища и вести к развитию асцита и/или плеврального выпота. Застойная недостаточность кровообращения проявляется увеличением системного давления и давления в легочных сосудах, нормальной или повышенной величиной минутного объема сердца и укороченным временем циркуляции крови. В случае отсутствия скрытых заболеваний клапанов сердца, миокарда или венечных артерий, а также тяжелой диастолической гипертензии у больных редко развивается истинная левожелудочковая застойная сердечная недостаточность. Однако, если давление в легочных капиллярах повысится до величины, превышающей онкотическое давление плазмы крови, может развиться отек легких. Артериальная диастолическая гипертензия является следствием нескольких факторов, в их числе увеличение объема внеклеточной жидкости, повышенное значение минутного объема сердца и умеренное увеличение периферического сопротивления сосудов. Активность ренина плазмы крови, альдостерона и симпатической нервной системы относительно угнетена. Гипертензия может иногда сопровождаться энцефалопатией, особенно у детей младшего возраста.

Степень выраженности и тяжести нарушений состава мочи при ОГН значительно варьирует. Макрогематурия — самое распространенное из таких нарушений, моча при этом приобретает цвет табака, кофе или колы. Гематурия менее выраженной степени может остаться нераспознанной больным или родителями больного ребенка; в этой связи для установления истинной причины задержки жидкости и повышения давления у больного необходимо тщательно исследовать осадок мочи. Гематурия часто, но не всегда, сопровождается экскрецией эритроцитарных цилиндров. Эритроциты в осадке мочи обычно искривлены, фрагментированы, с признаками гипохромии (дисморфная гематурия). Выявляют также лейкоцитурию и лейкоцитарные цилиндры, что указывает на воспаления в клубочках и интерстиции. Степень протеинурии варьирует в зависимости от природы и тяжести основного поражения почек. Изредка интенсивность экскреции белка может снижаться до нормальных значений, но обычно она находится на уровне 0,2—3 г белка в сутки. Если протеинурия носит выраженный и стойкий характер, то могут появиться признаки нефротического синдрома (см. ниже).

Характер краткосрочных изменений, происходящих при остром нефрите, зависит в основном от природы основного поражения почек; однако через неделю или немногим более после начала заболевания у большинства больных с постинфекционным ОГН выведение жидкости из организма приходит в норму, нормализуется также давление. Для устранения нарушений в составе мочи часто требуется более длительное время. У части больных с острым нефритогенным синдромом заболевание длится в течение нескольких недель или месяцев, а затем переходит в форму быстропрогрессирующей почечной недостаточности (например, быстропрогрессирующий гломерулонефрит, рассматриваемый ниже). Долгосрочный прогноз для больных с ОГН рассматривается ниже в контексте соображений о лечении специфических поражений. Биопсийное исследование почек помогает выявить природу основного заболевания, но проводить его в каждом случае необязательно (см. ниже).

Читать далее: Острый постстрептококковый гломерулонефрит