Меню
Яндекс.Метрика

Патологические изменения паренхимы легких

Различные по степени выраженности морфологические изменения при любой из форм ИЗЛ включают интерстициальное и/или внутриальвеолярное воспаление, характеризующееся уменьшением числа легочных капилляров, повреждением альвеолярных эпителиальных клеток и фиброзом альвеолярной стенки.

При некоторых заболеваниях, например при саркоидозе, когда повреждение легочной ткани обычно выражено в минимальной степени, регресс патологического процесса сопровождается восстановлением нормальной архитектоники дистальных отделов респираторного тракта. При идиопатическом легочном фиброзе, напротив, паренхиматозное повреждение выражено в значительно большей степени и приобретает стойкий характер. Если зоны поражения достаточно обширны, то нарушается нормальная архитектоника респираторных отделов легких, формируются участки массивного пневмофиброза и кистозная трансформация легких. Очевидно, что подобные участки легочной ткани уже не способны осуществлять адекватный газообмен.

Таблица 209-2. Интерстициальные заболевания легких неизвестной этиологии

Саркоидоз (гл. 270) Идиопатический легочный фиброз

ИЗЛ, ассоциированные с диффузными заболеваниями соединительной ткани: ревматоидный артрит (гл. 263) склеродермия (гл. 264) системная красная волчанка (гл. 262) полимиозит — дерматомиозит (гл. 356) синдром Шегрена (гл. 266)

Гистиоцитоз Х

Хроническая эозинофильная пневмония Идиопатический легочный гемосидероз Синдром Гудпасчера (гл. 224) Гиперэозинофильный синдром Иммунобластная лимфаденопатия

Недифференцируемые лимфопролиферативные заболевания: лимфатическая интерстициальная пневмония псевдолимфома

Лимфангиомиоматоз Амилоидоз (гл. 259) Альвеолярный протеиноз Бронхоцентрический гранулёматоз

Наследственные заболевания: семейный легочный фиброз бугорчатый склероз нейрофиброматоз (гл. 351) синдром Херманского — Пудлака болезнь Нимана — Пика (гл. 316) болезнь Гоше (гл. 316)

ИЗЛ, ассоциированные с заболеваниями печени: хронический активный гепатит (гл. 248) первичный билиарный цирроз печени (гл. 249)

ИЗЛ, ассоциированные с заболеваниями кишечника: болезнь Уипла (гл. 237) неспецифический язвенный колит (гл. 238) болезнь Крона (гл. 238) болезнь Вебера — Крисчена (гл. 318)

ИЗЛ, ассоциированные с легочными васкулитами: гранулёматоз Вегенера (гл. 272) лимфоматоидный гранулёматоз синдром Черджа — Строе (гл. 269) системный некротизирующий васкулит (гл. 269) гиперсенситивный васкулит (гл. 269)

ИЗЛ, ассоциированные с хроническими заболеваниями сердца: левожелудочковая недостаточность, шунт слева направо

ИЗЛ, ассоциированные с хронической почечной недостаточностью

ИЗЛ, ассоциированные с реакцией трансплантат против хозяина (гл. 291)

Рис. 209-1. Нормальная анатомия человека человека дистальных отделов дыхательных путей. а — схематическое изображение терминальных бронхиол, открывающихся в просвет альвеол; б — схематическое изображение среза альвеолярной стенки. Изображены плоские эпителиальные клетки I типа, кубические эпителиальные клетки II типа, эндотелиальные, мезенхимальные клетки и соединительная ткань интерстиция.

Степень поражения эпителиальных клеток обусловлена формой и выраженностью соответствующего заболевания. Наиболее характерным при этом является уменьшение числа альвеолоцитов I типа, замена их на кубические альвеолоциты II типа, а также миграция клеток слизистой оболочки бронхов в направлении терминальных бронхиол. Редукция капиллярного русла малого круга кровообращения приводит к развитию легочной гипертензии.

Альвеолярная стенка может быть утолщена в несколько раз. В результате этого расстояние между альвеолярным воздухом и кровью увеличивается, уменьшаются внутриальвеолярные пространства и нарушаются упруго-эластические свойства легочной паренхимы. Иногда утолщение альвеолярной стенки обусловлено ее отеком. Однако значительно чаще развивается фиброз — резко увеличивается число мезенхимальных элементов и происходит новообразование отдельных компонентов соединительной ткани, прежде всего коллагена I типа. Реже фибротические процессы ограничиваются исключительно интерстициальной тканью.

Описана также своеобразная форма так называемого внутриальвеолярного фиброза, когда новообразующаяся соединительная ткань, разрушая эпителиальную базальную мембрану, распространяется внутрь просвета альвеол и приводит к утолщению их стенок.

Читать далее: Патогенез ИЗЛ