Меню
Яндекс.Метрика

Вазоспастические расстройства

Эта категория заболеваний включает первичную и вторичную холодовую чувствительность типа Рейно, цианотическую сеть, акроцианоз. Диагностика заболеваний данной группы не представляет большого труда. Значительно сложнее бывает установить, имеется ли какое-либо сопутствующее нарушение, ответственное за появление известных симптомов и признаков. Первичные расстройства, т. е. возникающие без основного заболевания, обычно протекают доброкачественно, редко сопровождаются образованием язв на паль цах и никогда не приводят к смерти больного.

Холодовая чувствительность типа Рейно. Диагностика основана на наличии трехфазного цветового ответа, развивающегося в определенной последовательности, а именно: бледность, цианоз, покраснение. Наиболее важным элементом является первая фаза — бледность, когда пальцы становятся абсолютно белыми .

Ливедо ретикулярис (цианотическая сеть на коже). Ливедо ретикулярис представляет собой стойкие цианотические пятна на коже, имеющие типичный вид рыболовной сети. В отличие от болезни Рейно, затрагивающей исключительно пальцы, ливедо ретикулярис может локализоваться в любой области конечностей или туловища. Характерный кожный рисунок часто усиливается под воздействием холода.

Акроцианоз. Акроцианоз — наиболее редкое из всех вазоспастических расстройств. Он характеризуется стойким диффузным цианозом пальцев, кистей и стоп. Заболевание доброкачественное и не связано с каким-либо иным нарушением. Для вовлеченной в процесс конечности характерен не только цианоз, но и понижение местной температуры. Другим признаком, часто сопровождающим эти расстройства, является избыточное потоотделение.

Диагностика. Первичная холодовая чувствительность типа Рейно встречается преимущественно у женщин, чаще в возрасте около 30 лет. Процесс охватывает обе конечности, симметричен и редко оканчивается образованием язв на кончиках пальцев или гангреной. Кисти поражаются чаще, чем стопы. Наличие таких признаков, как 1) внезапное начало заболевания и быстрое его прогрессирование вплоть до некроза тканей; 2) появление первых симптомов заболевания в более старшем возрасте (после 50 лет) и преимущественно у мужчин; 3) одностороннее или асимметричное поражение; 4) наличие других симптомов, сходных с системным заболеванием — позволяет предположить существование какого-либо основного патологического процесса.

Выявление основной причины заболевания нередко затруднено тем, что холодовая чувствительность может быть составной частью целого ряда различных нарушений. Следует помнить о следующих: 1) хроническое поражение артерий, чаще всего облитерирующий тромбангиит; 2) коллагеновые сосудистые расстройства, особенно склеродермия; 3) профессиональный или бытовой контакт с вибрирующими инструментами; 4) отравление свинцом и мышьяком; 5) прием различных лекарственных препаратов, а именно метисергида, анаприлина и производных эрготамина; 6) гематологические расстройства, такие как криоглобулинемия, холодовые агглютинемии, диспротеинемии; 7) двусторонний синдром выходного отверстия из грудной клетки; 8) поздние последствия холодовой травмы; 9) первичная легочная гипертензия; 10) скрытые карциномы.

К вторичным причинам ливедо ретикулярис относятся: 1) коллагеновые заболевания, в частности узелковые периартериит и диссеминированная красная волчанка; 2) гематологические расстройства: синдром повышенной вязкости, макроглобулинемия и криоглобулинемия; 3) холестериновые эмболии, причиной которых служат изъязвленные бляшки стенки грудной и брюшной аорты; 4) синдром Кушинга; 5) прием некоторых препаратов, в частности кортикостероидов; 6) длительное вынужденное положение тела или иммобилизация; 7) отдаленные последствия холодовой травмы; 8) длительное воздействие высоких температур или местная аппликация горячих предметов.

Лечение. Первичные формы холодовой чувствительности, в частности ливедо ретикулярис и акроцианоз, редко требуют специального лечения. Больным лишь необходимо подробно объяснить опасность длительного воздействия холода. При лечении в случае болезни Рейно широко применяли симпатэктомию, но не всегда с однозначно положительными результатами. При поясничной симпатэктомии положительные результаты удается получить чаще, чем при шейно-спинной симпатэктомии, так как в первом случае обеспечивается более надежная и стойкая денервация. Симпатэктомию, в особенности верхних конечностей, следует выполнять только тогда, когда консервативные методы лечения не могут устранить симптомы заболевания. Использование вазодилататоров показало их малую эффективность. Имеются сообщения о благоприятном влиянии фенигидина. Однако контролируемые выборочные исследования, подтвердившие бы эти данные, отсутствуют. Методы, основанные на отдаче живого тепла, могут способствовать ослаблению интенсивности приступов. После того как основное заболевание обнаружено, усилия должны быть направлены на его коррекцию.

Эритромегалия. Это редкое заболевание неизвестной этиологии характеризуется появлением чувства жжения, покалывания и, часто, зуда в дистальных отделах нижних конечностей и стопе при повышении окружающей температуры. Для каждого пациента существуют свои индивидуальные пределы окружающей температуры, при превышении которых появляются симптомы заболевания. Обычно это 31,7—36,1°С (89—97 °F). Во время приступа дистальные отделы нижних конечностей и стопы приобретают ярко-красную окраску. Больной, понимая, что это непосредственно связано с температурой окружающей среды, старательно избегает обстоятельств, провоцирующих симптомы болезни: носит открытую обувь (сандалии), не надевает носки, во время сна не укрывает ноги одеялом. Часто для понижения местной температуры больные используют струю холодного воздуха, получаемого при помощи фена.

Диагностика основана на данных анамнеза и результатах осмотра пациента во время приступа. Пульс на тыльной стороне стопы неизмененный, кожа теплая, имеет ярко-красную окраску. Заболевание обычно имеет первичную природу, но в редких случаях сочетается и с миелопролиферативными расстройствами.

Лечение обычно неэффективно, но некоторые больные испытывают облегчение после приема ацетилсалициловой кислоты или метисергида.

Читать далее: Заболевания вен