Меню
Яндекс.Метрика

Аномалия Эбштейна

Характеризуется патологическим морфогенезом правого предсердно-желудочкового (трехстворчатого) клапана, заключающимся в избыточности тканей клапана, неполным смыканием перегородочной и задней створок. При этом створки исходят из стенки правого желудочка, а не из предсердно-желудочкового кольца. Таким образом, часть правого желудочка, находящаяся между предсердно-желудочковым кольцом и клапаном, представляет собой продолжение полости правого предсердия. Аномалия Эбштейна характеризуется недостаточностью правого предсердно-желудочкового (трехстворчатого) клапана, незаращенным овальным отверстием и гипоплазией правого желудочка различной степени выраженности. Клинические проявления аномалии Эбштейна разнообразны и зависят от тяжести анатомических изменений клапана. В любом случае, однако, у больных отмечается прогрессирующий цианоз вследствие сброса крови справа налево через межпредсердное сообщение, симптомы, вызванные дисфункцией правого желудочка, и/или пароксизмальные нарушения ритма.

Систолическое дрожание и шум трикуспидальной регургитации сопровождаются выраженной систолической пульсацией печени и появлением широкой волны V на кривой яремного венозного пульса. Широкое расщепление I и II тонов сердца и звучные III и IV тоны создают характерную ритмическую аускультативную картину. На ЭКГ обращают на себя внимание гигантские зубцы Р, увеличенный интервал Р—R и полная или неполная блокада правой ножки пучка Гиса. При рентгенографии выявляют расширенное правое предсердие и маленький правый желудочек, незначительную пульсацию неувеличенного легочного ствола.

При значительном сбросе крови справа налево сосудистый рисунок легких может быть обеднен. При эхокардиографии выявляют расширение передней створки правого предсердно-желудочкового (трехстворчатого) клапана и запаздывание его закрытия по сравнению с левым предсердно-желудочковым (митральным) клапаном. Морфологические изменения лучше всего видны при проведении двухпроекционной эхокардиографии. Во время катетеризации полостей сердца регистрируют и внутриполостную ЭКГ, помещая электрод непосредственно проксимальнее левого предсердно-желудочкового (трехстворчатого) клапана. При этом на ЭКГ видны правожелудочковые комплексы, в то время как величины давления соответствуют давлению в правом предсердии.

Продолжительность жизни большинства больных составляет не менее 30 лет. В ряде случаев некоторое улучшение состояния пациентов может быть достигнуто после наложения анастомоза между верхней полой веной и правой легочной артерией, что позволяет отвести часть системной венозной крови, возвращающейся к правому предсердию, и увеличить легочный кровоток. У детей старше раннего детского возраста иногда эффективно бывает протезирование правого предсердно-желудочкового (трехстворчатого) клапана. В любом возрасте, однако, прогноз после хирургического лечения больных с аномалией Эбштейна неблагоприятный.

Атрезияправого предсердно-желудочкового (трехстворчатого) клапана. Этот порок включает, кроме собственно атрезии клапана, наличие внутрипредсердного сообщения и нередко гипоплазию правого желудочка и легочного ствола. В клинической картине преобладает тяжелый цианоз, являющийся результатом значительно уменьшенного легочного кровотока.

Выполнение атриосептотомии и других паллиативных операций, включающих увеличение легочного кровотока за счет наложения анастомозов между системными артериями или венами, с одной стороны, и легочным стволом — с другой, могут увеличить продолжительность жизни ребенка до 10—20 лет. Затем у больных с нормальным или пониженным давлением в легочном стволе может быть достигнута функциональная коррекция аномалии. С этой целью накладывается анастомоз между ушком правого предсердия и правым желудочком, для чего используется перикардиальный лоскутик, устанавливается протез или накладывается анастомоз непосредственно между правым предсердием и легочным стволом с одновременным закрытием межпредсердного сообщения.

Читать далее: Глава 186. Ревматизм