Меню
Яндекс.Метрика

Пороки сердца синего типа, сопровождающиеся уменьшением легочного кровотока.

ТетрадаФалло. Это заболевание составляет 10% всех форм врожденных пороков сердца и является наиболее частой причиной цианоза у детей в возрасте старше 1 года. Тетрада Фалло включает четыре аномалии: дефект межжелудочковой перегородки, обструкцию оттоку крови из правого желудочка, расположение аорты над дефектом межжелудочковой перегородки (декстропозиция), гипертрофию правого желудочка. Основное нарушение заключается в отклонении инфундибулярной межжелудочковой перегородки кпереди от своего обычного положения между ножками трабекулы. В типичных случаях желудочковый дефект довольно обширен и находится непосредственно под правой створкой клапана аорты, отделяясь от клапана легочного ствола наджелудочковой бороздкой. Корень аорты может быть смещен кпереди, наслаиваясь на дефект межжелудочковой перегородки, но, как и в норме, находится справа от легочного ствола. В большинстве случаев наслоение аорты является следствием субаортальной локализации дефекта межжелудочковой перегородки.

Клиническая картина определяется степенью обструкции оттоку крови из правого желудочка. Выраженность гипоплазии выносящего тракта правого желудочка варьирует от умеренной до полной, т. е. атрезии легочного ствола. Клапанный стеноз легочного ствола может сопровождаться его надклапанной и периферической обструкцией. Полное одностороннее отсутствие легочной артерии, обычно слева, встречается редко. Кровообращение в пораженном легком обеспечивается за счет системных артериальных коллатералей. Истинный артериальный ствол, лишенный легочных артерий (ствол типа 4), отличается от тетрады Фалло, при которой ветви легочного ствола сохранены и снабжаются кровью за счет системных артериальных коллатералей или открытого артериального протока. Приблизительно у 25 % пациентов с тетрадой Фалло дуга аорты и нисходящая аорта расположены справа. При этом расположение коронарных артерий может быть различно и в ряде случаев требует хирургической коррекции. Передняя нисходящая коронарная артерия иногда отходит от правой коронарной артерии, дающей также начало левой ветви, идущей от воронки легочного ствола. Единственная левая коронарная артерия дает начало ветви, пересекающей выносящий тракт правого желудочка. Сопутствующая врожденная патология сердца встречается приблизательно у 40 % пациентов, а внесердечные аномалии — у 20—30 %.

При тяжелой обструкции оттоку крови из правого желудочка кровоток легких заметно понижается, а через дефект межжелудочковой перегородки справа налево сбрасывается большое количество не насыщенной кислородом системной венозной крови. В результате развиваются выраженный цианоз, полицитемия и симптомы системной аноксии. Если межжелудочковое сообщение сопровождается умеренной обструкцией оттоку крови из правого желудочка с незначительным веноартериальным шунтированием крови, то для описания тетрады Фалло часто используют термины розовая или ацианотичная. У многих больных нетяжелая в первые годы жизни обструкция оттоку крови из правого желудочка со временем прогрессирует, но в начале преобладают симптомы обычного дефекта межжелудочковой перегородки.

У большинства детей с тетрадой Фалло цианоз отмечается с рождения или развивается в течение первого года жизни. Обычными симптомами служат одышка при нагрузке, замедление роста и развития, деформация пальцев конечностей в форме барабанных палочек и полицитемия. Характерным признаком тетрады Фалло можно рассматривать стремление детей занять позу на корточках, чтобы отдохнуть после физической нагрузки. Основную угрозу жизни составляют приступы тяжелой аноксии и цианоза (см. раздел Гипоксические приступы выше).

При физикальном обследовании выявляют признаки замедления физического развития и цианоза различной степени. Деформация пальцев в форме барабанных палочек становится заметной после первого года жизни. Вдоль левой границы грудины пальпаторно обнаруживаются толчок правого желудочка и систолическое дрожание. Однако генерализованной кардиомегалии нет; II тон сердца не расщеплен, и его легочный компонент выслушивается редко. Систолический шум изгнания создается за счет прохождения крови через узкий выносящий тракт правого желудочка или стенозированный клапан легочного ствола. Интенсивность и продолжительность шума обратно пропорциональны тяжести обструкции. У больных с интактной межжелудочковой перегородкой и стенозом легочного ствола существует обратная зависимость. Полицитемия, пониженное системное сосудистое сопротивление и значительное препятствие оттоку крови из правого желудочка при этом — все указанные факторы приводят к уменьшению интенсивности шума. Наличие постоянных шумов в паравертебральных областях свидетельствует о коллатеральном притоке крови к легким по бронхиальным артериям.

На ЭКГ видны признаки гипертрофии правого желудочка, но не предсердия. Характерным рентгенологическим признаком является сердце в виде башмачка, но нормальных размеров, с преобладанием правого желудочка и углублением в области легочного конуса. Сосудистый рисунок обычно обеднен, а дуга аорты и ее тень могут находиться справа. Проведение двухпроекционной эхокардиографии из парастернального и субкостального доступов позволяет выявить деформации, вызванные дефектом межжелудочковой перегородки и подклапанным стенозом легочного ствола. Часто, но не всегда выявляются также множественные стенозы в местах отхождения ветвей легочного ствола. Для подтверждения диагноза, уточнения анатомических особенностей выносящего тракта правого желудочка, клапана и отверстия легочного ствола и определения калибра его основных ветвей необходима селективная ангиокардиография с введением контрастного вещества в правый желудочек.

Лечение больных с тетрадой Фалло осложняют вторичный инфекционный эндокардит, парадоксальные эмболии, нарушение свертываемости крови, развитие инфарктов или абсцессов мозга. Пароксизмальные цианотические приступы можно купировать ингаляцией кислорода, помещением ребенка в коленно-грудное положение и введением морфина. Если приступы не удается предотвратить, то в результате длительного поддержания анаэробного метаболизма развивается метаболический ацидоз. Для прерывания приступа может потребоваться вливание бикарбоната натрия. В ряде случаев необходимо введение вазопрессоров, b-адреноблокаторов или проведение общей анестезии.

У детей с атрезией легочного ствола по экстренным показаниям часто выполняют катетеризацию полостей сердца. Поскольку в этих условиях выживание зависит от проходимости артериального протока, быстрое улучшение клинического состояния и нормализация газового состава и рН артериальной крови могут быть достигнуты внутривенным введением простагландина E1 в дозе 0,1 мг/кг в 1 мин.

Практически всем вольным с тетрадой Фалло можно рекомендовать первичную коррекцию порока. В большинстве центров, соответствующим образом оснащенных для выполнения операций на сердце у детей, склоняются к выполнению ранней, начиная с периода новорожденности, коррекции внутрисердечных аномалий. При успешной ранней коррекции можно избежать прогрессирования подклапанной обструкции, приобретенной атрезии легочного ствола, задержки роста и осложнений, вызванных гипоксемией и полицитемией. Отбор детей для выполнения первичной коррекции проводится на основании прежде всего размеров легочных артерий, а не возраста, роста и веса ребенка. Относительным противопоказанием для ранней хирургической коррекции служит выраженная гипоплазия легочного ствола. При наличии этого дефекта сначала целесообразно создать искусственный шунт между системными и легочными артериями, а затем, после уменьшения степени риска, у детей выполняют окончательную коррекцию.

Читать далее: Аномалия Эбштейна