Меню
Яндекс.Метрика

Частичное аномальное соединение легочных вен

Это состояние характеризуется присоединением одной или более легочных вен непосредственно к правому предсердию или к одной из его частей. Частичная транспозиция легочных вен обычно сопровождается дефектом межпредсердной перегородки, как правило, типа венозного синуса. Обычно этот порок затрагивает вены верхней и средней правых долей и верхнюю полую вену. Гемодинамические изменения и данные физикального обследования обычно сходны с таковыми при дефекте межпредсердной перегородки.

Дефектмежжелудочковой перегородки. Дефекты межжелудочковой перегородки могут быть изолированными или сопровождаться другими нарушениями строения и функции сердца. Единичное отверстие чаще всего расположено в мембранной части перегородки, функциональные расстройства зависят прежде всего от размеров отверстия и от состояния легочного сосудистого русла, а не от расположения дефекта. При небольшом дефекте возникает существенный градиент давлений в правом и левом желудочках (болезнь Роже), а во время систолы происходит незначительный сброс крови, ограниченный размерами дефекта. Дефекты больших размеров создают меньшее сопротивление кровотоку. В то же время при значительной величине дефекта оба желудочка гемодинамически функционируют как единая насосная камера с двумя выходами, уравнивая давление в системном и легочном круге кровообращения. В подобных случаях величина шунта слева направо обратно пропорциональна отношению легочного и системного сосудистого сопротивления. У больных с обширными дефектами и значительным сбросом крови слева направо возникает перегрузка левого желудочка, что может привести к развитию левожелудочковой недостаточности. Возможность выживания подобных детей определяется скоростью регрессии фетального легочного кровотока, повышения легочного сосудистого сопротивления или развития вторичной инфундибулярной гипертрофии и обструкции оттоку крови из правого желудочка. К двадцати годам у многих больных с обширным дефектом становится заметным цианоз, являющийся результатом необратимых облитерирующих изменений легочных сосудов с преобладанием шунта справа налево. Иногда у детей в возрасте около 3 лет возможно спонтанное закрытие небольших и даже значительных дефектов. В других случаях с возрастом по мере роста сердца может произойти относительное уменьшение размеров дефекта межжелудочковой перегородки. В редких случаях функциональная неполноценность клапана аорты вследствие недоразвития его створок или пролапса створок в незаращенное отверстие межжелудочковой перегородки может осложнить течение болезни и доминировать в клинической картине дефекта межжелудочковой перегородки.

Клиническая картина зависит от возраста больного, размеров дефекта, величины сосудистого сопротивления легких. У больных с небольшими дефектами порок клинически не проявляется. Признаками умеренного сброса крови слева направо могут быть лишь непереносимость физической нагрузки и утомляемость. Дети с обширными дефектами часто страдают инфекционными болезнями легких и дыхательных путей, у них замедлен рост и возможно развитие сердечной недостаточности. Однако если ребенок пережил этот период, то вплоть до взрослого состояния выраженность клинических симптомов у него может уменьшаться. У больных с тяжелой обструкцией сосудов легких, достигших взрослого возраста, отмечают одышку при физической нагрузке, загрудинные боли, обмороки и кровохарканье. Развитие шунта справа налево приводит к появлению цианоза, барабанных палочек и полицитемии.

У больных с дефектами средних размеров выявляют кардиомегалию с сильным левожелудочковым толчком и значительным систологическим дрожанием вдоль нижней части левой границы грудины. II тон сердца нормален или немного расщеплен с умеренной акцентуацией легочного компонента. На верхушке сердца слышится III тон сердца и диастолическое дрожание, отражающие повышенный кровоток через левый предсердно-желудочковый (митральный) клапан во время быстрого наполнения желудочка. Характерный голосистолический шум появляется во время тока крови через дефект. Лучше всего он выслушивается в области третьего и четвертого межреберий слева от грудины. Он широко иррадиирует на всю прекардиальную область. Кроме того, можно услышать базальный мидсистолический шум изгнания, обусловленный интенсивным током крови через клапан легочного ствола. У больных с обструкцией сосудов легких и небольшим сбросом крови слева направо систолическое дрожание и систолический шум могут ослабеть и стать короче или даже полностью исчезнуть, но вместо них появятся заметная прекардиальная пульсация правого желудочка, тон легочного изгнания и мягкий шум систолического изгнания, а также небольшое расщепление II тона сердца с акцентуацией легочного компонента и диастолический шум недостаточности клапана легочного ствола.

О происходящих патофизиологических процессах судят по изменениям электрокардиограммы, относительных рентгенологических размеров и формы обоих желудочков, состоянию легочных полей. У больных с небольшими дефектами электрокардиограмма не изменена-. При значительном сбросе крови слева направо видны признаки гипертрофии левого или обоих желудочков. В случае формирования обструкции сосудов легких развивается гипертрофия правого желудочка. Рентгенограммы при небольших дефектах также могут быть без особенностей. Обширные дефекты характеризуются расширением границ левого предсердия, гипертрофией обоих желудочков, подчеркнутым сегментом легочной артерии и усилением сосудистого легочного рисунка. У больных с обструктивным поражением сосудов легких отмечается относительное обеднение периферического легочного рисунка. М-эхокардиографическим признаком дефекта межжелудочковой перегородки является расширение полостей левого предсердия и желудочка вследствие шунтирования крови. Двухпроекционная эхокардиография позволяет получить изображение межжелудочковой перегородки из нескольких точек.

Приблизительно в 90 % случаев дефект локализуется в перепончатой части межжелудочковой перегородки. Расположение дефекта в самой верхней части перегородки влечет за собой сброс крови из левого желудочка в правое предсердие, так как правый предсердно-желудочковый (трехстворчатый) клапан находится ниже левого предсердно-желудочкового (митрального) клапана. Клиническая, электрокардиографическая и рентгенологическая картина у этих пациентов часто не отличается от соответствующих параметров при простом дефекте межжелудочковой перегородки. Тем не менее можно обнаружить расширение полости правого предсердия и другие признаки объемной перегрузки правого желудочка. Диагноз ставится на основании результатов левожелудочковой вентрикулографии. Пролапс створок клапана аорты через дефект межжелудочковой перегородки, расположенный под легочным стволом, или комбинация подбороздчатого дефекта перегородки и недоразвития комиссуры клапана аорты могут привести к формированию недостаточности клапана аорты, которая часто имеет тенденцию к прогрессированию и представляет собой наиболее серьезное гемодинамическое расстройство. В подобных случаях может потребоваться радикальная хирургическая коррекция с протезированием клапана аорты.

Патофизиология единственного или общего желудочка сходна с таковой обширного дефекта межжелудочковой перегородки, хотя эмбриологически эти два порока различны. У больных с единственным желудочком обязательно происходит смешивание системной и легочной венозной крови, однако в случае формирования раздельных потоков крови и повышенного легочного кровотока цианоз мало выражен или полностью отсутствует. С помощью эхокардиографии и ангиографии необходимо дифференцировать обширный дефект межжелудочковой перегородки от единственного желудочка, поскольку оперативная коррекция последнего значительно сложнее.

Риск развития бактериального эндокардита выше у больных с дефектами небольших и средних размеров, чем при обширных дефектах. Тем не менее во всех случаях важно проводить соответствующую профилактику. У детей раннего возраста со значительным сбросом крови слева направо застойная недостаточность может быть тяжелой и упорной, несмотря на энергичное медикаментозное лечение. Наилучшие результаты в этой ситуации могут быть достигнуты только после закрытия дефекта. Хирургическое лечение показано детям и взрослым при умеренном или выраженном сбросе крови слева направо и соотношении легочного и системного кровотока более 1,5:1,0 или 2,0:1,0 независимо от величины давления в легочном стволе. Операция противопоказана больным с небольшими дефектами и незначительным сбросом крови слева направо, а также тем, у кого легочное сосудистое сопротивление повышено настолько, что шунт слева направо становится невозможным. Действительно, при значительном повышении сопротивления сосудов легких операция связана с большим риском.

Аневризмаи свищ синуса аорты. Врожденная аневризма синуса аорты Вальсальвы, в частности правого венечного синуса, встречается редко. Этот порок заключается в разделении, или отсутствии соединения, между .срединным слоем аорты и фиброзным кольцом клапана аорты. Прогрессирующее аневризматическое расширение этой зоны может ничем не проявляться вплоть до достижения больным возраста 30—40 лет, когда может произойти ее прорыв в полость сердца. Как правило, образовавшаяся аортокардиальная фистула открывается в правый желудочек и реже — в правое предсердие.

Интактная аневризма обычно не вызывает каких-либо клинических симптомов или расстройств гемодинамики. Разрыв аневризмы часто происходит внезапно, сопровождается загрудинными болями и формированием постоянного артериовенозного шунта, приводит к объемной перегрузке как правых, так и левых отделов сердца, приводя к развитию сердечной недостаточности. Эту аномалию следует заподозрить у пациентов с недавно возникшими загрудинными болями, симптомами сокращения резервов сердца, при подскакивающем пульсе, громком поверхностном постоянном шуме, усиливающемся в диастолу, когда фистула открывается в правый желудочек, при появлении дрожания вдоль правой или левой нижней парастернальной области. Диагноз может быть поставлен на основании результатов двухпроекционной и допплеровской эхокардиографии и ретроградной грудной аортографии. Оперативное лечение показано больным со значительным сбросом крови слева направо.

Коронарнаяартериовенозная фистула. Коронарная артериовенозная фистула — это редкий порок, который, как правило, заключается в наличии соединения между правой венечной артерией и правым предсердием или желудочком. Сброс крови обычно невелик, и миокардиальный кровоток при этом не страдает. К потенциальным осложнениям относятся бактериальный эндокардит, тромбообразование с окклюзией или дистальной эмболизацией, разрыв аневризматически расширенного свища, а в редких случаях — легочная гипертензия и застойная сердечная недостаточность. При обнаружении громкого поверхностного постоянного шума в нижней или средней области границы грудины требуется тщательное обследование больного. Допплеровская эхокардиография позволяет установить локализацию шунта. Если место отхождения фистулы расположено проксимально, то его можно определить с помощью двухпроекционной эхокардиографии. Ретроградная торакальная аортография или коронарная артериография позволяют уточнить размеры и анатомические особенности свищевого хода, который затем можно ушить.

Аномальноеотхождение венечной артерии от легочного ствола. Отхождение левой венечной артерии от легочного ствола встречается довольно редко. После рождения ребенка высокое сосудистое сопротивление легких понижается, перфузия левой венечной артерии из легочного ствола прекращается, и направление кровотока по аномальному сосуду меняется на противоположное. При этом общая перфузия миокарда должна осуществляться за счет правой венечной артерии и может быть достаточной для нормальной двигательной активности только в том случае, если между двумя коронарными руслами разовьются адекватные коллатерали. Обычно в первые 6 мес жизни развиваются инфаркт миокарда и фиброз, что приводит к смерти в течение первого года жизни. Без хирургического лечения до детского возраста или подросткового периода доживают 10—20 % подобных больных. В ряде случаев у детей старшего возраста или взрослых дисфункция сосочковых мышц, пострадавших в результате ишемии или инфаркта, приводит к недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана (митральной недостаточности).

Диагноз аномального отхождения венечной артерии подтверждается электрокардиографическими признаками переднебокового инфаркта миокарда. Ангиография основания аорты или коронарная ангиография позволяют продемонстрировать ретроградное впадение венечного сосуда в легочный ствол и отхождение от аорты единственной правой венечной артерии.

Лучшим методом лечения взрослых больных является операция по наложению венозного трансплантата, выполняющего роль венечной артерии. Исход операции и дальнейший прогноз зависят от степени повреждения миокарда.

Незаращениеартериального протока. Артериальный проток представляет собой сосуд, идущий от бифуркации легочного ствола к аорте, к тому ее участку, который находится непосредственно дистальнее левой подключичной артерии. В норме проток закрывается сразу же после рождения под влиянием резкого повышения напряжения кислорода в артериальной крови вслед за началом самостоятельного дыхания, а также под влиянием перераспределения в крови вазоактивных веществ, в частности простагландинов. Пролиферация внутренней оболочки и фиброзной ткани идет постепенно, так что анатомическое закрытие протока полностью заканчивается лишь через несколько месяцев после рождения. Незаращение артериального протока после рождения встречается довольно часто, преимущественно у женщин, у детей, родившихся от женщин, которые в I триместре беременности перенесли краснуху, у недоношенных новорожденных и у детей, родившихся в районах высокогорий. Следует различать незаращение артериального протока у недоношенного новорожденного, у которого отсутствуют нормальные механизмы постнатального закрытия протока вследствие их незрелости, и у доношенного новорожденного, у которого открытый проток представляет собой истинную врожденную аномалию, вызванную скорее всего первичным анатомическим дефектом эластической ткани сосудистой стенки. Иногда незаращение артериального протока может сопровождаться другими пороками, в частности коарктацией аорты, дефектом межжелудочковой перегородки, стенозом легочного ствола, стенозом устья аорты. Проходимость артериального протока может выступать в качестве единственного механизма поддержания легочного или системного кровотока в присутствии таких дефектов, как атрезия легочного ствола или нарушение проходимости дуги аорты.

Величина кровотока через артериальный проток зависит от соотношения давления и сопротивления в большом и малом круге кровообращения, а также от поперечного сечения и длины протока. Чаще всего давление в легочном круге кровообращения нормально, и градиент давлений и сброс крови из аорты в легочный ствол сохраняются на протяжении всего сердечного цикла. При физикальном обследовании можно обнаружить характерное дрожание и постоянный машинный шум по левой верхней границе грудины, усиливающийся к концу систолы. Расширение левого предсердия и левого желудочка служит компенсаторным механизмом в ответ на увеличенный венозный возврат. Кроме того, могут возникать шумы при прохождении крови через левый предсердно-желудочковый (митральный) клапан и клапан аорты. При большом или умеренном сбросе крови слева направо кровь, протекающая через проток, вызывает увеличение системного пульсового давления и появление подскакивающего пульса на периферических артериях. Указанные изменения гемодинамики проявляются электрокардиографическими признаками гипертрофии левого желудочка, а иногда и левого предсердия, а также высокими восходящей аортой и легочным стволом, усилением кровенаполнения сосудов легких при рентгеновском исследовании. Измерив с помощью эхокардиографии размеры левого предсердия и левого желудочка, можно оценить величину шунта слева направо.

Диагностирование открытого артериального протока у детей раннего возраста и у лиц с легочной гипертензией или сердечной недостаточностью затруднено. В этих случаях градиент давлений между аортой и легочным стволом понижен или отсутствует, так же как и типичный постоянный шум. Могут выслушиваться только систолический шум изгнания на основании сердца или шум Грэма Стилла. Эти шумы также могут отсутствовать. При тяжелом поражении сосудов легких возникает обратный ток крови по артериальному протоку, в результате чего в нисходящий отдел аорты подмешивается неоксигенированная кровь. Следствием являются цианоз пальцев нижних конечностей и их изменение по типу барабанных палочек. Этот феномен получил название дифференциальный цианоз.

Широкий артериальный проток может сопровождаться развитием сердечной недостаточности и отека легких у недоношенных детей, однако при рождении ребенка в срок этот порок часто бывает совместим с жизнью и достижением взрослого возраста. Лечение недоношенного новорожденного с симптомами указанных выше расстройств включает либо фармакологическое подавление синтеза простагландинов с помощью индометацина, что приводит к самостоятельному закрытию протока, либо его хирургическую перевязку. Фармакологические методы неэффективны у доношенных новорожденных и у тех детей, у кого открытый проток представляет собой истинную аномалию. Основными причинами смерти взрослых больных с открытым артериальным протоком служат сердечная недостаточность и бактериальный эндокардит, реже — тяжелая обструкция сосудов легких, вызывающая аневризматическое расширение, кальцификацию и разрыв протока.

При отсутствии тяжелого поражения сосудов легких и преобладании сброса крови справа налево открытый артериальный проток следует устранить хирургическим путем по меньшей мере у детей в возрасте старше 2 лет. Если у пациента нет сопутствующих заболеваний, степень риска при перевязке или рассечении протока, выполняемых в плановом порядке, не превышает 2 %. Операционный риск также невысок, если имевшаяся у пациента сердечная недостаточность успешно компенсирована перед операцией. После эффективного лечения бактериального эндокардита операцию следует отложить на несколько месяцев, поскольку в течение этого времени сохраняется отечность протока, делающая его легкоранимым и хрупким.

Читать далее: Пороки сердца белого типа без шунтирования крови