Меню
Яндекс.Метрика

Пороки сердца белого типа со сбросом крови слева направо.

Дефектмежпредсердной перегородки. Дефект межпредсердной перегородки достаточно часто встречается у взрослых людей, страдающих врожденным пороком сердца, причем у женщин он выявляется чаще, чем у мужчин. Дефекты типа венозного синуса возникают в верхней части межпредсердной перегородки вблизи впадения верхней полой вены, и их появление нередко сопровождается аномальным соединением легочных вен, исходящих из правого легкого с верхней полой веной и правым предсердием. Чаще всего предсердный дефект захватывает овальную ямку, локализуется в средней части межпредсердной перегородки и носит название порок типа вторичного отверстия. Подобные дефекты не следует путать с незаращением овального отверстия. Анатомическая облитерация овального отверстия, как правило, следует за его функциональным закрытием вскоре после рождения. При этом остаточная, зондовая, проходимость отверстия рассматривается как вариант нормы. Дефект межпредсердной перегородки означает наличие истинной недостаточности-межпредсердной перегородки с сохранением функциональной и анатомической проходимости дефекта. Аномалии типа первичного отверстия представляют собой вариант подушкообразного дефекта эндокарда, локализующегося непосредственно рядом с предсердно-желудочковыми клапанами, каждый из которых может быть деформирован и неспособен выполнять свою функцию. Иногда они образуют общий предсердно-желудочковый клапан. Этот дефект может также захватывать базальную часть межжелудочковой перегородки. Дефекты типа первичного отверстия обычно встречаются у больных с синдромом Дауна, для которых, однако, более характерны сложные подушкообразные аномалии эндокарда. Термином синдром Лютамбаше описывают редкую комбинацию дефекта межпредсердной перегородки и стеноза левого атриовентрикулярного отверстия (митрального стеноза). Последний развивается как следствие приобретенного ревматического вальвулита.

Величина сброса крови слева направо через дефект межпредсердной перегородки зависит от размеров дефекта, относительной податливости желудочков и величин сосудистого сопротивления легочного и системного кругов кровообращения. Шунт крови слева направо приводит к диастолической перегрузке правого желудочка и повышению легочного кровотока. Сопротивление сосудов легких у детей и лиц молодого возраста с дефектом межпредсердной перегородки обычно нормально или понижено, а объемная нагрузка хорошо переностится, несмотря на то, что легочный кровоток может превышать системный в 3—6 раз.

В первые годы жизни у детей с дефектом межпредсердной перегородки клинических симптомов болезни нет, хотя в ряде случаев можно отметить некоторое физическое недоразвитие и повышенную склонность к инфекциям дыхательных путей. У детей более старшего возраста появляются признаки заболевания органов кровообращения и дыхания. У многих больных в возрасте старше 40 лет возникают предсердные нарушения ритма, легочная артериальная гипертензия, шунтирование крови в обоих направлениях с последующим формированием стойкого шунта справа налево, сердечная недостаточность. У лиц, постоянно находящихся в условиях гипоксии на больших высотах, легочная гипертензия развивается, как правило, в более раннем возрасте. Такие анамнестические данные, как эпизоды физической слабости, легочная гипертензия и развитие сердечной недостаточности в младенчестве или детстве, позволяют заподозрить у больного наличие дефекта, относящегося к разновидностям подушкообразной трансформации эндокарда.

При физикальном обследовании выявляют выраженный сердечный толчок за счет правого желудочка и пальпируемую пульсацию легочной артерии. I тон сердца может быть не изменен или расщеплен с акцентуацией тона закрытия правого предсердно-желудочкового (трехстворчатого) клапана. Повышенный ток крови через клапан легочного ствола обусловливает возникновение мидсистолического шума изгнания крови. II тон сердца расщеплен широкой паузой и довольно постоянен по отношению к дыхательному циклу, что связано с реципрокными изменениями величины сброса крови слева направо и системным венозным притоком в правый желудочек во время дыхания. В связи с этим заполнение правого желудочка остается постоянным, а ударный объем правого желудочка превышает величину ударного объема левого желудочка на протяжении всего дыхательного цикла. При легочной гипертензии расщепление II тона остается связанный с дыхательным циклом, пауза между его составными частями может быть короче. Миддиастолический рычащий шум, слышный в четвертом межреберном промежутке по левой границе грудины, отражает высокий кровоток через правый предсердно-желудочковый (трехстворчатый) клапан. У больных с дефектом типа первичного отверстия признаками сопутствующих недостаточности .правого или левого предсердно-желудочковых клапанов или дефекта межжелудочковой перегородки являются дрожание на верхушке и голосистолический шум.

Указанные физикальные признаки меняются после того, как возросшее легочное сосудистое сопротивление приводит к понижению величины сброса крови слева направо. Интенсивность как легочного, так и трикуспидального шумов снижается, легочный компонент II тона сердца и тон систолического изгнания акцентируются, оба компонента II тона сердца могут стать расплывчатыми, кроме того, появляется диастолический шум, вызванный недостаточностью клапанов легочного ствола. По мере развития шунта крови справа налево формируются барабанные палочки и появляется цианоз.

На электрокардиограмме у больных с дефектом типа вторичного отверстия можно обнаружить отклонение электрической оси сердца вправо, а также феномен rSr в правых грудных отведениях, отражающий замедление активации заднебазальной части межжелудочковой перегородки. В отличие от взрослых у детей часто встречается гипертрофия правого желудочка. У больных с дефектом типа венозного синуса иногда проявляется эктопическая предсердная активность или блокада сердца I степени. Характерным электрокардиографическим признаком у больных с дефектом типа первичного отверстия является нарушение проводимости по правому желудочку, сопровождаемое отклонением электрической оси сердца влево, а также верхней ориентацией и поворотом против часовой стрелки во фронтальной плоскости петли QRS. При каждом из указанных дефектов развития сердца можно обнаружить различные степени гипертрофии правого желудочка и правого предсердия. Выраженность гипертрофии зависит от величины давления в легочном стволе. При этом удлинение интервала Р—R наиболее распространено у лиц с дефектом типа первичного отверстия. При ренгтенографии грудной клетки выявляют расширение теней правого предсердия и желудочка, дилатацию легочного ствола и его ветвей и усиление сосудистого легочного рисунка. Расширение левого предсердия нехарактерно. Во время эхокардиографического обследования пациента следует предпринять попытку непосредственной визуализации дефекта, используя субкостальный правый парастернальный или апикальный доступы. Косвенными признаками выраженной объемной перегрузки правого желудочка являются дилатация легочного ствола и полости правого желудочка, а также переднее систолическое (парадоксальное) или плоское смещение межжелудочковой перегородки. У 10—20 % больных с вторичными дефектами обнаруживают пролапс левого предсердно-желудочкового (митрального) клапана. Для подушковидных аномалий эндокарда характерны булавовидный (состоящий из трех створок) левый предсердно-желудочковый (митральный) клапан и нарушение соотношений между межжелудочковой перегородкой и клапаном. Важным элементом диагностики недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана (митральной недостаточности) любого происхождения служит допплеровское исследование.

Диагноз может быть подтвержден при катетеризации полостей сердца путем проведения катетера через предсердный дефект. Уровень, где катетер пересекает межпредсердную перегородку, указывает на локализацию венозного синуса, если это имеет место в верхней части тени сердца, или первичного дефекта, если это происходит в более низкой ее части. Величина сброса крови может быть определена повторными изменениями насыщения крови кислородом или серией регистрации кривых разведения индикатора. У людей молодого возраста, несмотря на значительный шунт, давление в правых полостях сердца часто остается нормальным. Легочная артериальная гипертензия более характерна для лиц старшего возраста. При подушкообразном дефекте эндокарда на ангиограммах левого желудочка нередко видна деформация выносящей части левого желудочка по типу гусиной шеи, что связано с изменением формы передней створки левого предсердно-желудочкового (митрального) клапана. При этом также выявляют недостаточность этого клапана. Если насыщение крови верхней полой вены высоко или если катетер попадает в легочные вены непосредственно из правого предсердия, то можно заподозрить дефект типа венозного синуса. В этом случае метод разведения индикатора и селективная ангиография помогают установить количество и локализацию аномальных вен. Частичное аномальное соединение легочных вен, как правило, сопровождается дефектом типа венозного синуса, но может встречаться также и при первичных и вторичных дефектах или же вообще не сопровождаться какими-либо нарушениями межпредсердной перегородки.

Подушковидныеаномалии эндокарда, более сложные, чем дефекты типа первичного отверстия, сопровождаются заметной легочной гипертензией и высокой инвалидизацией и смертностью, особенно в раннем детском и детском возрасте. Больные же с дефектами межпредсердной перегородки типа венозного синуса или вторичного отверстия редко умирают раньше пятидесяти лет. Между пятым и шестым десятками лет жизни прогрессивно нарастают симптомы, ведущие к тяжелой инвалидизации. Медикаментозное лечение должно включать быстрое подавление инфекции дыхательных путей, антиаритмические препараты при появлении фибрилляции предсердий или суправентрикулярной тахикардии и мероприятия, рекомендуемые при сердечной недостаточности (гл. 182). Несмотря на то что риск подострого бактериального эндокардита у этих больных невысок, перед стоматологическими вмешательствами целесообразен профилактический прием антибиотиков (см. гл. 188).

Оперативную коррекцию порока лучше всего проводить детям в возрасте от 3 до 6 лет. Однако хирургическое лечение следует рекомендовать всем больным с неосложненным дефектом межпредсердной перегородки, у которых отмечается значительный сброс крови слева направо, т. е. у кого соотношение легочного и системного кровотока превышает 1,5:1,0. Если риск осложнений мал, то прогноз благоприятен даже у больных в возрасте старше 40 лет при отсутствии у них легочной гипертензии. Дефект ушивают или закрывают с помощью заплатки из синтетического материала в условиях искусственного кровообращения. Детям с клиническими симптомами болезни и сложными подушкообразными дефектами эндокарда требуется выполнение корригирующих операций. Особое внимание при хирургической коррекции подушкообразных дефектов эндокарда следует удалять предсердно-желудочковым клапанам. Для предотвращения выраженной регургитации и развития сердечной недостаточности в послеоперационном периоде при булавовидных, деформированных и функционально неполноценных клапанах необходима их коррекция или замена. У пациентов с подушкообразными дефектами эндокарда высок риск развития во время операции таких осложнений, как полная блокада сердца и стойкая недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана (митральная недостаточность). Интраоперационное электрофизиологическое картирование пути прохождения проводящей системы позволяет уменьшить риск послеоперационной блокады сердца. Операция показала больным с небольшими дефектами и незначительным сбросом крови слева направо или больным с тяжелым поражением сосудов легких без выраженного шунта слева направо.

Читать далее: Частичное аномальное соединение легочных вен