Меню
Яндекс.Метрика

Отдельные пороки сердца

К настоящему времени предложено несколько классификаций врожденных нарушений сердечно-сосудистой системы, в основу которых были положены гемодинамические, анатомические и рентгенографические признаки. В табл. 185-2 представлена классификация пороков сердца, учитывающая общие варианты клинических проявлений, функциональные изменения и локализацию первичного врожденного дефекта.

Таблица185-2. Классификация врожденных пороков сердца

Общие пороки сердца

Врожденная коррекция транспозиции магистральных артерий Неправильное положение сердца Врожденная полная блокада сердца

Пороки сердца белого типа, сопровождающиеся сбросом крови слева направо

А. Шунт крови на уровне предсердий

1. Дефект межпредсердной перегородки Вторичное отверстие Первичное отверстие Венозный тонус

2. Дефект межпредсердной перегородки в сочетании со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия (митральным стенозом) (синдром Лютамбаше)

3. Частичное аномальное присоединение легочных вен Б. Шунт крови на уровне желудочков

1. Дефект межпредсердной перегородки Узкая часть перегородки Мышечная часть перегородки Перимембранозная часть перегородки Воронкообразная перегородка

2. Дефект межжелудочковой перегородки в сочетании с недостаточностью клапана аорты

3. Дефект межжелудочковой перегородки, сопровождаемый сбросом крови из левого желудочка в правое предсердие В. Сброс крови из основания аорты в правые отделы сердца

1. Разрыв аневризмы синуса Вальсальвы

2. Коронарная артериовенозная фистула

3. Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочного ствола Г. Сброс крови на аортопульмональном уровне

1. Аортопульмональное окно

2. Открытый артериальный проток Д. Шунтирование крови на нескольких уровнях

1. Полный общий атриовентрикулярный канал

2. Сочетание дефекта межжелудочковой перегородки и дефекта межпредсердной перегородки

3. Сочетание дефекта межжелудочковой перегородки и открытого артериального протока

Пороки сердца белого типа, не сопровождающиеся сбросом крови слева направо

А. Пороки левых отделов сердца:

1. Врожденная обструкция притоку крови в левое предсердие Стеноз легочной вены

Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия (митральный стеноз) Трехпредсердное сердце

2. Недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана (митральная недостаточность)

Подушкообразный дефект эндокарда Врожденная коррекция транспозиции магистральных артерий Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочного ствола Другие: левый предсердно-желудочковый (митральный) клапан с двойным просветом, врожденные перформации, дополнительные швы с аномальным расположением хорд, врожденное отсутствие хорд или короткие хорды, раздвоение задней створки, парашютообразный левый предсердно-желудочковый (митральный) клапан и др.

3. Первично расширенный фиброэластоз эндокарда

4. Стеноз устья аорты

Стеноз изолированный подклапанный (обструктивная кардиомиопатия) Стеноз аорты клапанный Стеноз аорты надклапанный

5. Недостаточность клапана аорты

6. Коарктация аорты Б. Пороки правых отделов сердца

1. Аномалия Эбштейна, не сопровождающаяся цианозом

2. Стеноз легочного ствола Субинфундибулярный Подклапанный Клапанный Надклапанный

3. Врожденная недостаточность клапана легочной артерии

4. Идиопатическое расширение легочного ствола

Пороки сердца синего типа

А. Легочный кровоток усилен

1. Полная транспозиция магистральных артерий

2. Синдром Тауссиг—Бинга

3. Артериальный ствол

4. Полное аномальное присоединение легочных вен

5. Единственный желудочек без стеноза легочного ствола

6. Общее предсердие

7. Тетрада Фалло с атрезией легочного ствола и усилением коллатерального артериального кровотока

8. Атрезия правого предсердно-желудочкового (трехстворчатого) клапана с большим дефектом межжелудочковой перегородки, но без стеноза легочного ствола

9. Гипоплазия левых отделов сердца (атрезия аорты и левого предсердно-желудочкового клапана) Б. Легочный кровоток не изменен или понижен

1. Атрезия правого предсердно-желудочкового (трехстворчатого) клапана

2. Аномалия Эбштейна с шунтированием крови справа налево на уровне предсердий

3. Атрезия легочного ствола с интактной межжелудочковой перегородкой

4. Стеноз или атрезия легочного ствола в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки (тетрада Фалло)

5. Стеноз легочного ствола с шунтированием крови справа налево

6. Полная транспозиция магистральных артерий со стенозом легочного ствола

7. Отхождение обоих выносящих сосудов от правого желудочка и стеноз легочного ствола

8. Единственный желудочек и стеноз легочного ствола

9. Артериовенозные свищи легких 10. Сообщение между полыми венами и левым предсердием

В настоящей главе описываются общие пороки сердца, в то время как табл. 185-2 содержит более подробный список. Пороки сердца различают в зависимости от того, приводят они к появлению цианоза или нет. Состояния, не сопровождающиеся цианозом, подразделяют на пороки со сбросом крови слева направо или без него. Шунты классифицируют в зависимости от преимущественной локализации сообщения между системным и легочным кровообращением. Ацианотические пороки без шунта подразделяют с учетом локализации дефекта в левых или правых отделах сердца и в области притока или оттока крови. Пороки, сопровождающиеся появлением цианоза, классифицируют на основании данных о состоянии легочного кровотока. Радиологическое исследование интенсивности легочного кровотока позволяет установить причину цианоза: является ли он следствием постоянного смешивания системной и венозной крови (в этом случае легочный кровоток усилен) или результатом уменьшения легочного кровотока.

Читать далее: Пороки, затрагивающие сердце в целом