Меню
Яндекс.Метрика

Фетальное и промежуточное кровообращение

У плода имеется один круг кровообращения. При этом сосуды легких составляют часть системного русла, не выделяясь в обособленное звено. Тяжелые пороки развития сердца могут не проявляться до рождения и не угрожать жизни плода до тех пор, пока одна из камер сердца способна перекачивать кровь из крупных вен в аорту. Кровь из нижней полой вены через овальное отверстие попадает в левое предсердие. Значительная часть крови, попадающей в правый желудочек, минует нерасправленные легкие, представляющие собой область высокого сопротивления, и через открытый артериальный проток поступает в нисходящую аорту. У плода легочные артерии и артериолы окружены жидкостью, имеют относительно толстые стенки и небольшой просвет, напоминая поэтому системные артерии такого же диаметра.

В норме при рождении это единое кровообращение разделяется на два обособленных круга. Расправление легких при первом вдохе приводит к снижению легочного сосудистого сопротивления. Легочные сосуды новорожденного, которые до последнего момента были окружены жидкостью, внезапно оказываются в воздушной среде, в результате чего внесосудистое давление понижается. Новые сосуды открываются, а просвет функционировавших ранее сосудов расширяется. Понижается давление в легочных артериях, увеличивается легочный кровоток. Это происходит прежде всего вследствие легочной артериальной вазодилатации, основной причиной которой служит повышение напряжения кислорода в крови. Перевязка пупочных сосудов означает прекращение плацентарного кровообращения, характеризовавшегося низким сосудистым сопротивлением. В результате повышается системное сосудистое сопротивление. Повышение легочного кровотока сопровождается увеличением притока крови в левое предсердие, а соответственно, и возрастанием давления в нем. В свою очередь повышение давления в левом предсердии способствует закрытию овального отверстия. Замена планцентарного механизма оксигенации крови на легочный вызывает внезапное повышение напряжения кислорода в артериальной крови, что в совокупности с изменением местного содержания простагландинов индуцирует констрикцию артериального протока. Его полное анатомическое закрытие происходит в течение последующих нескольких дней.

Легочная гипертензия. Легочная гипертензия обычно сопутствует многим врожденным поражениям сердца. Составление легочного сосудистого русла выступает в качестве главного фактора, определяющего клинические проявления того или иного порока, а также во многом и вероятность успеха предполагаемого хирургического вмешательства. Подъем легочного артериального давления является следствием интенсификации легочного кровотока и повышения сосудистого сопротивления легких. Последнее может наблюдаться при возрастании сосудистого тонуса. Однако обычно к повышению сопротивления сосудов легких приводят обструктивные, облитерирующие структурные изменения сосудов легких. К счастью, большинство врожденных пороков сердца поддается хирургической коррекции, и лишь несколько изолированных или комбинированных аномалий в силу своих физиологических или анатомических особенностей не могут быть устранены оперативным путем. Более того, в последние годы был достигнут заметный прогресс в совершенствовании методов хирургического лечения новорожденных и детей раннего возраста и углубилось понимание того, что больных с риском формирования обструктивного поражения сосудов легких необходимо оперировать как можно раньше. Все это позволит уменьшить количество детей старшего возраста и взрослых, у которых обструктивное поражение сосудов легких является следствием позднего оперативного вмешательства или прогрессирования обструкции сосудов легких после полного устранения анатомического дефекта в детстве.

Как и в других участках сосудистого русла, давление в легочной артерии определяется как произведение объема крови, протекающего через нее в единицу времени, на сопротивление кровотоку. Уравнивание давлений в большом и малом круге кровообращения имеет место в том случае, если между двумя крупными артериями или обоими желудочками имеется широкое соединение, но обструкция полулунных клапанов отсутствует. Легочное сосудистое сопротивление рассчитывается как изменение транспульмонального давления на единицу кровотока (гл. 180). При увеличении кровотока раскрывшиеся ранее сосуды растягиваются, одновременно открываются дополнительные. В результате расчетное сосудистое сопротивление понижается. Таким образом, при здоровом легочном сосудистом русле значительное повышение давления происходит только тогда, когда во много раз увеличивается кровоток. У большинства больных с врожденными пороками сердца и легочной гипертензией причина патологически высокого сосудистого сопротивления локализуется главным образом на уровне легочных артериол.

Причины обструктивного поражения сосудов легких остаются неизвестными, несмотря на то, что доказана патогенетическая роль таких факторов, как усиление легочного кровотока, повышение артериального и венозного легочного давления, полицитемии, системной гипоксии, ацидоза и нарушения бронхиального кровообращения. Сочетание обструкции легочных сосудов с пороком сердца существенно повышает риск неблагоприятного исхода у многих больных уже в самом начале жизни. Лишь некоторые из них доживают до взрослого возраста. Особенно высок риск формирования тяжелой обструкции сосудов легких у больных с врожденными пороками сердца синего типа, такими как полная транспозиция магистральных артерий, общий желудочек, отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка без легочного стеноза и артериального ствола. К другим состояниям, при которых происходит быстрое прогрессирование обструкции легочных сосудов, относятся большие дефекты межжелудочковой перегородки и (реже) тяжелые дефекты атриовентрикулярного канала и врожденные шунты слева направо у лиц, попадающих в высокогорные районы или страдающих синдромом Дауна.

Скорость прогрессирования обструктивного поражения сосудов легких у больных, пороки сердца у которых сформировались одновременно или почти одновременно, может быть различна. И хотя генетические факторы могут способствовать ускорению этого процесса, доказательством чего служит явное быстрое прогрессирование поражения сосудов легких у лиц с врожденными пороками сердца и трисомией 21, целый ряд пре- и постнатальных обстоятельств, оказывая влияние на сосудистое русло легких, может по крайней мере частично замедлить течение заболевания. Таким образом, состояние сосудистого русла легких можно определить количественно, учитывая не только диаметр просвета и толщину сосудистой стенки, но и число артериальных сосудов, участвующих в формировании легочного круга кровообращения. Становление сосудистого русла проксимально и на уровне терминальных бронхиол (преацинарные и интраацинарные сосуды соответственно) начинается еще до рождения. В частности, диаметр и количество интраацинарных сосудов начинают увеличиваться на поздних сроках внутриутробной жизни, что продолжается на протяжении всего детства, сопровождаясь минимальным разрастанием мышечного слоя сосудистой стенки. Последующее увеличение общей площади поперечного сечения легочного артериального русла создает условия для постепенного увеличения сердечного выброса без сопутствующего возрастания давления и сопротивления в легочной артерии. Если, однако, имеющийся порок сердца препятствует росту и ветвлению этих наиболее периферических артерий, то наблюдается повышение легочного сосудистого сопротивления, причиной которого прежде всего считается недостаточное развитие интраацинарного легочного кровообращения и возникающая вторично морфологическая облитерация сосудов. Последняя описана Heath и Edwards, разработавшими систему градации облитерации, и подразумевает анатомические изменения, включая утолщение срединного слоя сосудистой стенки, пролиферацию, гиалинизацию и фиброз интимы, ангиоматозные и плексиформные поражения, а в конечном итоге некроз артериальной стенки.

Поскольку наличие обструктивного поражения сосудов легких может выступать в качестве фактора, от которого в значительной степени зависит целесообразность выполнения операции, у больных с легочной гипертензией очень важно количественно оценить легочный кровоток и сопротивление сосудов легких, а также сопоставить полученные данные с соответствующими параметрами системного кровообращения. Кроме того, необходимо оценить лабильность сосудистого сопротивления легких. Заметное снижение сопротивления на фоне внутривенной инфузии толазолина или ингаляции кислорода свидетельствует о том, что тонус сосудов способен меняться и после успешной операции можно ожидать устранения гипертензии. Ликвидация патологических сообщений между правыми и левыми отделами сердца приводит к прекращению сброса крови в значительных количествах слева направо. Это в свою очередь также может сопровождаться снижением давления в легочной артерии вследствие ограничения легочного кровотока. Напротив, при закрытии внутрисердечных сообщений, сопровождающихся сбросом крови в обоих направлениях или преимущественно справа налево, у больных с высоким легочным сосудистым сопротивлением или обструктивной легочной гипертензией эффект может быть незначительным или полностью отсутствовать, а операционная летальность может быть высокой. Подобный феномен у пациентов с обширными коммуникациями между двумя кругами кровообращения на уровне аорты и легочной артерии, желудочков или предсердий получил название реакции Эйзенменгера.

Риск смерти во время родов или в ближайшем послеродовом периоде высок у беременных женщин, страдающих обструктивным поражением сосудов легких, независимо от того, проводилась его хирургическая коррекция или нет. Причина высокой смертности в этой группе пациентов ясна не до конца. Особенно высокая смертность отмечена у пациентов, которым выполняют кесарево сечение, хотя подобная операция представляет собой значительно меньший стресс для сердечно-сосудистой системы, чем самостоятельные роды и прохождение плода через влагалище. Независимо от того, какой вариант родов избран, необходимо следовать простым правилам: постоянно проводить ингаляцию кислорода и не использовать ингаляционные анестетики. Во время родов и в раннем послеоперационном периоде следует периодически контролировать напряжение газов в артериальной крови и, если возможно, системное артериальное давление и давление в легочной артерии.

Некоторые врачи рекомендуют у женщин с обструктивным поражением сосудов легких выполнять аборты на ранних сроках, так как беременность у них сопряжена с высоким риском. Все эти женщины должны быть консультированы специалистами, и им следует объяснить потенциальные опасности беременности и родов и возможность предохранения от зачатия. Следует избегать использовать внутриматочные контрацептивы, поскольку это связано с риском кровотечения и присоединения инфекции. Назначать пероральные контрацептивы также противопоказано, так как они способствуют развитию тромбоза сосудов легких. Предпочтение следует отдавать барьерным методам предотвращения беременности. Значительно безопаснее предотвратить беременность у этих пациенток, чем проводить у них во время беременности, схваток, родов и в послеродовом периоде специфическое лечение и профилактику потенциальных осложнений.

Отдельные врожденные пороки сердца, сопровождающиеся большим сбросом крови слева направо, клинически проявляются гиперкинетическим вариантом легочной гипертензии. У больных со значительным сбросом крови справа налево наблюдаются цианоз, полицитемия и изменение фаланг пальцев по типу барабанных палочек (гл. 27). При регистрации кривой яремного венозного пульса выявляется доминирующая волна а, что свидетельствует о большой силе сокращения правого предсердия вследствие уменьшения податливости правого желудочка. В ряде случаев удается зарегистрировать широкие систолические волны с—v, что позволяет заподозрить недостаточность правого предсердно-желудочкового (трехстворчатого) клапана. При этом визуально определяется заметное смещение грудной клетки вверх по парастернальной линии в области расположения артерии. При аускультации прослушивается мягкий систолический шум изгнания крови в легочную артерию, следующий за громким тоном изгнания, заметную акцентуацию легочного компонента II тона сердца, а также IV тон сердца. Кроме того, можно различить диастолический шум недостаточности клапанов легочного ствола, имеющий затухающий характер. Электрокардиографически выявляется гипертрофия правого желудочка. При рентгенологическом исследовании обращают на себя внимание расширение правого желудочка, явное расширение легочного ствола, усиление сосудистого рисунка в области корня легких и обеднение периферического сосудистого русла легких. Локализация лежащего в основе указанных изменений порока сердца может быть установлена с помощью двухпроекционной и допплеровской эхокардиографии и/или катетеризации полостей сердца и ангиокардиографии (гл. 180). У больных с выраженным цианозом при локализации шунта на уровне желудочков или аортолегочного соединения давление в правых отделах сердца практически идентично системному артериальному давлению. Однако у больных с межпредсердным шунтированием крови давление в правых отделах сердца обычно ниже системного. Ни один из известных специфических методов лечения при обструктивном поражении сосудов легких не является абсолютно эффективным.

Читать далее: Циркуляторные шунты