Меню
Яндекс.Метрика

Нейромышечное заболевание

(см. также гл. 357). Поражение сердца часто сопровождает многие мышечные дистрофии. При прогрессирующей мышечной дистрофии Дюшенна на вовлечение миокарда указывают такие характерные электрокардиографические признаки, как высокие зубцы R в правых грудных отведениях с отношением R/S более 1,0 нередко в сочетании с глубоким зубцом Q в отведениях от конечностей и в латеральных грудных отведениях. Эти признаки специфичны для данной патологии и не выявляются при других формах мышечной дистрофии. Электрокардиографические нарушения появляются в результате селективного трансмурального некроза в заднебазальной области левого желудочка и сосочковой мышце. Часто регистрируют разнообразные суправентрикулярные и желудочковые аритмии. Застойная сердечная недостаточность может начать быстро прогрессировать после многих лет относительно стабильного состояния гемодинамики, когда отклонения от нормы проявлялись лишь на ЭКГ.

Миотоническая дистрофия характеризуется различными изменениями на ЭКГ, в особенности нарушениями образования импульса и его проведения, при этом другие явные признаки заболевания встречаются редко. Вследствие нарушения образования импульса и его проведения основная опасность для подобных больных заключается в синкопе и внезапной смерти; при возможности эффективной может быть имплантация постоянного водителя ритма. При дистрофии мышц плечевого и тазового пояса и плече-лопаточно-лицевой миопатии патология со стороны сердца встречается редко и не носит выраженного характера. При атаксии Фридрейха сердце поражается практически у 50 % больных. В настоящее время принято считать, что поражение сердца при атаксии Фридрейха аналогично таковому в случае гипертрофической кардиомиопатии, хотя оно типично и для концентрической формы (с симметрической гипертрофией перегородки и свободной стенки левого желудочка) и при нем отсутствует беспорядочное расположение клеток, характерное для гипертрофической кардиомиопатии. На ЭКГ могут быть зарегистрированы неадекватная синусовая тахикардия и разнообразные аритмии, а также гипертрофия желудочка и изменение сегмента ST и зубца Т. На эхокардиограмме выявляют гипертрофию левого желудочка и изредка появление динамической обструкции кровотока из левого желудочка.

Читать далее: Лекарственные препараты