Транспозиция магистральных артерий
Транспозиция магистральных артерий (ТМА) возникает при неправильном — обратном — отхождении магистральных сосудов из желудочков; иными словами, аорта выходит из правого желудочка, а легочная артерия из левого (рис. 16.18). На долю этого нарушения приходится 7% всех врожденных пороков сердца; этот дефект может быть изолированным или сочетаться с другими врожденными аномалиями, например, с ДМЖП или открытым артериальным протоком.
Точные причины транспозиции сосудов остаются неясными. Изначально полагали, что она является результатом неправильного изгиба аортально-пульмональной перегородки во время эмбрионального развития. Недавно было высказано предположение, что этот дефект является следствием аномального роста субпульмонального и субаортального конуса в процессе разветвления артериального ствола. В норме при резорбции субаортальной инфундибулярной перегородки формирующийся аортальный клапан располагается сзади и книзу от клапана легочной артерии и фактически является продолжением левого желудочка. При ТМА процесс резорбции инфундибулярной перегородки, по-видимому, извращен, в результате чего клапан легочной артерии располагается над левым желудочком, а клапан аорты — над правым.
Патофизиология
При транспозиции магистральных артерий малый и большой круги кровообращения разделены таким образом, что движение крови в них оказывается не последовательным, а параллельным. В силу такого нарушения обедненная кислородом венозная кровь, притекающая из всех тканей организма, попадает в правый желудочек, а затем через аорту возвращается в большой круг кровообращения, не насыщаясь кислородом в легких. Аналогичным образом окисленная в легких венозная кровь попадает в левый желудочек и через легочную артерию возвращается обратно в легкие, не доставив кислород к органам и тканям. В конечном итоге у новорожденного развивается тяжелая гипоксия и цианоз. Если не провести вмешательство с целью соединения двух кругов кровообращения, транспозиция магистральных артерий приводит к летальному исходу.
ТМА совместима с внутриутробной жизнью, поскольку доставка кислорода к периферическим тканям обеспечивается кровотоком через артериальный проток и овальное отверстие. У плода окисленная кровь из плаценты через пупочную вену поступает в правое предсердие, откуда ее большая часть через овальное отверстие попадает в левое предсердие. Отсюда богатая кислородом кровь попадает в левый желудочек и изгоняется в легочную артерию. Из легочной артерии большая часть крови вместо того, чтобы попасть в легочные сосуды с высоким сопротивлением, по артериальному протоку поступает в аорту, после чего формирующиеся ткани получают кислород.
Но в условиях транспозиции магистральных артерий физиологическое закрытие артериального протока и овального отверстия приводит к тяжелому ацидозу и смерти, поскольку оксигенированная кровь не достигает периферических тканей ни по одному (нормальному или фетальному) из возможных путей доставки оксигенированной крови.
Если же артериальный проток и овальное отверстие остаются открытыми — сами по себе или в результате терапии простагландинами и хирургического вмешательства — сообщение между параллельными потоками крови сохраняется и оказывается достаточным для обеспечения насыщенной кислородом кровью мозга и других тканей.
Симптомы заболевания и физикальное обследование
Новорожденные, страдающие транспозицией магистральных артерий, выглядят синюшными, интенсивность цианоза у них зависит от степени смешения крови из параллельно идущих кругов кровообращения. В первый день жизни развивается генерализованный цианоз, который по мере закрытия артериального протока быстро прогрессирует. При аускультации выслушивается усиленный второй тон сердца, который отражает закрытие аортального клапана, расположенного спереди под грудиной. Явные шумы редки и свидетельствуют о наличии сопряженного порока.
Методы исследования
Отклонения на рентгенограмме грудной клетки обычно отсутствуют, хотя основание сердца может быть сужено за счет расположения аорты и легочной артерии друг за другом. На ЭКГ выявляются признаки гипертрофии правого желудочка, свидетельствующей о том, что именно ПЖ выполняет насосную функцию. Для уточнения диагноза транспозиции проводят эхокардиографию, которая позволяет обнаружить аномальное расположение магистральных сосудов.
Лечение
Транспозиция магистральных артерий представляет собой критическое состояние. Первоначальное лечение состоит в поддержании артериального протока в открытом состоянии с помощью введения простагландинов, а также в создании сообщения между предсердиями (с помощью баллонного катетера). Эти меры позволяют добиться смешивания крови из обоих кругов кровообращения до тех пор, пока не будет проведена радикальная хирургическая операция.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Значение врожденных пороков сердца можно предвидеть из знания эмбрионального пути развития сердечно-сосудистой системы и необходимости перехода к постнатальной системе кровообращения.
Врожденные дефекты сердца и сосудов встречаются у 0.8% детей. Пороки сердца группируют в цианотические и без цианоза в зависимости от того, приводит ли нарушение к сбросу крови справа налево.
Пороки без цианоза часто сопровождаются перегрузкой объемом (дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток) или давлением (стеноз аорты, стеноз легочного ствола, коарктация аорты). Хроническая перегрузка объемом, обусловленная большим сбросом крови слева направо, в конечном итоге приводит к легочной гипертензии и изменению направления сброса крови шунта (синдром Эйзенменгера).
К наиболее типичным цианотическим порокам относятся тетрада Фал-ло и транспозиция магистральных артерий.
Читать далее: Сердечно-сосудистые средства