Клиническая картина
Дилатационная кардиомиопатия проявляется, в основном, сердечной недостаточностью. Типичные симптомы, свидетельствующие о низком СВ, — это слабость, головокружение, одышка при нагрузке вследствие недостаточной перфузии тканей. Застой в легких приводит к одышке, ортопноэ, ночным приступам сердечной астмы, а застой в большом круге кровообращения — к появлению периферических отеков. Эти симптомы могут развиваться незаметно, и больные нередко жалуются только на увеличение массы тела (вследствие интерстициальных отеков) и одышку после нагрузки.
Физикалыюе обследование
У больных этой категории нередко отмечаются типичные симптомы низкого СВ: холодные бледные конечности (вследствие сужения периферических сосудов), низкое артериальное давление и тахикардия. Появление влажных хрипов указывает на застой в легочных венах, а притупление перкуторного звука в базальных отделах легких — на плевральный выпот. Размеры сердца увеличены, пальпаторно определяется ослабленный смещенный влево, разлитой верхушечный толчок, при аускультации выслушивается протодиастолический галоп, указывающий на систолическую дисфункцию ЛЖ. При выраженной дилатации ЛЖ нередко выслушивают шум митральной недостаточности. Правожелудочковая недостаточность характеризуется симптомами застоя в системных венах, набуханием шейных вен, гепатомегалией, асцитом и периферическими отеками. Увеличение полости ПЖ и нарушение сократимости миокарда часто сопровождаются три-куспидальной недостаточностью.
Инструментальные исследования
Рентгенография грудной клетки выявляет увеличение тени сердца. При развитии сердечной недостаточности изменяется легочный сосудистый рисунок, появляются признаки интерстициального и альвеолярного отека и плеврального выпота (рис. 3.5).
Изменения ЭКГ обычно указывают на увеличение предсердий и желудочков сердца. Очаговый фиброз миокарда обусловливает развитие разнообразных аритмий (наиболее значимыми из них являются — мерцательная аритмия и желудочковая тахикардия). У большинства больных отмечаются нарушения проводимости (блокада правой или левой ножек пучка Гиса). Типичны нарушения реполяризации желудочков (изменение сегмента ST, зубца Т). Кроме того, в участках выраженного фиброза миокарда могут формироваться патологические зубцы Q, напоминающие зубцы Q при инфаркте миокарда.
Результаты эхокардиографического (ЭхоКГ) исследования имеют большое значение в диагностике этого заболевания. Эхокардиографическое исследование выявляет увеличение всех полостей сердца, выраженное нарушение сократимости ЛЖ, митральную и/или трикуспидальную ре-гургитацию. В некоторых клиниках для оценки дилатации полостей сердца и количественного определения фракции выброса ЛЖ в дополнение или вместо ЭхоКГ проводят изотопную вентрикулографию.
Катетеризация сердца позволяет выяснить, является ли дисфункция желудочков следствием ишемической болезни сердца. Эта процедура в первую очередь показана больным, у которых отмечаются приступы стенокардии или имеются электрокардиографические признаки перенесенного инфаркта миокарда. Анализ показателей гемодинамики обычно указывает на повышение диастолического давления в правых и левых отделах сердца (вследствие неполного освобождения полостей желудочков во время систолы), а также — на выраженное снижение СВ. Во время катетеризации сердца иногда проводят трансвенозную биопсию миокарда правого желудочка (для выявления этиологии ДКМП). Диагностическое значение биопсии миокарда у больных с ДКМП ограничено, и ее результаты лишь в редких случаях позволяют подобрать более эффективный способ лечения.
Лечение
Цель лечения больных с ДКМП заключается в устранении клинических симптомов и профилактике тяжелых осложнений этого заболевания, повышении качества и увеличении продолжительности жизни. Следовательно, проводимая терапия должна быть направлена на 1) устранение основного заболевания (если такое заболевание диагностировано); 2) профилактику прогрессирования дилатации желудочков сердца, 3) уменьшение выраженности застоя в малом и большом кругах кровообращения; 4) увеличение СВ; 5) профилактику угрожающих жизни аритмий и 6) тромбоэмболии, а также 7) решение вопроса о необходимости пересадки сердца.
Терапевтические мероприятия, направленные на уменьшение выраженности застоя и увеличение СВ, подробно обсуждались в главе, посвященной сердечной недостаточности. Вначале ограничивают потребление поваренной соли и назначают больным этой категории диуретические препараты. Одним из наиболее значительных достижений последних 20 лет следует признать внедрение в клиническую практику препаратов, обладающих вазодилатирующим действием. Так, длительная терапия пероральными ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) или гидралазином (вазодилататор, непосредственно влияющий на гладкие мышцы артериол) в сочетании с изосорбида динитратом (венодилататор) способствует нормализации показателей гемодинамики, повышению качества и увеличению продолжительности жизни больных этой категории. Результаты клинических исследований свидетельствуют о том, что терапия ингибиторами АПФ эффективна даже в тех случаях, когда у больных отсутствуют явные клинические симптомы дисфункции ЛЖ, поскольку предотвращает развитие симптомов сердечной недостаточности. Ингибиторы АПФ являются препаратами первого выбора при лечении больных с ДКМП. Комбинированная терапия гидралазином и изосорбида динитратом показана больным, плохо переносящим ингибиторы АПФ. В некоторых случаях больным с ДКМП для улучшения симптоматики назначают сердечные гликозиды, однако прием этих препаратов не сопровождается достоверным увеличением продолжительности жизни.
При развернутой форме ДКМП нередко отмечаются предсердные и желудочковые аритмии — в 40% случаев причиной смерти больных этой категории является желудочковая тахикардия и фибрилляция желудочка. Для предотвращения развития угрожающих жизни аритмий, особенно на фоне терапии диуретиками, крайне важно поддерживать уровень электролитов сыворотки крови в пределах нормальных значений (в первую очередь — концентрацию ионов натрия и магния). Результаты клинических исследований указывают на то, что антиаритмические средства, к сожалению, неэффективны в снижении смертности больных с ДКМП от желудочковых аритмий. Более того, назначение препаратов этого класса больным с выраженной дисфункцией ЛЖ может сопровождаться более выраженными нарушениями сердечного ритма. В настоящее время единственно эффективным методом, позволяющим уменьшить риск смерти у больных с ДКМП и тяжелыми желудочковыми аритмиями, является имплантация автоматического дефибриллятора.
Стаз крови в плохо сокращающихся желудочках часто приводит к образованию пристеночных тромбов. Тромб, образовавшийся в ПЖ, может вызвать тромбоэмболию легочной артерии, а тромбы из ЛЖ — эмболии любых системных артерий с развитием инфаркта головного мозга, миокарда, почки и пр. Очевидно, что больным с ДКМП и тяжелой дисфункцией ЛЖ (фракция выброса < 30%) показаны пероральные антикоагулянты (например, варфарин). Вместе с тем, эффективность (или риск) длительной терапии антикоагулянтами у больных с ДКМП пока не подтверждена результатами проспективных клинических исследований.
В главе 9 отмечалось, что на фоне приема р-адреноблокаторов у больных ДКМП могут улучшаться симптомы заболевания и увеличиваться толерантность к физическим нагрузкам. Механизм этого положительного действия р-адреноблокаторов точно не известен. Усиление симпатического тонуса и стойкое повышение уровня катехоламинов в крови при ДКМП неблагоприятно влияет на структурные и функциональные свойства кардиомиоцитов. Известно, что у больных ДКМП снижено количество pj-адренорецепторов в миокарде, по-видимому, вследствие длительной гиперактивности симпатической нервной системы. Полагают, что положительный эффект р-адреноблокаторов обусловлен снижением симпатического тонуса и увеличением количества Ррадренорецепторов в миокарде по принципу обратной связи. В настоящее время эффективность использования р-адреноблокаторов при лечении больных ДКМП остается предметом клинических исследований.
Некоторым больным с тяжелой формой застойной сердечной недостаточности показана пересадка сердца. Известно, что больные, которым была проведена пересадка сердца, имеют достоверно более благоприятный 5-летний прогноз, чем лица, получавшие традиционную медикаментозную терапию. Так, 5- и 10-летняя выживаемость больных после пересадки сердца составляет 74 и 55%. Вместе с тем, широкое распространение этого метода ограничено в связи с нехваткой донорских органов: ежегодно проводится менее чем 2500 пересадок сердца, тогда как количество больных, нуждающихся в этой операции, превышает 20000.
Прогноз
Несмотря на новые, более совершенные методы терапии, прогноз у больных ДКМП, которым не проводилась пересадка сердца, в целом, неблагоприятный и прямо зависит от тяжести дисфункции ЛЖ. Так, 5-летняя выживаемость больных, получающих только медикаментозную терапию, не превышает 50%. Поиск эффективных методов ранней профилактики, способных замедлить прогрессирование заболевания у больных с бессимптомной или легкой формой ДКМП и предупредить их внезапную смерть, является одним из основных направлений современных научных исследований в кардиологии.
Читать далее: Гипертрофическая кардиомиопатия