Желтухи новорожденных
Желтуха — визуальное проявление гипербилирубинемии. Билирубин — один из конечных продуктов катаболизма протопорфиринового кольца тема, — накапливаясь в организме в большом количестве, вызывает желтую окраску кожи, слизистых оболочек. Неконъюгированный билирубин (НБ), образующийся из гема, может откладываться и в мозге, обусловливая либо транзитор-ную неврологическую дисфункцию, либо перманентное поражение нейронов мозга. При распаде 1 г гемоглобина образуется 34 мг билирубина. У взрослых появляется при уровне билирубина более 25 мкмоль/л, у доношенных новорожденных — 85 мкмоль/л, а у недоношенных — более 1 2 0 мкмоль/л.
Физиологическая желтуха н о в о р о ж д е н н ы х (подробнее — см. гл. IV). По данным исследования, проведенного в США и охватившего более 35 000 новорожденных, желтуха развивается в течение первой недели жизни у 65% детей, но уровень билирубина в сыворотке крови превышает 2 0 5 — 2 2 2 мкмоль/л ( 1 2 , 0 — 1 2 , 9 мг%) лишь у 4 , 5 — 6 , 2 % доношенных новорожденных, а у 1 0 — 2 0 % детей с массой тела при рождении менее 2500 г — 257 мкмоль/л (15 мг%) (Ос-ки Ф., 1991). В более поздних публикациях американских педиатров (в частности A.Klein, 1998) уже сказано, что у каждого шестого новорожденного, находящегося на искусственном вскармливании, и каждого третьего — на естественном, уровень билирубина превышает 205 мкмоль/л, а 80% новорожденных с гипербилирубинемией, превышающей 221 мкмоль/л в течение первых четырех дней жизни, — это дети, находящиеся на естественном вскармливании. Пик уровня билирубина в сыворотке крови при физиологической желтухе приходится на 3—5-й дни жизни.
Как уже говорилось в главе I V , основной причиной повышения уровня билирубина даже у здорового ребенка после рождения является повышенное его образование (137—171 мкмоль/кг/сут., т.е. в 2 — 3 раза больше, чем у взрослых) из-за более короткой продолжительности жизни эритроцитов с фетальным гемоглобином ( 7 0 — 9 0 дней — у новорожденных и 1 0 0 — 1 2 0 дней — у взрослых), но определенное значение имеют и временная недостаточность глюкуронил-трансферазной активности печени, экскретирующей материнские гормоны ребенка и повышенная (по сравнению со взрослыми) энтеро-гепатогенная циркуляция билирубина (причем часть билирубина из кишечника избегает ее за счет открытого аранциева протока). Способность печени здорового новорожденного конъюгировать билирубин резко увеличивается к 4-му дню жизни (опыты на новорожденных обезьянах), хотя достигает уровня взрослых лишь к 6 — 1 2 - й нед. жизни. Билирубин — антиоксидант и способен предотвращать избыточное перекисное окисление липидов, что, кончено, полезно в условиях оксидантного стресса сразу после рождения.
В отличие от транзиторной (физиологической) желтухи новорожденных, гипербилирубинемии, являющиеся признаком болезней (патологические желтухи), требующие лабораторного обследования и терапии, и м е ю т одну или несколько характерных черт:
имеются при рождении или появляются в первые сутки либо на второй неделе жизни;
сочетаются с признаками гемолиза (анемия, высокий ретикулоцитоз, в мазке крови — ядерные эритроидные формы, избыток сфероцитов — +++, ++++), бледностью, гепатоспленомегалией;
длятся более 1 нед. у доношенных и 2 нед. — у недоношенных детей;
протекают волнообразно (желтизна кожных покровов и слизистых оболочек нарастает по интенсивности после периода ее уменьшения или исчезновения);
темп прироста (нарастания) неконъюгированного билирубина (НБ, непрямой билирубин) составляет >9 мкмоль/л/ч (0,5 мг%/ч) или 137 мкмоль/л/сут. (8 мг%/сут.);
уровень НБ в сыворотке пуповинной крови — >60 мкмоль/л (3,5 мг%) или 85 мкмоль/л (5 мг%) — в первые 12 ч жизни, 1 7 1 мкмоль/л ( 1 0 мг%) — на 2-е сутки жизни, максимальные величины НБ в любые сутки жизни превышают 221 мкмоль/л (12,9 мг%);
максимальный уровень билирубиндиглюкуронида (БДГ, прямой билирубин) — >25 мкмоль/л (1,5 мг%).
Целесообразно подчеркнуть:
физиологическая желтуха — диагноз исключения патологических желтух;
у детей с патологическими желтухами только по клинико-анамнестичес-ким данным (т.е. без привлечения дополнительных лабораторных исследований) поставить правильный диагноз можно лишь не более чем в 1 0 — 1 5 % случаев.
Классификация неонатальных желтух по патогенезу приведена в таблице 17.1.
Для практической деятельности более удобна классификация желтух по виду билирубина, определяемого в крови ребенка (табл. 17.1).
В таблицах 17.2 и 17.3 приведены общие клинические и лабораторные сведения, которые могут помочь при дифференциальной диагностике желтух.
Читать далее: Патологические желтухи с непрямой гипербилирубинемией