Стеноз аорты
Стеноз аорты (СА) — сужение на пути оттока крови из левого желудочка. По расположению относительно клапанного кольца аорты различают клапанные, надклапанные и подклапанные СА.
Клапанный стеноз аорты — один из наиболее часто встречающихся ВПС. У мужчин встречается в 2 раза чаще, чем у женщин. Наличие клапанного СА чаще всего связано с аномалией количества створок — наибольший удельный вес имеет двухстворчатый аномальный клапан. Клапанные СА прогрессируют с течением времени. Степень выраженности стеноза оценивают по градиенту давления (степени снижения систолического давления крови при прохождении через суженный участок аорты). Градиент давления определяется при УЗИ или зондировании сердца.
Клиническая картина характеризуется наличием систолического шума изгнания, проводящемуся по току крови на сосуды шеи. Другие симптомы встречаются редко, развитие недостаточности кровообращения нехарактерно. Рентгенологическое исследование при СА малоинформативное, не существует и четкой корреляции между степенью стеноза и изменениями на ЭКГ.
У части больных уже в период новорожденное™ выявляются признаки НК. В этих случаях говорят о критическом клапанном стенозе аорты. Таким больным показано срочное оперативное лечение.
Подклапанные СА чаще всего связаны с наличием подклапанных фиброзных мембран или гипертрофией миокарда в выходном отделе левого желудочка. Подклапанные СА часто сочетаются с аномалиями дуги аорты (20%) и ДМЖП (17%). Клинические проявления близки к таковым при клапанных стенозах.
Надклапанные стенозы — сужение над клапаном аорты различной протяженности. Это редкий вид патологии, который часто имеет семейный характер. В большинстве случаев надклапанный СА ассоциирован с синдромом Вилли-ямса, т.е. помимо СА включает типичное изменение лицевого черепа — лицо Эльфа, умственную отсталость, периферические стенозы почечных и легочных артерий и гипокальциемию. Гемодинамически надклапанный СА отличается от других СА гипертензией коронарных сосудов, приводящей к раннему развитию кардиосклероза.
Все дети подлежат обязательному УЗИ для уточнения степени и характера СА. При выявлении градиента более 50 мм рт.ст. больные подлежат оперативному лечению — открытой вальвулотомии или баллонной дилатации (в случае клапанного СА) или иссечением структур, затрудняющих отток из левого желудочка. Больные с надклапанным СА подлежат зондированию перед операцией, что связано с высокой частотой сопутствующих сосудистых аномалий. В послеоперационном отдаленном периоде у части больных отмечается ресте-нозирование, требующее повторного оперативного лечения, поэтому после операции больные подлежат ежегодному УЗИ.
Читать далее: Атриовентрикулярный канал (АВК)